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Medicina (Buenos Aires)

versión impresa ISSN 0025-7680versión On-line ISSN 1669-9106

Medicina (B. Aires) v.64 n.6 Buenos Aires nov./dic. 2004

 

Encefalitis carcinomatosa

Flavio Sánchez1, Marcelo Zylberman3, Shigeru Kozima1, Gabriela Tossen2, Nebil Larrañaga1, Reinaldo Chacon2

1Servicios de Diagnóstico por Imágenes, 2Oncología Clínica y 3Clínica Médica. Instituto Alexander Fleming

Dirección postal: Dr. Flavio Sánchez, Instituto Alexander Fleming, Crámer 1180, 1426 Buenos Aires, Argentina. Fax: (54-112) 6323-2900.int.1026. E-mail: sanchezflavio@fibertel.com

Resumen
Se comunica un caso de encefalitis carcinomatosa, en un paciente con diagnóstico de adenocarcinoma de pulmón y síndrome confusional. Esta entidad es poco conocida en relación a otras afecciones neurológicas relacionadas al cáncer. Se discute su presentación clínica, se destaca la necesidad de sospecharla aun luego de obtener una tomografía computada normal y sus típicas imágenes miliares en resonancia magnética.

Palabras clave: Encefalitis carcinomatosa; Metástasis; Sistema nervioso central.

Abstract
Carcinomatous encephalitis. We report a case of carcinomatous encephalitis in a patient with lung adenocarcinoma and confusional syndrome. This is a rare form of brain metastases. We discuss its clinical picture, the importance of suspecting it after a normal computed tomography scan and the miliary typical images at magnetic resonance.

Key words: Carcinomatous encephalitis; Brain metastases; Central nervous system.

     Las manifestaciones neurológicas del cáncer son un desafío para clínicos y neurólogos por la variabilidad de sus presentaciones. Las metástasis cerebrales (MC) y la carcinomatosis meníngea son entidades definidas por la clínica, las imágenes y los estudios citológicos del líquido cefalorraquídeo (LCR).
     Cuando las manifestaciones clínicas son proteiformes y tanto la tomografía computada (TC) como el LCR son normales, la sospecha diagnóstica suele orientarse a complicaciones metabólicas o delirium inducido por drogas. La encefalitis carcinomatosa es una forma rara de MC, con diseminación miliar difusa y distribución perivascular1.
     El objetivo de esta comunicación, es presentar un caso de encefalitis carcinomatosa, describir sus hallazgos clínicos y sus imágenes características en resonancia magnética (RM).

Caso clínico

Paciente de sexo masculino de 53 años de edad, que consultó por astenia y dolor torácico de 1 mes de evolución. El examen físico evidenció signos de taponamiento cardíaco y adenopatía supraclavicular derecha. Se efectuó radiografía de tórax que mostró imagen compatible con derrame pericárdico confirmado por ecocardiograma. Se indicó pericardiocentesis, cuya muestra citológica fue positiva para células neoplásicas.
      Una TC de tórax demostró leve derrame pleural derecho y áreas de engrosamiento intersticial difuso pulmonar homolateral. Se detectó adenomegalia subcarinal y una masa parahiliar derecha. Se le indicó fibrobroncoscopía cuya biopsia bronquial fue normal, pero el lavado fue positivo para células neoplásicas.
      Finalmente, se le efectuó biopsia de adenomegalia supra-clavicular que informó adenocarcinoma pobremente diferenciado de pulmón. Comienza tratamiento quimioterápico con etopósido y carboplatino cada 21 días. Luego de 4 cursos de quimioterapia se le realizó TC de tórax, comprobándose respuesta parcial mayor. Se indicó radioterapia mediastinal y supraclavicular izquierda.
      Durante la radioterapia presentó episodios de confusión y agresividad manifiesta, por lo que se realizó TC de cerebro con contraste endovenoso, cuyo resultado fue normal (Fig. 1).
      Al día siguiente se le efectuó RM de cerebro con gadolinio que mostró pequeñas imágenes múltiples hiperintensas en T2 y FLAIR a nivel supra e infratentorial que presentaban realce luego del contraste. Dichas imágenes no se asociaban a edema perilesional y se interpretaron como metástasis miliares o encefalitis carcinomatosa (Fig. 2).
      Comenzó tratamiento con radioterapia holocraneana con respuesta parcial.


Fig. 1
.– A, B, C y D: TC de cerebro muestra cortes axiales con contraste endovenoso, sin evidencia de lesiones.


Fig. 2
.– A y B: RM en secuencia FLAIR(A) y T2(B)muestra múltiples imágenes hiperintensas en ambos hemisferios cerebrales(flechas). En C y D en secuencias T1, luego del gadolinio endovenoso, se observan también multiples imágenes micronodulillares que realzan en niveles supra e infratentorial(flechas).

Discusión

La mayoría de las MC parenquimatosas se presentan como nódulos o masas en la unión de la sustancia gris y blanca. Frecuentemente se asocian a edema perilesional y muestran un realce anular luego del contraste endovenoso2.
     El término encefalitis carcinomatosa o metástasis miliar fue utilizado por Madow y Alpers en 1951 y describe numerosos y pequeños nódulos con distribución perivascular difusa3. El carcinoma de pulmón, como en el caso que se presenta, es la causa más frecuente de metástasis miliar y se la ha descripto asociado a melanomas4.
     Los síntomas de presentación suelen ser desorientación y confusión, como en este paciente, así como letargia, lentitud en el lenguaje y en ocasiones irritación meníngea o convulsiones. Los signos neurológicos focales no siempre están presentes.
     En relación a los hallazgos imagenológicos, la TC generalmente es normal y no logra detectar los pequeños nódulos. Esto puede confundir y lleva a buscar causas de encefalopatía tóxica, metabólica, delirium o síndromes paraneoplásicos.
     La RM con gadolinio es el método de elección ante la sospecha clínica. Las imágenes típicas son micronódulos hiperintensos en T2 y FLAIR que presentan realce puntiforme luego del contraste endovenoso, como en el caso que se presenta. Las lesiones afectan todo el parénquima encefálico y no muestran edema vasogénico.
     Nemzek y col. describieron un caso que no presentó realce con gadolinio, que los autores atribuyen a la acción de los agentes quimioterápicos sobre la barrera hematoencefálica5.
     Nakamura y col. publicaron un caso en que las lesiones no fueron detectadas por TC o RM con contraste y que sólo fueron encontradas en la autopsia. Sin embargo, sugieren repetir múltiples RM hasta que las metástasis sean detectadas, si continúa la sospecha de enfermedad6. En nuestro caso, en concordancia con los otros antes informados, el paciente tenía diagnóstico de adenocarcinoma de pulmón y presentó síndrome confusional7. Las imágenes de RM fueron típicas. Los diagnósticos diferenciales ante múltiples lesiones hiperintensas en T2, como enfermedad desmielinizante o áreas de isquemia crónica fueron descartados.
     En resumen, ante la aparición de síntomas y signos neuropsiquiátricos en un paciente con cáncer, la TC y los parámetros metabólicos son el primer paso diagnóstico, pero frente a los resultados normales, debe pensarse en esta entidad.

Bibliografía

1. Olsen WL, Winkler ML, Ross DA. Carcinomatous encephalitis: CT and MR findings AJNR 1987; 14: 553-4.
2. Osborn AG. Otros tumores, quistes y metástasis. En: Neurorradiología diagnóstica. 2° ed. Madrid: Harcourt Brace, 1998, p 626-70.
3. Madow L, Alpers BJ. Encephalitic form of metastatic carcinoma. Arch Neurol 1951; 65: 161-73.
4. Rainov N, Burkert W. Miliary brain metastases from malignant melanoma. Zentralbl Neurochir 1996; 57: 20-4.
5. Nemzek W, Poirier V, Salmat MS, Yu T. Carcinomatous encephalitis (miliary metastasis): lack of contrast enhancement. AJNR 1993; 14: 540-2.
6. Nakamura H, Toyama M, Ueziu K, Nakamoto A, Toda T, Saito A. Diagnostic dilemmas in oncology: Lung cancer with miliary brain metastases undetected by imaging studies. JCO 2001; 19: 4340-5.
7. Shirai H, Imai S, Kajihara Y. MRI in carcinomatous encephalitis. Neuroradiology 1997; 39: 437-40.
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Recibido: 2-03-2004
Aceptado: 29-07-2004

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