Resumo

Las enfermedades metabólicas del hígado. Acta bioquím. clín. latinoam. [online]. 2016, vol.50, n.4, pp.583-608. ISSN 0325-2957.

El hígado humano, órgano unitario con múltiples funciones vitales, ocupa una posición anatómica privilegiada y estratégica, que le permite recibir información del resto de los órganos y sistemas de la economía. Es posible estar ante una enfermedad hepática con probables complicaciones sistémicas o frente a trastornos extrahepáticos que pueden afectar el hígado. Tal es el caso de las alteraciones en el metabolismo de determinados sustratos que tienen un impacto directo en este órgano y que ocasionan enfermedades hepáticas diversas. Así, se mencionan entre otras: la deficiencia de alfa 1 antitripsina (glicoproteína) que produce colestasis neonatal y cirrosis hepática en adolescentes y adultos con potencial desarrollo de hepatocarcinoma, y la alteración del metabolismo de ciertos metales como el cobre y el hierro, los que al acumularse en el hígado (sobrecarga hepática), dan por resultado las enfermedades de Wilson y hemocromatosis, respectivamente. Estas enfermedades metabólicas, si bien son de baja frecuencia en Argentina, y algunas de ellas difícilmente diagnosticadas en todo el mundo, pueden derivar en una muerte temprana. Esta breve revisión tiene como objetivo enfatizar que las enfermedades metabólicas que afectan al hígado no son una rareza y que pueden presentarse en diversas formas, y así mimetizarse con otras hepatopatías. Lo importante es tenerlas siempre presente.

Palavras-chave : Hígado; Alfa-1 antitripsina; Cobre; Hierro.

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