Resumen

URIBE, ML; HURTADO, JH; REGAZZI, JC  y  KAWA KAC, B. Enfermedad de Darier tratada con acitretina oral. Rev. argent. dermatol. [online]. 2013, vol.94, n.4, pp.25-26. ISSN 1851-300X.

La enfermedad de Darier (ED) descrita por Darier y White en 1889, es  un trastorno autosómico dominante de la queratinización, causada  por una mutación del gen ATP2A2, localizado en el cromosoma 12 que codifica  para la bomba de calcio ATP-asa de tipo 2 del retículo sarco-endoplásmico (SERCA-2), que conduce a una queratinización anormal (disqueratosis) y pérdida de la adhesión intercelular de los queratinocitos (acantolisis), con la consecuente formación de hendiduras suprabasales. Se caracteriza por alteraciones de la queratinización de la epidermis, uñas y mucosas. Presentamos el caso de un paciente  masculino de 21 años, con lesiones cutáneas e histológicas características de (ED), quien realizó tratamiento con acitretina oral a una dosis de 30 mg al día, con respuesta favorable. Se plantea una alternativa terapéutica con retinoides orales para las lesiones crónicas y resistentes.

Palabras clave : Enfermedad de Darier; Disqueratosis; Terapéutica; Retinoides orales; Acitretina oral.