Abstract

HUIDOBRO-CHAVEZ, Alma V; VIGO PAREJA, Gianmarco D; PACHAS-PENA, Carlos  and  PATINO-CALLA, Karina. Histiocitosis de células de Langerhans con afectación de la órbita en un lactante: reporte de un caso. Arch. argent. pediatr. [online]. 2018, vol.116, n.2, pp.e283-e287. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2018.e283.

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la proliferación clonal de células dendríticas mieloides CD1a positivas, asociada a un componente inflamatorio significativo. El compromiso óseo es común; en niños, las lesiones líticas más frecuentes son en la cúpula craneal y son raras las lesiones en la órbita. Se presenta a un lactante de 18 meses que consultó por edema periorbitario y proptosis del ojo derecho de dos meses de evolución. Al momento del examen físico, no se encontraron otras alteraciones. Se realizó una tomografía y una resonancia magnética, que mostraron una masa tumoral en el seno maxilar de crecimiento expansivo y erosión del techo de la órbita. La biopsia confirmó la proliferación CD1a positiva; recibió tratamiento con prednisona y vinblastina, con evolución favorable. Un tratamiento precoz puede evitar secuelas significativas en los pacientes cuando son sensibles al tratamiento. Es una entidad poco frecuente que requiere un alto índice de sospecha y un manejo multidisciplinario.

Keywords : Histiocitosis de células de Langerhans; Cavidad nasal; Órbita; Sistema nervioso central; Factores de riesgo.