Abstract

POMATA, Hugo B et al. Malformación del desarrollo cortical: Nuestra experiencia acerca de 150 casos. Rev. argent. neurocir. [online]. 2010, vol.24, suppl.1, pp.S93-S103. ISSN 1850-1532.

Objetivo Realizar una evaluación retrospectiva de 150 pacientes de una serie de 570 (26.3%), operados por epilepsia refractaria con diagnóstico de algún tipo de malformación del desarrollo cortical (MDC), desde 1988 a noviembre de 2009. Material y método. 118 niños y 32 adultos; 69 localización temporal (42 niños, 27 adultos) y 81 extratemporal (76 niños y 5 adultos). La evaluación prequirúrgica incluye: características clínico-semiológicas de las crisis epilépticas, EEG de superficie, video EEG, TC y/o RM y evaluación neuropsicológica. Población: varones: 86; mujeres 64; edad, media de 6.7 años (rango: 6 m - 18.9 a) en los niños y media de 31.3 años (rango: 19-59 a) en los adultos. Evolución de epilepsia: media de 4.9 años para los niños (rango: 1 mes a 17 años) y media de 13.8 (rango: 2 meses a 50 años). Aspectos clínicos: tipos de crisis: pudiendo un mismo paciente presentar más de una de ellas, vinculadas a la localización, CPS, ausencias, crisis tónicas, automatismos, crisis versivas, CPC, anopsia transitoria, "drop attacks", "Startle epilepsia", escotoma, automatismos masticatorios, crisis clónicas, fotopsia, desviación ocular, "head attacks". Imágenes: la TC fue normal en 5, y se realizó IRM en todos a partir de 1996. Requirieron electrodos intracraneanos crónicos 20 (13.3%) pacientes, por dificultades en la definición del foco epileptogénico. Procedimientos quirúrgicos: resectivos: lesionectomías 63 (17 fueron ampliadas; en 5 se complementó con transección subpial múltiple (TSM) y en 1 con callosotomía de 2/3 posterior), lobectomía temporal anterior standard (LATS) 37, resección anteromesial de Spencer 9, corticectomías 11 (en 1 + TSM), selectivas 3, hemisferectomía anatómica 1, lobectomía 1, polectomía 4, desconexiones: hemisferectomías functionales (HF) 10, hemisferotomías 4, hemi-hemisferectomía 1, transección subpial múltiple (TSM) 2 y callosotomías 2. Otros procedimientos: estimulador del nervio vago (ENV) 1 y radiocirugía 1. ECoG intra-op se realizó en 54, estimulación cortical 2 (1 niño y 1 adulto) y potenciales evocados somatosensitivos (PESS) en 4. RM intra-op: en 6 pacientes. Resultados. Hallazgos patológicos: DCF 86 (23 patología dual, asociadas a esclerosis mesial temporal, 2 "triples patologías": DCF, ganglioglioma y EMT, en 1 de ellas además, un componente de alteración parahipocámpica y 4 "patologías asociadas": 3 a tumores de bajo grado [2 gangliogliomas y 1 glioma de bajo grado] y 1 DCF asociada a MAV), de ellas, 3 son displasias corticales adquiridas; doble patología que asocia alteraciones del desarrollo de las estructuras mesiales temporales a EMT son 4 (2 alteraciones de la arquitectura del hipocampo, y 2 alteraciones del núcleo dentado); DNTs: 33; esclerosis tuberosa 12; hemimegalencefalía 10; hamartomas 5. Resultados: Engel clase I: 113 (75.3%), clase II: 17 (11.3%), clase III: 6 (4%), clase IV: 3 (2%) pacientes. No clasificados: con menos de 1 año post-op 2 y no clasificables 9: dos pacientes fallecidos debido a trastornos de la coagulación y pacientes a quienes se realizó procedimientos sin posibilidad de aplicar la clasificación de Engel: 2 callosotomías, 3 ENV y 1 radiocirugía, y 1 paciente fue perdido. Conclusión. Las MDC representaron el 26.3% (150/570) de pacientes tratados quirurgicamente por epilepsia refractaria. Usualmente presentan un comienzo temprano y una evolución desfavorable de la epilepsia. Sin embargo, la respuesta al tratamiento quirúrgico fue buena con 130/150 (86.6%) en Engel clase I y II. Asimismo, los pacientes con patología doble, triple o "asociadas" todos se encuentran en clase I y II de Engel, es decir muy buenos y buenos resultados. Estos sugieren que la cirugía debería ser considerada como una opción terapéutica temprana en esta patología. Tanto la ECoG como la RM intra-operatorias resultaron herramientas útiles en la estrategia intraoperatoria, incidiendo en la decisión de ampliar la resección, y/ o la complementación con TSM. Se hizo necesario implementar prácticamente todos los procedimientos quirúrgicos de que se dispone actualmente, tanto resectivos como desconexiones. Un desafío particular representó la estrategia para el tratamiento de DCF que asentaban en área central, áreas de la palabra y de la ínsula de Reil.

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