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Medicina (Buenos Aires)

versión impresa ISSN 0025-7680versión On-line ISSN 1669-9106

Medicina (B. Aires) v.64 n.6 Buenos Aires nov./dic. 2004

 

Pseudo-obstrucción intestinal por miopatía visceral esporádica

Pedro Montalvo, Liliana Paz, Elsa Chiappa, Sandra Aronne, María Novelli, María Elena Biaiñ

Servicio de Clínica Médica, Hospital Zonal General de Agudos San Roque, Gonnet. La Plata

Dirección postal: Dr. Pedro Montalvo, Calle 65 N° 309, 1900 La Plata. Argentina. Fax: (54-221)-4710999. E-mail: pemontalvo@msn.com

Resumen
Se presenta el caso  infrecuente de un paciente  con miopatía  visceral  esporádica y afectación de la totalidad del tracto gastrointestinal y de la vía urinaria. La miopatía visceral es una forma de pseudo-obstrucción intestinal crónica idiopática caracterizada por degeneración vacuolar, atrofia y fibrosis de la capa muscular propia de la pared intestinal, sin células inflamatorias. Se puede presentar en niños y adolescentes afectando la musculatura visceral digestiva y urinaria. La manifestación familiar se encuentra en aproximadamente el 30% de los casos y se transmite de forma autosómica recesiva en la mayoría de las familias. Es fundamental  descartar causas secundarias de pseudo-obstrucción intestinal crónica y la realización de biopsia de todo el espesor de la pared gastrointestinal para poder arribar al diagnóstico. El tratamiento quirúrgico sólo es eficaz en los que tienen afectación de porciones aisladas del tubo digestivo.

Palabras clave: Pseudo-obstrucción intestinal crónica; Miopatía visceral esporádica.

Abstract
Intestinal pseudo-obstruction  due to sporadic visceral  myopathy. We report an  unusual  case of a patient with sporadic visceral myopathy and involvement of the entire gastrointestinal and urinary tract. Visceral myopathy is a form of chronic idiophatic intestinal pseudo-obstruction characterized by vacuolar degeneration, atrophy and fibrosis of the intestinal propia muscle layer without inflammatory cells. It can be found in childhood and adolescence affecting the gastrointestinal and urinary visceral muscle. The familial occurrence can be found in about 30% of cases and the mode of transmission is autosomal recessive in most families. It is crucial to exclude secondary forms of chronic intestinal pseudo-obstruction and to obtain full thickness intestinal biopsy for the diagnosis. Surgical treatment is only beneficial in cases with isolated segmental involvement of the gastrointestinal tract.

Key words: Chronic intestinal pseudo-obstruction; Sporadic visceral myopathy.

     La pseudo-obstrucción intestinal crónica idiopática es un síndrome clínico causado por la propulsión intestinal  ineficaz y caracterizada por signos y síntomas de obstrucción, en ausencia de lesión que ocluya la luz intestinal. Abarca un grupo heterogéneo de desórdenes que varían en la extensión del tracto gastrointestinal involucrado, la apariencia histológica y afectación de otros órganos. Se han descripto 24 familias afectadas además de casos esporádicos. El intestino delgado es el sector más comúnmente afectado, pero puede afectarse la totalidad del tracto gastrointestinal y también otra musculatura visceral como la del tracto urinario1.
     Se presenta el caso de un paciente con miopatía visceral esporádica y afectación de la totalidad del tracto gastrointestinal y urinario.

Caso clínico

Mujer de 21 años, que consulta por diarrea crónica, vómitos y pérdida de peso. La enfermedad comenzó 3 meses antes de la consulta e internación, con deposiciones semilíquidas, dolor abdominal de tipo cólico en fosa ilíaca izquierda y vómitos de características, primero alimentarias, luego biliosas. Pérdida de peso de 12 kg en los últimos 3 meses. Como antecedentes presentaba dos internaciones en el mismo año por cuadro similar, sin diagnóstico presuntivo. TA: 100/70 mmHg,   FC: 90 latidos/min, T°: 36.8 °C.  Indice de masa corporal: 15. Se encontraba en regular estado general, lúcida, deshidratada, desnutrida con glositis, queilitis y alteraciones en el esmalte dentario. Abdomen levemente distendido, blando, doloroso a la palpación profunda en fosa ilíaca izquierda, matidez en hipogastrio y flancos de concavidad superior desplazable con los decúbitos, ruidos hidroaéreos disminuidos sin viscero-megalias. Signo de Trousseau positivo. Hto: 33%, VCM:   81.8 fl, HCM: 28.1 pg, glóbulos blancos: 7.200/mm3,  ERS:      27 mm, glucemia: 1.25 g/l, urea, creatinina y hepatograma normales, albúmina: 2.5 g /dl, K 3.1 meq/l, Ca iónico: 1.19 mmol/l, Mg: 0.53 mmol/l; CPK normal, PPD: 0 mm y serología para HIV y Chagas negativa.
      La radiografía de abdomen mostraba niveles hidroaéreos en asas delgadas y la radiografía de tórax no reveló anormalidades. Los anticuerpos antiendomisio, antigliadina y antitrans-glutaminasa fueron negativos. TSH, T3 y T4: valores normales. Factor reumatoideo, anticuerpos antinucleares, Scl 70, y anticentrómero: negativos. El examen en fresco de materia fecal reveló moco y sangre, y el sedimento urinario reveló abundantes leucocitos (10-12 x campo). Se inició tratamiento con hidratación parenteral, reposición de electrolitos, antieméticos y ciprofloxacina como tratamiento empírico de infección del tracto urinario. La ecografía abdominal demostró aumento difuso de ecogenicidad del riñón derecho, urostasis grado I bilateral, líquido libre en cavidad abdominal y asas intestinales en fosa ilíaca derecha hipoperistálticas, de paredes engrosadas, con vejiga de paredes engrosadas. El urocultivo y  coprocultivo resultaron negativos; en materia fecal se encontraron Blastocystis hominis, por lo que se agregó al tratamiento metronidazol 500 mg cada 8 horas durante 10 días, sin mejoría. El estudio del tracto gastrointestinal con fibroendoscopia digestiva alta evidenció mucosa de esófago, estómago y duodeno de aspecto normal y biopsia de segunda porción de duodeno normal. La colonoscopia llegó hasta íleon con mucosa de colon de aspecto normal y biopsias de íleon, colon ascendente, transverso, sigmoides y recto con mucosa normal y leve infiltrado inflamatorio. El estudio de tránsito baritado de intestino delgado reveló engrosamiento de paredes con segmentación y sin pase del contraste a ciego y una segunda ecografía abdominal mostró aumento del líquido abdominal y progresión de la urostasis bilateral a grado II sin visualización de anexos. El cultivo de orina para Mycobacterium tuberculosis fue negativo y el líquido ascítico amarillo, turbio; citología: 111 elementos/mm3 (60% linfocitos), GASA: 0.8, PCR negativa para M. tuberculosis, cultivo negativo para gérmenes comunes y el estudio citológico mostró células mesoteliales sin células atípicas. Por la presencia de urostasis con función renal conservada se realizó urograma excretor que mostró dilatación urétero-pielo-calicilar bilateral con acodamiento ureteral bilateral a nivel L3, aperistálticos y dilatados hasta su desembocadura en vejiga (Fig. 1). Se realizó tomografía axial de abdomen y pelvis que demostró derrame pleural bilateral, abundante líquido intra-abdominal, riñones aumentados de tamaño, en especial el derecho, con uréteres dilatados y vejiga de paredes engrosadas, útero y anexos de tamaño y forma conservada, asas intestinales con paredes engrosadas. Finalmente, se realizó laparoscopia diagnóstica que evidenció peritoneo congestivo, quiste simple de ovario derecho, vejiga edematizada. Se tomaron muestras para biopsia y cultivo de peritoneo, epiplón y ganglio mesentérico que no arrojaron datos positivos. Evolucionó con deterioro del estado general, mayor distensión abdominal, continuando con vómitos incoercibles sin respuesta a antieméticos, incontinencia fecal y urinaria. Inició nutrición parenteral asociada a cisapride y metoclopramida sin respuesta. Desarrolló un cuadro de sepsis grave por infección de catéter central, falleció a los dos meses de internada.
     Se realizó autopsia y el examen histopatológico reveló en estómago, intestino delgado, ciego, vesícula biliar, riñón derecho, uréter y vejiga marcada alteración de la capa muscular propia, asociándose cambios vacuolares focales de las células musculares lisas y reemplazo por tejido conectivo denso (Fig. 2). Los plexos mientéricos mostraban características típicas en las tinciones con hematoxilinaeosina y tricrómica.


Fig. 1
.– Urograma excretor: Se observa dilatación ureteral bilateral aperistálticos y dilatados hasta su desembocadura en vejiga.


Fig. 2
.– Microfotografía de intestino delgado (tinción tricrómica 100 X). Se observan las capas musculares interna y externa con células musculares lisas degeneradas, vacuoladas y reemplazadas por tejido conectivo denso.

Discusión

La propulsión intestinal está regulada por el músculo liso, el plexo mientérico, el sistema nervioso autónomo y las hormonas2. Cualquier alteración en ellas puede generar pseudo-obstrucción intestinal crónica.
     La pseudo-obstrucción intestinal crónica idiopática se puede subdividir en tres subtipos: una forma neuropática, una miopática y otra sin cambios patológicos discernibles1.
     La manifestación familiar se encuentra en aproximadamente el 30% de los casos de pseudo-obstrucción y se transmite de forma autosómica recesiva en la mayoría de las familias, aunque se ha informado la transmisión autosómica dominante con penetrancia incompleta1. La miopatía visceral esporádica es una enfermedad inusual pero más frecuente que la familiar y se cree que es transmitida de forma autosómica recesiva1. En nuestro caso se descartó el antecedente familiar por el interrogatorio y examen físico de los familiares de primer grado e interrogatorio indirecto de familiares de segundo grado. Schuffler y col.3 estudiaron doce familiares de primero y segundo grado mediante manometría o cine-esofagografía encontrando disfunción motora esofágica en cuatro miembros, dos de los cuales además presentaban reflujo ureteral bilateral y vejiga fláccida sugiriendo  que la manometría podría ser  útil en el estudio de la herencia de este desorden. 
     La etiología es desconocida, hay estudios que sugieren que en la miopatía visceral familiar existe una transformación de las fibras musculares desde una forma puramente contráctil a un miofibroblasto con fenotipo sintetizador de colágeno4. Debinski y col.5 encontraron, mediante PCR, ADN de virus de Epstein-Barr y citome-galovirus en pacientes con miopatía y neuropatía visceral. Recientemente Dhanpat y col.6 compararon la distribución de las células intersticiales de Cajal o células neuroendocrinas en  pacientes con pseudo-obstrucción intestinal crónica idiopática, obstrucción intestinal mecánica, pseudo-obstrucción intestinal crónica secundaria y otros desordenes de la motilidad intestinal, encontrando ausencia total de las células de Cajal en los pacientes con pseudo-obstrucción intestinal crónica idiopática, sugierendo que la pérdida de estas células podría ser un evento temprano en el desarrollo de la miopatía visceral. Aparece en niños y adolescentes pero se han descripto casos en la tercera y cuarta década de vida, especialmente de las formas secundarias a la esclerosis sistémica progresiva, amiloidosis, distrofias musculares, hipotiroidismo, diabetes mellitus, Chagas, Hirschsprung, fármacos anticolinérgicos, enfermedad celíaca, disfunción autonómica, carcinoma de células pequeñas, todas ellas descartadas en el caso presentado. La presentación usual es distensión abdominal, dolor difuso, cólico que a veces alivia con los vómitos o las deposiciones con remisiones espontáneas. Hay pérdida de peso y diarrea por sobrecrecimiento bacteriano1, 7. En una revisión de Mann y col.8 la edad media de comienzo fue a los 17 años presentándose con dolor abdominal el 80%, vómitos el 75%, constipación el 40% y diarrea el 20%.
     Puede presentarse con síntomas urinarios como retención e infección urinaria, pero aun si éstos están ausentes, los estudios urológicos son positivos. Ghavamian y col.9 demostraron que 46% de los pacientes estudiados presentaban síntomas urológicos, mientras que el 92% de los pacientes tenían anormalidades en la ecografìa y cistouretrografía.
     Los hallazgos de laboratorio como hipocalcemia, hipocolesterolemia, déficit de ácido fólico y hierro e hipoalbuminemia son inespecíficos. Las radiografías baritadas muestran distensión gástrica y vaciado retardado en 1/3 de los pacientes y el duodeno dilatado con peristalsis mínima2. Los patrones de hipomotilidad son de miopatía  visceral y los de hipercontractilidad incoordinada son de neuropatía. La gammagrafía es un test no invasor que utiliza radioisótopos y permite cuantificar el tiempo de transito gastrointestinal y diferenciar la forma neuropática de la miopática y localizar el área afectada10.
     La manometría esofágica en la miopatía visceral  demuestra contracciones del esófago inferior de baja amplitud y la peristalsis primaria ausente sin respuesta a la metacolina. El esfínter esofágico inferior funciona normalmente11. El 80% de las manometrías demuestran afectación esofágica pero son normales en los que tienen afectación de intestino delgado12. En este caso no se pudo realizar dicha prueba por el grave estado de la paciente.
     La biopsia debe ser de todo el espesor de la pared gastrointestinal para poder establecer el diagnóstico de certeza13. La tinción tricrómica facilita el reconocimiento de los cambios histológicos14. Estos se caracterizan por degeneración vacuolar, atrofia y fibrosis de la capa muscular propia de la pared intestinal, sin células inflamatorias.
     La manometría, gammagrafía e histopatología no son absolutamente necesarias para el diagnóstico de pseudo-obstrucción pero pueden ser útiles para confirmar el diagnóstico, realizar un tratamiento dirigido o determinar el pronóstico7.
     El tratamiento farmacológico ha sido decepcionante. Los agentes colinérgicos, la metoclopramida y el cisapride  son de escaso valor1, 6, 15. Si hay diarrea se pueden usar antibióticos para disminuir el sobrecrecimiento bacteriano, pero sólo un tercio de los pacientes se mantienen asintomáticos. La nutricion parenteral agrega morbimortalidad1. La gastrostomía y yeyunostomía descompresiva o con fines nutricionales es el único tratamiento que mejora la calidad de vida de estos pacientes7. Algunas casos aislados de bypass intestinal han demostrado resultados beneficiosos16. El transplante de intestino delgado es el único tratamiento curativo. Son candidatos los pacientes con nutrición parenteral y episodios de sepsis frecuentes o los que presentan insuficiencia hepática. La supervivencia a los 3 años es del 65%7.
     El caso presentado demuestra la importancia de la alta sospecha clínica de miopatía visceral en la pseudo-obstrucción intestinal crónica y la realización de estudios baritados y manometría como métodos iniciales de diagnóstico. Por último, en el caso de necesitar biopsias para arribar al diagnóstico, éstas deben abarcar todo el espesor de la pared gastrointestinal para poder llegar a confirmar la sospecha de miopatía visceral.

Agradecimientos: Al Dr. Carlos Martin por el estudio histopatológico, a los Drs. Martín Dasseville y Sebastián Fernández Tayeldín por la ayuda en la autopsia y al Servicio de Gastroenterología y de Salud Mental del HZGA San Roque por su apoyo a la paciente durante la internación.

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Recibido: 23-03-2004
Aceptado: 5-08-2004

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