SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.51 número3Bases moleculares de hemoglobinopatias na ArgentinaTestes bioquímicos para o diagnóstico de anemia megaloblástica índice de autoresíndice de assuntospesquisa de artigos
Home Pagelista alfabética de periódicos  

Serviços Personalizados

Journal

Artigo

Indicadores

  • Não possue artigos citadosCitado por SciELO

Links relacionados

Compartilhar


Acta bioquímica clínica latinoamericana

versão impressa ISSN 0325-2957versão On-line ISSN 1851-6114

Resumo

EANDI EBERLE, Silvia Judith  e  FELIU TORRES, Aurora Silvia. Hemoglobinas inestables. Acta bioquím. clín. latinoam. [online]. 2017, vol.51, n.3, pp.343-347. ISSN 0325-2957.

Las variantes estructurales de hemoglobina son, en su mayoría, el resultado de sustituciones puntuales de aminoácidos en una de las cadenas de globina. En muchos casos, estas hemoglobinopatías son inocuas, mientras que en otros determinan alteraciones en la estabilidad y función de la hemoglobina, ocasionando manifestaciones clínicas de severidad variable. En las hemoglobinas inestables, las alteraciones disminuyen la solubilidad, y así facilitan la formación de complejos de hemoglobina precipitada y desnaturalizada (Cuerpos de Heinz) que ocasionan el daño de la membrana y finalmente la destrucción prematura de los eritrocitos. Representan una rara etiología de anemia hemolítica congénita. Hasta la actualidad se han descrito alrededor de 150 hemoglobinas inestables diferentes, la mayoría de las cuales ocasionan hemólisis crónica, exacerbada por infecciones o la ingesta de medicamentos. Su diagnóstico puede ser difícil, sobre todo en pacientes no esplenectomizados. Su identificación requiere inicialmente de la sospecha clínica, pero dado que las pruebas básicas de laboratorio pueden no ser concluyentes e inducir un diagnóstico erróneo, el estudio molecular será necesario para la confirmación.

Palavras-chave : Hemoglobinas inestables; Anemia hemolitica; Cuerpos de Heinz.

        · resumo em Português | Inglês     · texto em Espanhol

 

Creative Commons License Todo o conteúdo deste periódico, exceto onde está identificado, está licenciado sob uma Licença Creative Commons