Abstract

ESTRELLA, V; QUIROGA, R; BERGERO, A  and  FERNANDEZ BUSSY, R. Neurofibromatosis: Neurofibroma plexiforme localizado en mama. A propósito de un caso. Rev. argent. dermatol. [online]. 2010, vol.91, n.1, pp.00-00. ISSN 1851-300X.

La Neurofibromatosis fue descrita por Von Recklinghausen en 1882. Es una genodermatosis autosómica dominante con alta penetrancia, expresividad variable y curso progresivo; se calcula que en el 50% de los casos se deben a mutaciones espontáneas (de novo), con una incidencia de 1/3000 recién nacidos. Clínicamente se manifiesta por el compromiso de los tejidos derivados del neuroectodermo y mesodermo. Muestra alteraciones oculares, neurológicas, de partes blandas, cutáneas, óseas, endocrinológicas y lesiones viscerales. En la actualidad se admiten dos formas clínicas principales: la Neurofibromatosis clásica o de tipo I que representa el 85-90 % de los casos y la Neurofibromatosis tipo II (Neurofibromatosis del acústico bilateral) muy poco frecuente.

Keywords : Neurofibromatosis tipo I; Neurofibroma plexiforme; Von Recklinghausen.

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