Abstract

VIZCARGUENAGA, María Isabel. Síndrome de Pool de depósito: Revisión. Presentación de estudios de laboratorio. Acta bioquím. clín. latinoam. [online]. 2006, vol.40, n.3, pp.327-334. ISSN 0325-2957.

El término Síndrome de Pool de Depósito (SPD) define un grupo heterogéneo de anormalidades plaquetarias congénitas que se caracterizan por deficiencia de gránulos citoplasmáticos en megacariocitos y plaquetas. Los pacientes presentan sangrado que puede variar de leve a moderada severidad. Se presenta como una trombopatía aislada o asociada a otras enfermedades hereditarias conocidas o a procesos adquiridos. Las plaquetas contienen cuatro tipos de gránulos citoplasmáticos clasificados de acuerdo con sus respectivas ultraestructuras, densidades y contenidos: gránulos a, gránulos densos, lisosomas y peroxisomas. Las plaquetas en el Síndrome de Pool de Depósito-a (a-SPD) o Síndrome de las plaquetas grises tienen disminución o ausencia de gránulos a y su contenido. Las plaquetas aparecen grises en el extendido de sangre periférica o en aspirados de médula ósea cuando se colorean con colorantes de Wright-Giemsa. El Síndrome de Pool de Depósito-d (d-SPD) se caracteriza por ausencia de gránulos densos en plaquetas y megacariocitos y el Síndrome de Pool de Depósito-ad (ad-SPD) no contiene gránulos densos y posee cantidad variable de gránulos a. Se presentan los estudios de laboratorio realizados a 4 pacientes. Se destaca la necesidad de realizar el estudio plaquetario por microscopía electrónica para llegar al diagnóstico de SPD.

Keywords : síndrome de Pool de depósito; gránulos a; gránulos densos; microscopía electrónica.

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