Resumen

MELITO, Viviana Alicia; PARERA, Victoria Estela; ROSSETTI, María Victoria  y  BATLLE, Alcira. Manifestación de porfiria cutánea tardía en pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana. Acta bioquím. clín. latinoam. [online]. 2006, vol.40, n.1, pp.29-34. ISSN 0325-2957.

Las porfirias son consecuencia de una deficiencia parcial y específica de alguna de las enzimas del camino del hemo. En la Porfiria Cutánea Tardía (PCT) la deficiencia en la uroporfirinógeno decarboxilasa (URO-D) conduce a la acumulación de porfirinas altamente carboxiladas en hígado, plasma y orina. La enzima en sangre diferencia dos tipos de PCT: familiar y esporádica. Clínicamente presenta hiperpigmentación, hipertricosis, ampollas y fragilidad cutánea. En su patogénesis están implicados alcohol, estrógenos, drogas hepatotóxicas, compuestos polihalogenados, sobrecarga de hierro e infecciones con virus de hepatitis (VHC y VHB) y de la inmunodeficiencia humana (VIH). Se presenta una revisión de los pacientes PCT-VIH estudiados entre 1990 y 2004. Se diagnosticaron 91 individuos VIH como pacientes PCT (20 - 50 años), sólo 3 eran mujeres; 48 consumían alcohol y drogas de abuso, 16 consumían sólo alcohol, 10 eran adictos a drogas de abuso y 41 estaban coinfectados con VHC. En 25 pacientes había abuso de alcohol, drogas e infección con VHC. Sólo en 2 la URO-D estuvo disminuída. El tratamiento con bajas dosis de cloroquina y la terapia combinada (S-adenosil-L-metionina y cloroquina) fue bien tolerado con normalización de signos clínicos y bioquímicos. Se concluye que la población VIH positiva debería ser considerada como un grupo de riesgo de desarrollar PCT.

Palabras clave : biosíntesis del hemo; porfirias; porfiria cutánea tardía; uroporfirinógeno decarboxilasa; virus de la inmunodeficiencia humana.

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