Resumo

OCAMPO, E; VERDI, M; BALSELLS, L  e  ZUSAETA, M. Descubriendo el pseudoxantoma elástico. Rev. argent. dermatol. [online]. 2006, vol.87, n.1, pp.6-14. ISSN 1851-300X.

Enfermedad hereditaria rara, el pseudoxantoma elástico es un trastorno genético del tejido conectivo, que se caracteriza por fragmentación de las fibras elásticas y posterior calcificación de éstas afectando dermis, vasos sanguíneos y la membrana de Bruch de retina. El patrón de herencia es muy variable, lo que hace posible que esta enfermedad pueda estar subdiagnosticada. La escasa incidencia de esta patología justifica la presentación de dos casos que tuvieron solamente manifestaciones cutáneas.

Palavras-chave : Pseudoxantoma elástico; Fibras elásticas; Enfermedad sistémica; Genodermatosis.

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