Abstract

LAGOEIRO JORGE, Bruno Afonso et al. Cardiomiopatia secundária á distrofia de Steinert. Insuf. card. [online]. 2012, vol.7, n.3, pp.133-137. ISSN 1852-3862.

A distrofia miotônica tipo 1 (DM1 ou doença de Steinert) é uma doença genética com repercussões multissistêmicas, na qual é comum o paciente buscar diversos especialistas antes da suspeição clínica. O envolvimento cardíaco é uma das características principais da evolução da DM1 e explica, em parte, a menor expectativa de vida dos pacientes. Relata-se caso de paciente masculino, 28 anos, com admissão por insuficiência cardíaca descompensada após oito anos de diagnóstico quando apresentou episódio de síncope secundária a bloqueio atrioventricular total. Sob marca-passo definitivo desde então. Discutem-se os aspectos etiológicos, fisiopatológicos e clínicos da DM1 com ênfase nas manifestações cardiovasculares.

Keywords : Doença de Steinert; Distrofia miotônica; Insuficiência cardíaca; Bloqueio atrioventricular; Marca-passo artificial.

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