Takotsubo, discinesia apical transitoria. Presentacion de 4 casos y revisión de la literatura

Bárbara C. Finn, Pablo Young, Julio E. Bruetman

Servicio de Clínica Médica, Hospital Británico, Buenos Aires

Dirección postal: Dra. Bárbara Finn, Hospital Británico, Perdriel 74, 1280 Buenos Aires, Argentina Fax (54-11) 4304-3393 e-mail: barbarafinn73@hotmail.com

Resumen
En 1990 se describió un síndrome caracterizado por discinesia apical transitoria, cambios en el electrocardiograma (ECG), mínima elevación de enzimas cardíacas y arterias coronarias normales. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres añosas y es precedido por un evento de estrés, ya sea físico o psíquico. La fisiopatología aún no está aclarada y se proponen diversas teorías. La de mayor peso es la que postula una afección secundaria a la descarga de catecolaminas desencadenada por el estrés, sobre un corazón incapaz de mantener una respuesta inotrópica adecuada. Se presentan cuatro casos de pacientes atendidos en nuestro hospital que se manifestaron con síntomas sugerentes de infarto agudo de miocardio asociados a insuficiencia cardiaca, en el contexto de un episodio estresante. Los síntomas preponderantes fueron dolor precordial opresivo y disnea. En el ECG se evidenciaron tanto supradesnivel del segmento ST, como inversión de la onda T. Todos los pacientes presentaron la imagen ecocardiográfica típica de discinesia apical, y todos tuvieron en la cinecoronariografía coronarias normales. Cabe destacar que tanto el ECG, como el ecocardiograma volvieron a la normalidad a partir de las dos semanas.

Palabras clave: Takotsubo; Discinesia apical transitoria; Miocardiopatía con coronarias normales

Abstract
Takotsubo, reversible apical ballooning of the left ventricle. Report of 4 cases. A syndrome of apical ballooning, with ECG mimicking acute myocardial infarctation, mild or no enzymatic changes, and normal coronary angiogram was described in 1990. It presents mainly in middle aged and elderly women and it is preceded by stress triggering circumstances. Several mechanisms have been proposed although the precise cause remains unclear. The most accepted theory proposes the interaction of catecholamines and an inadequate inotropic response. We report four cases that presented with chest pain and sudden onset of heart failure, all patients had physical or emotional stress as a triggering factor. On ECG, ST segment elevation and inverted T waves were observed in the acute phase. All patients had typical echocardiogram image and normal coronary angiogram. Both ECG and echocardiogram returned to normal within two weeks.

Key words: Takotsubo; Apical ballooning of the left ventricle; Left ventricle dysfunction with normal coronary

El síndrome de discinesia apical transitoria, o Takotsubo, fue descripto por Sato en Japón en 1990¹.
Se presenta como un síndrome coronario agudo, con síntomas sugerentes de infarto agudo de miocardio (dolor precordial opresivo y/o disnea) con cambios en el ECG, mínima elevación de enzimas cardiacas y una imagen típica en el ecocardiograma de aquinesia apical con hipercontractilidad basal (forma de Takotsubo, vasija de cerámica usada para la pesca de pulpos en Japón) y coronarias normales. El cuadro es precedido por un evento estresante y es más frecuente en mujeres añosas.
Se han descripto numerosos mecanismos fisiopatológicos posibles aunque la causa exacta permanece no aclarada.
Se describen cuatro casos internados en el Hospital Británico entre los años 2002-2004, y una revisión de la literatura.

Casos clínicos

Caso 1

Paciente de sexo femenino,de 76 años, con antecedentes de hipertensión arterial (HTA), que en el cuarto día post-operatorio de una gastrectomía total por un tumor mesenquimatoso de estómago, presenta disnea asociada a precordialgia opresiva no irradiada. En el examen físico presentaba: tensión arterial (TA) 160/80, taquicardia, taquipnea y rales crepitantes bibasales.
El ECG mostraba ritmo sinusal, frecuencia cardíaca 100 latidos por minuto y T negativas en cara anterior (V1 a V4). La radiografía de tórax (Rx Tx) evidenciaba leve aumento de trama intersticial. Enzimas cardíacas: creatinfosfokinasa (CPK) 340 UI/l (valor normal hasta 160 UI/l) y troponina T (TT) 0.24 ng/ml (valor normal < 0.001 ng/ml).
En el ecocardiograma se evidenciaba discinesia apico-septal, apico y medio anterior y fracción de eyección del 25%. Inicia tratamiento como un síndrome coronario agudo con buena respuesta y normalización del ECG dentro de las primeras 48 horas.
Al tercer día se realizauna cinecoronariografía (CCG) que evidencia coronarias normales.
En el seguimiento permanece asintomática, con un eco-cardiograma realizado a los treinta días que mostró normalización de la función sistólica del ventrículo izquierdo, con desaparición de las discinecias y normalización de la fracción de eyección.

Caso 2

Paciente de sexo femenino de 75 años, con antecedentes de HTA, arritmia supraventricular aislada y sobrepeso, que en el post-operatorio inmediato de una colecistectomía laparoscópica presenta edema agudo de pulmón asociado a severa hipoxemia con requerimiento de asistencia respiratoria mecánica.
Al ingreso a Unidad Coronaria, un ECG mostraba ritmo sinusal, frecuencia cardíaca 90 latidos por minuto, bloqueo completo de rama izquierda (BCRI), onda Q V2 a V6. La Rx Tx evidenciaba hilios congestivos e infiltrado intersticio-alveolar bilateral y las enzimas cardíacas: CPK 108 UI/l y TT 0.338 ng/ml.
En el ecocardiograma se evidenciaba discinecia apico septal, acinesia medio septal, apical, medio anterior y apico lateral, y fracción de eyección del 25%.
Se realiza CCG que evidencia coronarias normales. Se instaura tratamiento médico con buena evolución clínica y normalización del ECG, con desaparición de las ondas Q y del BCRI.
Se repite el ecocardiograma 2 semanas luego del egreso hospitalario, constatándose normalización de la fracción de eyección.

Caso 3

Paciente de sexo femenino de 56 años, con antecedentes de enfermedad pulmonar obstructiva crónica que ingresa a sala general por reagudización de su enfermedad pulmonar. Evoluciona tórpidamente con insuficiencia respiratoria y asistencia respiratoria mecánica. Se realiza ECG de control presentando supradesnivel del segmento ST y ondas Q de V1 a V4, no presentes en los ECG realizados días previos. El ecocardiograma evidencia acinesia apical con fracción de eyección del 30-35%.
Enzimas cardíacas: CPK 120 UI/l TT 0.2 ng/ml. Se interpreta el cuadro como un síndrome coronario agudo y se realiza CCG de urgencia que no demostró lesiones coronarias significativas. Evoluciona favorablemente con tratamiento médico, tanto de la afección respiratoria como cardíaca, presentando a las 48 horas en el ECG rectificación del segmento ST con desaparición de las ondas Q y normalización del ecocardiograma en control ambulatorio luego de 30 días.

Caso 4

Paciente de sexo femenino de 78 años de edad con antecedentes de HTA y dislipemia. Consulta por dolor precordial opresivo de 40 minutos de evolución, irradiado a cuello, sin síntomas vasovagales asociados. El dolor se inicia minutos después del encuentro con un hijo a quien no veía desde hacía 22 años. Al ingreso se realiza ECGque evidencia supradesnivel del segmento ST de V1 a V4. Se interpreta como un infarto agudo de miocardio y se realiza CCG de urgencia que evidenció coronarias normales.
Enzimas cardíacas: CPK 310 UI /l TT 0.23 ng/ml.
El ecocardiograma mostraba hipocinesia apico medial, acinesia apico septal y apico lateral. Fracción de eyección 25%.
Evoluciona favorablemente sin repetir angor y con marcadores en descenso, normalización del ECG sin evidencia de secuela y en el control ecocardiográfico al mes se demuestra la desaparición de las discinesias con fracción de eyección dentro de límites normales.

Discusión

A partir del informe inicial de Sato y col¹, diversos grupos en Japón^{2, 3, 5} comienzan a informar una entidad caracterizada por disfunción grave, aguda y reversible del ventrículo izquierdo, llamada discinesia apical transitoria o Takotsubo. Dicho nombre se debe a la imagen ecocardiográfica característica de esta entidad, que se asemeja a la vasija de cerámica utilizada en Japón para la pesca de pulpos (Fig. 1).

En julio del 2001 Tsuchihashi y col², presentan la primera serie de 80 pacientes de donde surgen los criterios diagnósticos (Tabla 1), destacando la asociación con un evento estresante, su imagen ecográfica característica de discinecia apical con hipercontractilidad basal y la ausencia de alteraciones en la cinecoronariografía (Fig. 2). En el laboratorio se observa una leve a moderada elevación de enzimas cardíacas que no guardan relación con la magnitud del daño miocárdico objetivada por ecocardiografía.

Más adelante, Akashi⁵ propone nuevos criterios diagnósticos donde se agrega la normalización de la función ventricular a las pocas semanas (Tabla 1).
Las alteraciones del ECG son variables, incluyendo la elevación del ST, ondas Q y T negativas, pudiendo simular un infarto.
Dentro de las características del grupo afectado se observa una alta incidencia de mujeres añosas, pudiendo esto relacionarse con alguna de las teorías fisiopatológicas que sugieren toxicidad por catecolaminas, facilitada en corazones añosos que tienen disminución de la actividad de los receptores beta adrenérgicos.
Son criterios excluyentes (Tabla 2) el miocardio atontado de origen isquémico, la hemorragia subaracnoidea, la taquicardiomiopatía, la crisis del feocromocitoma y la miocarditis, conmecanismos fisiopatológicos conocidos, que si bien inducen disfunción sistólica, ésta no presenta las características típicas del ecocardiograma ni la reversibilidad⁶.

En el 2003 Desmet y col⁴ publican la primera serie en pacientes de raza blanca sin evidenciar diferencias con los grupos asiáticos.
Se han postulado diversas teorías para explicar la fisiopatología del Takotsubo. En los primeros informes se sugirió la hipótesis del vasoespasmo coronario^{1, 6}, no pudiendo confirmarse mediante técnicas de provocación farmacológica.
La teoría que cuenta con mayor adhesión es la que sugiere la toxicidad por catecolaminas^{7, 9, 12}, liberadas durante un episodio estresante que precede al cuadro, y que desencadena en un corazón añoso una pobre respuesta inotrópica, como consecuencia de la disminución de la actividad de los receptores beta típica del envejecimiento. La toxicidad directa por la liberación de catecolaminas, a diferencia de lo que sucede en las crisis del feocromocitoma, no es suficiente para explicar la afección, siendo la pobre respuesta inotrópica del corazón el mecanismo coadyuvante, lo que también justifica su reversibilidad.
Como eventos desencadenantes se han descrito: situaciones de estrés emocional, las cirugías, latirotoxi-cosis, la neoplasia endocrina múltiple, el Guillain Barré, la obstrucción aguda de la vía aérea y el neumotórax¹⁰.
En octubre del 2003, Barriales Villa y col⁸ jerarquizan el papel del gradiente intraventricular en la etiología del síndrome, sugiriendo que la obstrucción subaórtica dinámica podría, al aumentar las presiones intraventriculares, disminuir en forma global la perfusión miocárdica y ocasionar el cuadro de discinesia apical.
Coincidiendo con la revisión bibliográfica, todos nuestros pacientes fueron mujeres añosas, y dos de ellas se presentaron con dolor precordial opresivo, simulando un infarto agudo de miocardio, y las otras dos con disnea asociada a insuficiencia cardíaca congestiva. Característicamente las cuatro pacientes presentaron cambios en el ECG que resolvieron sin secuela en 48-72 horas. Todas las pacientes presentaron en el ecocardiograma el patrón característico teniendo coronarias sin lesiones significativas. Cabe destacar también la reversibilidad del trastorno, como se puso de manifiesto en el control ecocardiográfico realizado entre los 15 días y el mes del evento agudo.
Como hemos mencionado, existen diversas teorías sobre la fisiopatología del cuadro, no pudiendo ninguna de ellas por sí sola explicar todos los hallazgos de esta entidad, siendo tal vez una sumatoria de los diferentes mecanismos.
En el momento agudo, este cuadro puede presentar numerosas complicaciones, de variada gravedad: shock cardiogénico, insuficiencia mitral, arritmias ventriculares, formación de trombos murales, ruptura de pared libre y muerte^11-13, siendo la mortalidad hospitalaria de aproximadamente el 1%².
Si bien el Takotsubo se presenta como un cuadro agudo y grave, que puede poner en riesgo la vida del paciente, se ha demostrado una evolución favorable, con restitución de la función sistólica y menor número de complicaciones que la cardiopatía de origen isquémico.
Creemos que el Takotsubo es una entidad frecuente y de fácil reconocimiento. El tener presente los criterios diagnósticos nos permite encontrar explicación a un grupo de pacientes que hasta hace poco tiempo quedaban sin diagnóstico.

Bibliografía

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Recibido: 2-9-2004
Aceptado: 4-8-2005