Abstract

MONGE-RODRIGUEZ, Silvia Leticia  and  ESPINOZA-MORA, María del Rosario. Mecanismo de exocitosis de gránulos citotóxicos: claves dadas a partir de la linfohistiocitosis hemofagocítica primaria. Acta bioquím. clín. latinoam. [online]. 2017, vol.51, n.1, pp.123-131. ISSN 0325-2957.

La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es un síndrome clínico de hiperinflamación que se caracteriza por ser una respuesta inmune altamente estimulada pero inefectiva. En la HLH primaria se encuentran alterados el proceso de exocitosis de gránulos citotóxicos o los efectores que se encuentran en éstos, también existe afección de la activación de las células citotóxicas. Durante la exocitosis existe disfunción en la fase de transporte y maduración vesicular, en la regulación del proceso de docking y priming o en los complejos v-SNARE y t-SNARE. La conexión entre la célula citotóxica y célula diana se compromete si se afecta la proteína efectora perforina. SAP y XIAP se relacionan con la activación de las células inmunitarias. Aunque actualmente se conoce más de las moléculas que participan en la citotoxicidad, existe redundancia en las funciones de estas proteínas y aún quedan funciones que no han sido dilucidadas en dichos procesos.

Keywords : Linfohistiocitosis hemofagocítica; Exocitosis; Gránulos citotóxicos; Hemophagocytic lymphohistiocytosis; Exocitosis; Cytotoxic granules.