Abstract

DI NUNZIO, Lucila et al. Histiocitosis de células de Langerhans con compromiso esternal aislado: Caso clínico. Arch. argent. pediatr. [online]. 2017, vol.115, n.6, pp.e416-e419. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2017.e416.

La histiocitosis de células de Langerhans es una entidad poco frecuente, que se caracteriza por la proliferación clonal de células dendríticas con amplia variabilidad clínica. En algunos casos, la enfermedad tiene afectación multisistémica con compromiso de vida y, en otros casos, de compromiso exclusivamente óseo, en los que la sobrevida es del 100%. Se presenta a una niña de 8 años que consultó al Servicio de Urgencias por dolor esternal de 4 días de evolución. Mediante estudios de imágenes, se observó una imagen lítica en el esternón. Se decidió la internación para el manejo del dolor y estudio. Se realizó una punción-aspiración con aguja fina, cuya inmunohistoquímica fue positiva para el marcador CD1a, que confirmó el diagnóstico de histiocitosis. La paciente recibió 40 mg/día de metilprednisolona, con buena evolución. Se decide exponer este caso por ser una forma de presentación atípica de una enfermedad poco prevalente, pero cuyo motivo de consulta amerita la sospecha diagnóstica.

Keywords : Histiocitosis de células de Langerhans; Lesión osteolítica; Esternón; Pediatría.

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