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Acta bioquímica clínica latinoamericana

versión impresa ISSN 0325-2957

Resumen

OSORIO, José Henry; RIBES, Antonia  y  LLUCH, Montse. Implementación diagnóstica de la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga. Acta bioquím. clín. latinoam. [online]. 2011, vol.45, n.2, pp. 257-263. ISSN 0325-2957.

La enzima acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD) es un homodímero que cataliza la reacción inicial de la ß-oxidación mitocondrial de los ácidos grasos. El presente estudio tuvo como objetivo el análisis de los metabolitos producidos por fibroblastos incubados en presencia de sustratos tritiados vs. deuterados, como herramienta diagnóstica de la deficiencia de VLCAD. Fue encontrada severamente deprimida la oxidación de los sustratos tritiados en los fibroblastos de pacientes con esta enfermedad, asimismo la incubación con sustratos deuterados aportó un perfil característico en esta deficiencia. El método de valoración de agua tritiada, aunque inespecífico, debido a que la oxidación de sustratos tritiados también puede estar deprimida en otras deficiencias, es un buen método para sugerir una deficiencia de acil- CoA deshidrogenasa de cadena muy larga, si el análisis se compara con otros hallazgos propios de la deficiencia enzimática. Sin embargo, la determinación de los metabolitos deuterados es más específica, por encontrarse un perfil característico que muestra niveles elevados de los ácidos grasos octanoico, decanoico, dodecenoico, dodecanoico, tetradecenoico, tetradecanoico y hexadecenoico, lo que la hace diferente de otras deficiencias enzimáticas.

Palabras llave : Acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga; ß-oxidación mitocondrial; Ácidos grasos.

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