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Medicina (Buenos Aires)

versión impresa ISSN 0025-7680versión On-line ISSN 1669-9106

Medicina (B. Aires) v.63 n.5 Buenos Aires sept./oct. 2003

 

Polimiositis con incapacidad ventilatoria e insuficiencia respiratoria

López Gastón  O.1, Malvino E.1, Mc Loughlin D.1, López J.1Nitsche A.2Cueva F.3

1 División Terapia Intensiva, 2 División Reumatología, 3División Patología, Policlínico Bancario, Buenos Aires

Resumen
Las miopatías inflamatorias son un grupo de enfermedades caracterizadas por debilidad muscular proximal y las causas mayores incluyen la polimiositis (PM), dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusión. Las complicaciones respiratorias son comunes y adquieren importancia por la incidencia sobre el  pronóstico. Las tres formas de compromiso frecuentes son la enfermedad pulmonar intersticial, la neumopatía aspirativa y la incapacidad ventilatoria (IV) por debilidad de los músculos respiratorios, que en su forma severa es de ocurrencia excepcional. Se presenta una paciente con IV sin compromiso del parénquima pulmonar, que requirió asistencia respiratoria mecánica por 4 meses con «destete»  exitoso. 

Palabras clave: Polimiositis. Incapacidad  ventilatoria. Insuficiencia respiratoria hipercápnica. Asistencia respiratoria mecánica.

Abstract
The inflammatory diseases of muscle are a group of disorders characterized by proximal muscle weakness. Most cases fall into three major diagnostic categories, polymyositis (PM), dermatomyositis and inclusion body myositis. Respiratory complications are a common feature and are an important cause of morbidity and mortality. The three main types of pulmonary involvement are interstitial lung disease, aspiration pneumonia and ventilatory incapacity (VI) due to muscle weakness. There are few reported cases in which mechanical ventilation has been used in patients with PM and VI in absense of lung disease.  We present a patient with PM and VI due to muscle weakness who underwent  therapy maintenance with mechanical ventilator and was weaned 4 months later.    

Key words: Polymyositis. Ventilatory incapacity. Hypercapnic respiratory failure. Mechanical respiratory assistance.

   La polimiositis (PM) es una enfermedad adquirida de patogenia autoinmune,  caracterizada por debilidad muscular proximal y simétrica e infiltrados inflamatorios al  exámen histológico1. Se la denominó «síndrome de diferentes causas», por la asociación con otras enfermedades autoinmunes, infecciones y tumores2.
   Junto a la dermatomiositis (DM) y miositis por cuerpos de inclusión, constituye el grupo mayor de las miopatías no supurativas y si bien se refieren en conjunto, tienen diferencias clínicas, morfológicas e inmunofenotípicas3.
   Las complicaciones respiratorias adquieren importancia por la incidencia sobre el pronóstico4. Los trastornos de la deglución son un factor predisponente5 y la enfermedad intersticial pulmonar (EPI) se asocia con frecuencia a la PM6. Otro mecanismo es la incapacidad ven-tilatoria (IV) por compromiso de los músculos intercostales y /o diafragma, que en su forma severa es de presentación excepcional7.
   Se presenta una paciente con PM e IV sin lesión del tejido pulmonar, que requirió asistencia respiratoria mecánica (ARM) prolongada.

Caso clínico

Mujer de 48 años residente en Formosa, autoválida, sin antecedentes de importancia. Cincuenta días previos al ingreso se diagnosticó hepatitis, por astenia y elevación de las transaminasas. Evolucionó con dolor cervical y de región escapular, debilidad proximal progresiva en miembros superiores que se extendió a los inferiores, con imposibilidad de incorporarse  de la silla. Días previos al ingreso, agregó disfagia y dificultad para mantener la cabeza erguida, motivo por el cual se derivó a nuestra institución. Ingresó lúcida, afebril, normotensa, con cuadriparesia a predominio proximal y debilidad marcada en la musculatura del cuello. El examen de piel, pulmones, cardiovascular, abdominal y ginecológico no mostró datos positivos. El laboratorio evidenció hto 35%, hb 11.2 g/dl, leucocitos 8.410 mm3 sin eosinofilia, plaquetas 497.000 mm3, glucemia 118 mg/dl, uremia 20 mg/dl, creatininemia 0.51 mg/dl, natremia 142 mEq/l, kalemia 4.2 mEq/l, protrombina 72%, KPTT 37 seg, proteinemia 5.7 g/dl, albuminemia 2.7 g/dl, alfa 1 glob 0.25 g/dl, alfa 2 glob 0.92 g/dl, beta 0.78 g/dl, gama 1.05 g/dl, CK 10.120 UI/l, LDH 3230 UI/l, aldolasa 104 Ui/l, eritrosedimentación 15 mm. Gases en sangre arterial con FIO2 al 21%: pH 7.41, pCO2 35 mmHg, pO2 83 mmHg, bicarbonato 22 mEq/l, Sat O2 96%. Hemocultivo, urocultivo, parasitológico de materia fecal, marcadores para hepatitis y anticuerpos anti Jo fueron negativos; sedimento urinario y colagenograma sin alteraciones. La radiografía de tórax y electrocardiograma fueron normales. La prueba con Tensilón* negativa y la espirometría: FVC 1.81 (52%), FEV1  1.61 (57%), FEV1/CVF 89 (109 %), PiMax -39 cm H2O. La biopsia de deltoides evidenció marcada alteración de la estructura con necrosis hialina acidófila de fibras musculares, infiltrados inflamatorios endomisiales linfocitarios y marcada actividad macrofágica, compatible con polimiositis. El electromiograma mostró fibrilaciones y ondas agudas en la actividad espontánea, con potenciales fragmentados de baja amplitud, en los cuatro miembros a predomio distal y trazado interferencial al estímulo máximo en la voluntaria. La estimulación repetitiva no evidenció caída de potencial y la velocidad de conducción nerviosa fue normal, sin compromiso de la unión neuromuscular. Dichos hallazgos fueron compatibles con patrón polimiosítico en los cuatro miembros, con signos de actividad. Se indicó metilprednisona 1 mg/kg/día y por progresión del trastorno deglutorio pasó a UTI donde se realizó traqueotomía, tres pulsos de 1 g/día de metilprednisolona y colocación de sonda nasoenteral para alimentación. Los gases de ingreso, pH 7.44, pO2 184 mmHg (O2 con cánula nasal), pCO2  37 mmHg, bicarbonato 25 mEq/l, Sat O2 99%. A las 48 horas presentó disnea y cianosis periférica, sin secreciones bronquiales, con pCO2 de 55 mmHg y gradiente A-a de O2, semiología pulmonar y radiografía de tórax normales y se inició ARM. Se administró dos dosis de 2g/kg/día de IG polivalente humana y se continuó con metilprednisona 1.5 mg/kg/día y metotrexate 7.5 mg por semana. A los 30 días del ingreso se repitió la IG polivalente, se disminuyó la deltisona de 5 mg/semana hasta 10 mg/día y el metotrexate se aumentó a 15 y 20 mg/semana. La CK se normalizó a los 40 días y en el curso de la internación presentó como intercurrencia neumopatía aspirativa e infección urinaria, que se resolvieron con antibióticos y cambio de sonda vesical. A dos meses del ingreso, se realizó nueva biopsia de deltoides que mostró signos de regeneración muscular con poca actividad inflamatoria. Al cuarto mes se «destetó» del respirador y dos semanas después se retiró la traqueotomía, superado el trastorno deglutorio. El tratamiento kinésico fue sostenido y participaron especialistas en kinesiología respiratoria, terapistas ocupacionales, otorrinolaringólogos y técnicos en rehabilitación motora. Se dió el alta a los seis meses con ingesta oral adecuada, franca recuperación de la movilidad en miembros superiores, menor en los inferiores, sin bipedestación.

Discusión

Bohan y Peter8, 9 establecieron los criterios diagnósticos de la PM-DM y si bien el compromiso muscular es similar, la PM responde a una alteración de la inmunidad celular y la DM es mediada por anticuerpos y cursa con manifestaciones cutáneas. La PM afecta con preferencia a los adultos, es de comienzo y progresión lenta y tiene alta morbimortalidad en mayores de 55 años10.
   El compromiso pulmonar se observa en  45%  de pacientes y responde a tres causas mayores (Tabla 1)11. La hipertensión pulmonar es poco frecuente12, así como el neumotórax espontáneo por compromiso de la pleura visceral o ruptura de quistes secundarios a fibrosis13.

   Los trastornos de la deglución, por disfunción miopática de la faringe o esófago, presentes en 38-67% de pacientes, son un marcador de mala evolución5 y el predisponente más importante de la neumopatía aspirativa (NA). En nuestra paciente fue un síntoma saliente, motivó la traqueotomía y persistió luego de la liberación del respirador. El adecuado manejo kinésico y la rehabilitación dirigida al cierre de la glotis, fueron elementos centrales en el tratamiento de sostén.
   La EPI fue referida en la década del 50 y no es clara la asociación con la PM14. Predomina en mujeres, con edad media de 50 años, y los síntomas  pueden preceder (meses o años), ser simultáneos o posteriores al compromiso muscular5, 6. La dificultad de establecer el diagnóstico es la falta de confirmación histológica6, 15. La forma de presentación es variable, desde agresiva con daño alveolar difuso o disnea de progresión lenta o asintomática con radiografía de tórax o pruebas de función pulmonar alteradas y solo detectable con tomografía computada de tórax5, 6. La mortalidad global de la PM con EPI es de 62%  y difiere de acuerdo al subtipo histológico. La bronquiolitis obstructiva con neumonía en organización (BOOP) tiene una sobrevida de 67%, la neumonía intersticial usual (UIP) de 33%  y el daño alveolar difuso (DAD) una mortalidad de 100% dentro de las 6 semanas de iniciada la insuficiencia respiratoria6. Los anticuerpos anti Jo-1, detectables en 30% de PM, tienen alta correlación con la EPI, presente en casi 100% de pacientes con anticuerpos positivos y sólo 22% de negativos16.
   Hay pocas referencias de IV que requieran ARM, en ausencia de alteración del parénquima pulmonar17-23. Se comprometen por igual los músculos inspiratorios y espiratorios, a diferencia de otras enfermedades neuromusculares que preservan los espiratorios24. En una serie se refirió IV en 7%  de pacientes (3 casos), todos con disfunción faríngea asociada, y se los trató  con AR no invasiva nocturna domiciliaria sin conseguir el destete7. El compromiso del diafragma es poco frecuente, puede ser severo y persistir durante varios meses25, 26. No encontramos en la literatura una referencia similar a nuestro caso con abandono de ARM tan prolongada. Sin embargo, hay consenso que la alteración de los músculos respiratorios es más frecuente que lo referido, si se investiga la fuerza muscular respiratoria24.
   En nuestra paciente, el cuadro clínico de inicio fue malinterpretado como hepatitis y la elevación de enzimas tuvo origen muscular. La CK, marcador de actividad, una vez normalizada no volvió a elevarse. No se objetivó neoplasia asociada. Se estima que la incidencia de cáncer, que puede preceder, coincidir o presentarse luego del diagnóstico de PM, es 5-7 veces mayor que en la población general y causa importante de muerte27, 28.  El mecanismo de asociación  no es claro y puede responder a un elemento genético común, ser inducido por la terapia inmunosupresora o que la miositis sea mediada por complejos inmunes inducidos por la neoplasia29.
   El tratamiento inmunosupresor que se empleó, en base a metilprednisona y  asociación de metotrexate al  no haber respuesta o para prevenir la recidiva e IG en compromisos  severos, es el aconsejado6. Un efecto adverso es la miopatía esteroide, que puede comprometer los músculos respiratorios y confundir la interpretación de la IV persistente30. Para el diagnóstico diferencial, se aconsejó el dosaje de creatina y otros metabolitos en orina, pero son estudios preliminares31. Nuestra paciente no recibió bloqueantes neuromusculares, la CK se mantuvo normal, la segunda biopsia no evidenció hallazgos compatibles y el cuadro persistió con reducción de la dosis de corticoides.
   En conclusión, se presenta una paciente con PM e IV sin compromiso del parénquima pulmonar, que requirió ARM durante 4 meses. Se destaca la importancia de  conformar un equipo multidisciplinario, complemento imprescindible del tratamiento inmunosupresor.

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Recibido: 9 de mayo de 2003
Aceptado: 11 de julio de 2003

 

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