Resumen

BOSIO, Martín et al. Hipertensión arterial pulmonar asociada a enfermedades del tejido conectivo. Rev. amer. med. respiratoria [online]. 2013, vol.13, n.2, pp.84-94. ISSN 1852-236X.

La clasificación de la hipertensión pulmonar (HP) ha evolucionado a lo largo de los años así como el conocimiento sobre su fisiopatología. Actualmente está definida por una presión arterial pulmonar media igual o mayor a 25 mmHg en reposo medido por cateterismo cardíaco derecho. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) incluye un grupo heterogéneo de enfermedades entre las que, además de la HAP idiopática (HAPI) se encuentra la HP asociada a varias condiciones como enfermedades del tejido conectivo (ETC) A pesar de que la HAP asociada a (ETC) se encuentra dentro del mismo grupo que la HAPI y tienen una prevalencia similar, existen diferencias clínicas y epidemiológicas relevantes. Este trabajo intenta actualizar las características epidemiológicas, fisiopatológicas, clínicas y el tratamiento de la HAP asociada a las ETC.

Palabras clave : Hipertensión arterial pulmonar; Enfermedades del tejido conectivo.

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