Resumen

MERCEDES, Salerno et al. Adecuación del aporte de proteína natural en el tratamiento de la fenilcetonuria: una revisión bibliográfica. Diaeta [online]. 2022, vol.40, n.177, pp.9-25.  Epub 05-Sep-2022. ISSN 1852-7337.

Introducción: la fenilcetonuria (PKU) es el error congénito del metabolismo de las proteínas más frecuente. El tratamiento dietético consiste en un plan de alimentación con una ingesta de proteínas naturales restringida, un sustituto proteico libre o de bajo contenido en fenilalanina (Phe) y el aporte de alimentos muy bajos en proteínas. El objetivo principal de este trabajo fue investigar si es posible aumentar la ingesta de proteína natural (PN) que se indica a los pacientes con PKU manteniendo los dosajes de Phe en sangre en rangos de seguridad.

Materiales y método: se buscaron en 6 bases de datos electrónicas artículos publicados. Se identificaron un total de 154 artículos de Pub Med por intervalo de años desde 1999 a 2020. Se eligieron 15 artículos que se adaptaron a los criterios de inclusión y exclusión y respondían al objeto de estudio de esta revisión bibliográfica.

Resultados: hay varios factores que pueden influenciar la estimación de la tolerancia de Phe como la severidad del fenotipo del paciente, la edad, el rango de seguridad de Phe en sangre, la prescripción de Phe y la adherencia al sustituto proteico. Si los niveles de Phe en sangre se mantienen en forma constante dentro del rango adecuado y por un período determinado, se debería considerar un incremento de la ingesta de Phe. El aumento de la ingesta de PN deberá ser realizado de manera controlada, individual y evaluando en forma constante el impacto en los dosajes de Phe en sangre.

Conclusión: optimizar la ingesta de PN ofrece una mejora en la calidad de vida de pacientes con PKU, facilita la capacidad del paciente para socializar y contribuye a una mejor adherencia a la dieta.

Palabras clave : fenilcetonuria; fenilalanina; fenilalanina hidroxilasa; sustituto proteico; proteína natural..

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