Abstract

MONGE-RODRIGUEZ, Silvia Leticia  and  ESPINOZA-MORA, María del Rosario. Mecanismo de exocitose de grânulos citotóxicos: Chaves dadas a partir de linfohistiocitose hemofagocítica primária . Acta bioquím. clín. latinoam. [online]. 2017, vol.51, n.1, pp.123-131. ISSN 0325-2957.

A linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) é uma síndrome clínica de hiperinflamação caracterizada por uma resposta imune que, apesar de ser altamente estimulada, é ineficaz. Na HLH primária, o processo de exocitose de grânulos citotóxicos, ou os efetores contidos neles, encontram-se alterados, também existe afecção na ativação das células citotóxicas. Existe disfunção na fase de transporte e amadurecimento vesicular, na regulação do processo de docking e priming, ou nos complexos v-SNARE e t-SNARE durante a exocitose. Caso a proteína efetora perforina estiver afetada, a conexão entre a célula citotóxica e a célula alvo está comprometida. SAP e XIAP estão relacionadas com a ativação das células imunitárias. Embora atualmente haja mais conhecimento a respeito das moléculas envolvidas na citotoxicidade, existe redundância nas funções destas proteínas. Contudo, ainda existem funções naqueles processos que não têm sido elucidadas até hoje.

Keywords : Linfohistiocitose hemofagocítica; Exocitose; Grânulos citotóxicos.