Resumen

MANZONE, Patricio et al. Neurofibromatosis tipo 1 y tumores raquídeos del contenido. Rev. argent. neurocir. [online]. 2006, vol.20, n.2, pp.61-68. ISSN 1850-1532.

Objetivos: evaluar la prevalencia, pronóstico y posibilidades terapéuticas de los pacientes con Neurofibromatosis tipo 1 (NF 1) y tumores raquídeos. Método: se realizó una revisión retrospectiva de las historias clínicas y estudios disponibles de todos los pacientes con NF1 admitidos a nuestros hospitales entre los años 1993 y 2002. Se evaluó a la admisión y al seguimiento aquellos casos con tumores raquídeos estadificados con el Sistema de Weinstein-Boriani- Bacci, y las escalas Visual Analógica [VAS](para el dolor), de Frankel (status neurológico) de Hoffer y de la OMS, así como el Indice de Karnofsky para el estado funcional. Resultados: se encontraron 12 pacientes (9 varones, 3 mujeres) con NF 1 y tumores raquídeos. La edad promedio al diagnóstico fue de 25.2 años, siendo 9 benignos y 3 malignos (uno con metástasis a distancia). El seguimiento promedio fue de: 2.8 años. Se realizaron 14 procedimientos quirúrgicos de ablación asociados o no a reconstrucción en 11 pacientes. Hubo 11 complicaciones en total (92%) pero solo en 6 pacientes (50%), de los cuales 2 eran portadores de tumores malignos. El 25% con tumores benignos operados presentó una recidiva (promedio: 3.3 años de postoperatorio). Sin embargo, todas las variables funcionales (Frankel, VAS, Hoffer, OMS y Karnofsky) mejoraron. Los dos últimos ítems (OMS, Karnofsky) mostraron mejoría de la calidad de vida, incluso en los casos de óbito Conclusión: 1) La existencia de tumores raquídeos sintomáticos debe tenerse presente en pacientes portadores de NF 1. 2) La agresividad de los tumores benignos sintomáticos en estos pareció mayor a los de la población general. 3) A pesar de las dificultades, la mejoría funcional y de la calidad de vida justificaron el abordaje quirúrgico en estos pacientes.

Palabras clave : Neurofibromas; Neurinomas; Neurofibromatosis; Tumores intrarraquídeos.

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