Abstract

ZAIDMAN, Verónica E. Estudio de la subunidad ácido-lábil y su utilidad en pediatría. Arch. argent. pediatr. [online]. 2017, vol.115, n.4, pp.391-398. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2017.391.

La subunidad ácido-lábil (acid-labile subunit; ALS, por sus siglas en inglés) es una glicoproteína de 85 kiloDalton (kD) que pertenece a la superfamilia de repeticiones ricas en leucina. Principalmente, circula en suero dentro de un complejo ternario de alto peso molecular. La principal y más estudiada función de la ALS es prolongar la vida media del complejo binario que forman los factores de crecimiento insulino-símil tipo 1 y 2 con sus proteínas de transporte 3 y 5. El nivel sérico de la ALS es menor en neonatos, aumenta para llegar a un pico en la pubertad tardía y luego disminuye lentamente durante la vida adulta. Su déficit tiene consecuencias sobre el crecimiento, el metabolismo hidrocarbonado, el óseo y, en algunos casos, en el desarrollo puberal. Hasta el momento, se han encontrado 25 pacientes con déficit completo de la ALS debido a mutaciones del gen IGFALS.

Keywords : Subunidad ácido-lábil; Factor I del crecimiento similar a la insulina; Baja talla.

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