SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.64 número5Displasia arritmogénica del ventrículo derecho y enfermedad del nódulo sinusalTratamiento de pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) por médicos clínicos generales índice de autoresíndice de materiabúsqueda de artículos
Home Pagelista alfabética de revistas  

Servicios Personalizados

Revista

Articulo

Indicadores

  • No hay articulos citadosCitado por SciELO

Links relacionados

  • No hay articulos similaresSimilares en SciELO

Compartir


Medicina (Buenos Aires)

versión impresa ISSN 0025-7680versión On-line ISSN 1669-9106

Medicina (B. Aires) v.64 n.5 Buenos Aires sep./oct. 2004

 

Enfermedad cardíaca grave en la esclerosis sistémica

Alejandro R. Grinberg1, Diego Sabate2, Judith F. Sarano3, Clarisa L. Alvarez4

1Servicio de Clínica Médica, 2Servicio de Cardiología, 3Servicio de Inmunología, 4Servicio de Anatomía Patológica, Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires

Dirección Postal: Dr. Alejandro R. Grinberg, Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari, Combatientes de Malvinas 3150, 1427 Buenos Aires, Argentina. Fax: (54-11) 4514-8708. E-mail: alejandrogrinberg@yahoo.com

Resumen
Una mujer de 36 años de edad con diagnóstico de esclerosis sistémica (ES) desarrolló un cuadro agudo de miositis esquelética e insuficiencia cardíaca grave. Evolucionó con shock cardiogénico y a pesar del tratamiento con drogas inotrópicas y altas dosis de corticoides falleció a los cinco días de haber ingresado. La autopsia reveló áreas de necrosis coagulativa miocárdicas con miocitolisis y necrosis en banda de contracción. Son muy pocos los casos comunicados de insuficiencia cardíaca grave asociada a la ES.

Palabras clave: Esclerosis sistémica; Miocitolisis; Necrosis en banda de contracción.

Abstract
Severe cardiac disease in scleroderma. A 36 year-old female with a diagnosis of systemic sclerosis suffered from an acute episode of skeletal myositis and refractory heart failure with cardiogenic shock. Despite immunosuppressive treatment with high doses of corticosteroids and hemodynamic support she died five days after admission. The autopsy showed cardiac myocytolysis, myocyte necrosis and contraction band necrosis. There are very few reported cases of severe heart failure associated to systemic sclerosis.

Key words: Systemic sclerosis; Myocytolysis; Contraction band necrosis.

     Está descripto el compromiso del músculo esquelético y cardíaco en la esclerosis sistémica (ES)1, pero la disfunción miocárdica grave en esta entidad es muy poco frecuente2-4.  Presentamos una paciente de 36 años con ES y miositis esquelética que desarrolló insuficiencia cardíaca aguda, refractaria al tratamiento y en la que en la autopsia se encontraron lesiones de ES en el corazón.

Caso clínico

Mujer de 36 años que en 1999 presentó lesiones cutáneas de esclerodermia, diagnóstico que se confirmó con una biopsia. En enero del 2001 consultó por debilidad muscular generalizada, progresiva, a predominio proximal de un mes de evolución. Presentó elevación de creatinkinasa: 2224 U/l (24-170 U/l) y de aldolasa: 10.5 U/l (valor normal: < 7.6 U/l), eritrosedimentación acelerada de 80 mm, radiografía de tórax y función renal normal. En febrero del mismo año comenzó con disnea progresiva y a los veinte días fue internada por insuficiencia respiratoria aguda. Al ingreso la frecuencia cardíaca era de 120 por minuto, la presión arterial de 80/40 mm de Hg y se auscultaban tercer ruido cardíaco y rales crepitantes hasta campos medios en ambos pulmones. La radiografía de tórax mostró infiltrados algodonosos bilaterales. El electrocardiograma presentó taquicardia sinusal. Desarrolló insuficiencia renal aguda con creatinina plasmática de 2 mg/dl. La creatinkinasa al ingreso fue de 3000 U/l (con CPK-MB menor al 5%), tenía FAN positivo de tipo punteado y anticuerpos anti-ribonucleo-proteínas positivos. Las presiones inspiratorias y espiratorias máximas fueron de -20 y +60 mm de Hg respectivamente. La paciente requirió asistencia respiratoria mecánica y se colocó un catéter de Swan-Ganz que evidenció variables hemodinámicas de shock cardiogénico (elevación de la presión capilar pulmonar, índice cardíaco disminuido y resistencia periférica aumentada). El ecocardiograma mostró derrame pericárdico de moderado a severo con grave deterioro de la función sistólica global del ventrículo izquierdo, sin signos de taponamiento cardíaco, con función sistólica del ventrículo derecho conservada y ausencia de hipertensión pulmonar. A pesar del tratamiento con inotrópicos, evolucionó oligúrica, hipotensa y con signos de bajo volumen minuto cardíaco. Se le practicó una peri-cardiocentesis, con la que no se obtuvo mejoría hemodinámica. Se le administraron tres bolos de un gramo de metil-predni-solona, persistiendo en shock, por lo que se decidió iniciar hemofiltración continua. Durante la primera sesión de hemofil-tración desarrolló hipotensión refractaria y falleció a los cinco días de haber ingresado. La autopsia mostró lesiones de ES en el esófago, en el riñón y miopatía esquelética no inflamatoria asociada con lesiones de arterias intramiocárdicas con daño miocárdico isquémico que causó la muerte de la paciente. El corazón pesaba 360 g, tenía forma conservada y la superficie externa mostraba un aspecto moteado principalmente en el ventrículo izquierdo (Fig. 1). Las cavidades cardíacas estaban dilatadas y se veían áreas parduscas de 1 a 3 mm en el miocardio. Había 30 ml de líquido serohemático en el saco pericárdico. Histológicamente el miocardio presentaba necrosis focal de fibras, de tipo coagulativo, con necrosis en bandas de contracción y áreas de miocitolisis, dispuestas en forma dispersa y al azar (Fig. 2). Las arterias intramiocárdicas mostraban hipertrofia de la media con proliferación intimal y estrechamiento de la luz que alternaban con otras de aspecto normal (Fig. 3). Las arterias coronarias epicárdicas no mostraban lesiones. No se observó infiltrado inflamatorio ni fibrosis. Se observó necrosis de fibras musculares estriadas en músculo psoas, diafragma y en la porción estriada del músculo esofágico.


Fig. 1
.- Corazón con superficie externa de aspecto moteado, areas pálidas blanquecinas que alternan con otras congestivas (flecha).


Fig. 2
.- Fibras miocárdicas con bandas transversales gruesas, configurando necrosis en banda de contracción (flechas).


Fig. 3
.- Pequeña arteria miocárdica con engosamiento de la pared con hipertrofia de la media y disminución del calibre de la luz (flecha).

Discusión

La ES puede producir en el corazón derrame pericárdico, vasoespasmo coronario, miocarditis, vasculitis coronaria, fibrosis intersticial o combinación de algunas de ellas5. Sin embargo, las manifestaciones clínicas son poco frecuentes y se manifiestan como trastornos en el sistema de conducción, arritmias auriculares y ventriculares, insuficiencia cardíaca leve y muerte súbita1. En 1981 West estudió 31 pacientes con ES de los cuales 8 tenían miositis esquelética y 3 de estos 8 pacientes con compromiso miocárdico asociado6. Pareciera haber una asociación y una relación patogénica entre la enfermedad muscular esquelética y miocárdica en la ES1. El estudio con mayor número de casos que examinó esta asociación fue el de Follansbee en 19931. Allí se estudiaron 1095 pacientes de los cuales 183 (17%) tenían miopatía y se observó que este grupo tenía una mayor prevalencia de compromiso miocárdico (21%)1. Sin embargo, la disfunción miocárdica aguda y grave sin arritmias, como fue el caso de nuestra paciente es muy poco frecuente. De las nueve autopsias del estudio de Follansbee, un solo caso (patient 19) tuvo una evolución aguda y fatal. En 1982 se comunicó un caso de disfunción miocárdica severa cuya autopsia evidenció fibrosis miocárdica extensa 2. En 1985 se comunicó otro caso de una mujer de 22 años con diagnóstico de ES que desarrolló severa miositis y miocarditis grave que respondió al tratamiento con pulsos de metilprednisolona3. En 1992 se comunicó otra paciente con ES que desarrolló un cuadro de miocarditis aguda refractaria y falleció4. Si bien los últimos dos autores mencionan el término miocarditis, en ninguno de los dos casos hubo estudio necrópsico. Desde el punto de vista histopatológico, tanto en la autopsia de la paciente de Follansbee como en nuestra paciente, se encontraron las arterias intramiocárdicas con hipertrofia de la media y estrechamiento de la luz. Había además miocitolisis y necrosis en banda de contracción, sin cambios inflamatorios, lesión característica de la reperfusión o reoxigenación miocárdica7, también descripta en forma experimental asociada al uso de catecolaminas8. En la ES, la lesión de isquemia intermitente podría explicarse por el vasoespasmo de estas arterias engrosadas, fenómeno denominado Raynaud cardíaco9. Esta inusual combinación de hallazgos es similar a la que ocurre en el transplante cardíaco en donde la lesión se asocia con isquemia cardíaca seguida por reperfusión luego del transplante1. Creemos que este es un caso con una presentación y evolución muy poco frecuente de una paciente con ES, que falleció por disfunción miocárdica grave y refractaria al tratamiento. En los pacientes con diagnóstico de ES, miopatía esquelética y signos de insuficiencia cardíaca debería sospecharse el compromiso miocárdico por esta enfermedad.

Bibliografía

1. Follansbee WP, Zerbe TR, Medsger TA. Cardiac and skeletal muscle disease in systemic sclerosis (sclero-derma): A high risk association. Am Heart J 1993; 125: 194-203.         [ Links ]
2. Yamaoki K, Yazaki Y, Matsunaga H, et al. An extensive primary myocardial fibrosis in progressive systemic sclerosis. A case report with autopsy findings. Jpn Circ J 1982; 46: 1159-65.         [ Links ]
3. Carete S, Turcotte J, Mathon G. Severe myositis and myocarditis in progressive systemic sclerosis. J Rheumatol  1985; 12: 997-9.         [ Links ]
4. Clemson BS, Miller WR, Luck JC, Feriss JA. Acute myocarditis in fulminant systemic sclerosis. Chest 1992; 101: 872-4.         [ Links ]
5. Deswall A, Follansbee WP. Cardiac involvement in scleroderma. Rheum Dis Clin North Am 1996; 22: 841-60.         [ Links ]
6. West SG, Killian PJ, Lawless OJ. Association of myositis and myocarditis in progressive systemic sclerosis. Arthritis Rheum 1981; 24: 662-7.         [ Links ]
7. Bulkley BH, Ridolfi RL, Salyer WR, Hutchins GM. Myocardial lesions of progressive systemic sclerosis: A cause of cardiac dysfunction. Circulation 1976; 53: 483-90.         [ Links ]
8. Todd GL, Baroldi G, Pieper GM, Clayton FC, Eliot RS. Experimental catecholamine-induced myocardial necrosis. II. Temporal development of isoproterenol-induced contraction band lesions correlated with ECG, hemodynamic and biochemical changes. J Mol Cell Cardiol 1985; 17: 647-56.         [ Links ]
9. Majno G, Joris I. Cells, Tissues and Disease. Principles of General Pathology. Cambridge (Massachusetts): Blackwell Science, 1996, p 689-91.
        [ Links ]

Recibido: 26-03-2004
Aceptado: 16-07-2004

Creative Commons License Todo el contenido de esta revista, excepto dónde está identificado, está bajo una Licencia Creative Commons