Abstract

HALAC, S et al. Enfermedad de Hailey-Hailey: presentación de dos casos. Rev. argent. dermatol. [online]. 2015, vol.96, n.2, pp.92-102. ISSN 1851-300X.

La enfermedad de Hailey-Hailey es un trastorno autosómico dominante,  caracterizado por acantólisis de los queratinocitos. Se produce por  mutaciones en el gen ATP2C1, que codifica la bomba de Ca++/Mn++ del aparato de Golgi. Clínicamente, se presenta como placas eritematosas con erosiones y fisuras principalmente en pliegues. Es una enfermedad crónica que cursa en brotes. No existen tratamientos específicos ni totalmente efectivos. Se utilizan corticoides y antibióticos tópicos, terapias sistémicas, quirúrgicas y físicas. Se presenta el caso de una paciente con enfermedad auto-limitada y otra, con lesiones extensas con mala adherencia al tratamiento y poca respuesta al mismo.

Keywords : Enfermedad de Hailey-Hailey; Pénfigo crónico familiar benigno; Alteración acantolítica.