Osteoporosis regional transitoria y distrofia simpática refleja ¿una misma enfermedad?

Karina Castellano, Luisa Plantalech

Servicio de Endocrinología y Medicina Nuclear, Sector Osteopatías, Hospital Italiano, Buenos Aires

Dirección Postal: Dra. Luisa Plantalech,Servicio de Endocrinología y Medicina Nuclear, Hospital Italiano, Gascón 450, 1181 Buenos Aires, Argentina Fax: (54-11) 4959-0323 e-mail: luisa.plantalech@hospitalitaliano.org.ar

Resumen
Síndrome doloroso regional complejo, distrofia simpática refleja, osteoporosis regional, transitoria, y migratriz, representan un espectro de alteraciones que se presentan con dolor, edema, eritema, osteoporosis localizada y en ocasiones disfunción simpática descripta en muchos sitios esqueléticos. Muchos factores, tales como la forma de presentación clínica, los hallazgos radiológicos y la fisiopatología desconocida de estas enfermedades las correlacionan íntimamente. Proponemos entonces, mediante la presentación de un caso clínico, que dichas entidades son estadios y presentaciones diferentes de una misma enfermedad.

Palabras clave: Síndrome doloroso regional complejo; Distrofia simpática refleja; Osteoporosis regional transitoria

Abstract
Regional transient osteoporosis, and reflex sympathetic dystrophy: the same disease? Complex regional pain syndrome, reflex sympathetic dystrophy, regional, transient and migratory osteoporosis, are known as a spectrum of medical conditions that present with pain, edema, erythema, localized osteoporosis and sometimes sympathetic dysfunction. Many factors which are present in these conditions, such as clinical presentation, radiologic findings and a variety of still unclear physiopathologic mechanisms are correlated. We propose that all these conditions are different periods of the same pathology.

Key words: Complex regional pain syndrome; Sympathetic dystrophy; Regional migratory osteoporosis

Existen una serie de condiciones clínicas caracterizadas por dolor, asociado a cambios de sensibilidad, color, temperatura y trofismo de una determinada región corporal. En el pasado, estas condiciones fueron denominadas de diferente manera, tal como: distrofia simpática refleja (haciendo referencia a una actividad refleja simpática anormal), causalgia (reservada para injurias de algún nervio periférico), algodistrofia, atrofia de sudeck, etc., hasta que en 1994 expertos de la Asociación Internacional para el Estudio del Dolor (IASP), recomendaron el término CRPS: Complex Regional Pain Syndrome o síndrome de dolor regional complejo (SDRC) para agrupar a todas estas condiciones, diferenciando como SDRC II aquellos casos en los que existe una injuria de un nervio periférico, y SDRC I para todas las otras variedades^{1, 2}.
Si bien los rasgos claves de esta afección son dolor, alodinia, hiperalgesia, alteraciones sudoromotoras y vasomotoras que persisten más allá de un período normal, también puede existir una osteoporosis en parches de instalación rápida que puede observarse a las dos semanas del inicio del cuadro. Se presenta un caso clínico que ilustra esta enfermedad cuyo comportamiento se adscribe a la denominada osteoporosis regional (afecta sólo un segmento del cuerpo), y migratriz (compromete primero cadera y luego pie), con componentes de SDRC I, por lo cual proponemos que "osteoporosis regional", "migratriz" y "SDRC" podrían formar parte de una misma entidad.

Caso clínico

Un paciente varón de 20 años de edad consulta por dolor en pie derecho. El dolor se inicia pocos días antes de la consulta, sin trauma previo, es agudo, de tipo urente, e impide la deambulación; es desproporcionadamente intenso ante estímulos como el tacto, el roce de la ropa y los cambios de temperatura. El paciente refería además cambios en la coloración del pie (por momentos violáceo).
Ocho meses antes del inicio de dicho cuadro había presentado un dolor muy intenso en la cadera derecha a los pocos días de haber sufrido un trauma psíquico y, en la evaluación radiológica simple (Fig. 1) y por RMN se constataba una osteoporosis regional de cabeza femoral derecha. Se le indicó reposo y tratamiento analgésico en dicha oportunidad que mejoró el cuadro clínico.

Al momento de la consulta se observaba en el pie tumefacción, dolor y rubor con signos sudoromotores (piel lisa, brillante, con hiperhidrosis), discreto aumento de la temperatura local respecto del pie contralateral. Presentaba alodinia e hiperalgesia, y adoptaba una posición antálgica de dicho miembro. No lograba movilizar activamente el pie por el dolor intenso y la motilidad pasiva de cadera y rodilla homolaterales estaba conservada.
Se solicitaron entonces marcadores bioquímicos del metabolismo óseo y mineral, que mostraban valores de N-telopéptido urinario elevados y relación Calcio/Creatinina urinarios en valor normal alto como expresión de un alto remodelamiento óseo (Tabla 1).

La radiología simple del pie mostraba osteoporosis en parches a nivel del calcáneo derecho (Fig. 2).

Se realizó, ante la sospecha de síndrome de dolor regional complejo, un centellograma óseo en 3 tiempos que mostró una marcación positiva tanto en el pool vascular como en tiempos tardíos en pie, rodilla y escasa captación en cadera derecha, confirmando el diagnóstico.
Se interpretó al cuadro como síndrome de dolor regional complejo de inicio en cadera con compromiso posterior del pie, y se indicó ibandronato 1mg endovenoso mensual y carbonato de calcio 1g/día.
Luego de ocho meses de tratamiento el paciente presentó una franca mejoría del dolor, y se normalizaron los valores de N-telopéptido urinario, y calcio/creatinina urinarios, persistiendo leves signos de osteoporosis radiológica en pie derecho (Fig. 2) y discreta osteopenia en cadera (Fig. 1).

Discusión

Nuestro paciente inicia el cuadro con un dolor en cadera. La presencia de dolor en una articulación como la cadera sin un traumatismo previo en un paciente joven, acompañada de osteoporosis regional plantea el diagnóstico diferencial entre varias entidades.
En primer lugar, la osteoporosis transitoria de la cadera, que se observa en mujeres embarazadas y en hombres jóvenes de mediana edad, es una forma de osteoporosis local que involucra habitualmente la cabeza femoral y el cuello³. Al inicio no presenta manifestaciones radiológicas pero luego de varias semanas se desarrolla una osteopenia en la cadera que puede incluso comprometer el acetábulo. La osteoporosis regional migratoria (ORM) en cambio, afecta la rodilla, el tobillo y el pie y se ve principalmente en hombres en la cuarta o quinta década de la vida. El rápido desarrollo, el dolor y la trasudación en la articulación afectada, como se observa en nuestro paciente, caracterizan a la ORM. Habitualmente persiste por 6-9 meses, puede ser recurrente o involucrar otras articulaciones y generalmente no requiere de tratamiento específico ya que el paciente suele recuperarse espontáneamente⁴.
Otro diagnóstico diferencial a tener presente es la osteonecrosis⁵. En estadios tempranos, las radiografías pueden ser normales pero el centellograma óseo muestra captación en el sitio afectado, apareciendo luego áreas radiolúcidas lineales finas paralelas a la superficie articular. La RNM es considerada la modalidad más sensible (85-97%) y específica (91%) para el diagnóstico, pero nuestro paciente no presentaba en la RMN los hallazgos típicos por lo cual no se consideró finalmente como una osteonecrosis.
El SDRC tipo I^6,7, es un cuadro que cursa con un aspecto clínico y radiológico particular. Siguiendo los criterios diagnósticos establecidos por la asociación internacional para el estudio del dolor en 1994 (Tabla 2), el dolor del paciente se inicia luego de un evento de estrés personal, presentando alodinia (que se define como un dolor extremadamente intenso en respuesta a un estímulo no doloroso), hiperalgesia⁸ (dolor desproporcionadamente intenso ante un estímulo levemente doloroso); sin ser congruente con la distribución de un solo nervio periférico⁹, careciendo de otra situación concomitante que justificara el cuadro. La osteoporosis asociada al SDRC se puede observar a las dos semanas del inicio del dolor y se presenta habitualmente en parches. En la lesión de cadera de nuestro paciente, se evidenciaba una imagen radiológica con este tipo de osteoporosis, y además un compromiso de partes blandas circundantes a la articulación tal como se describe en el síndrome de dolor regional complejo tipo I².

La lesión del pie con edema, trastornos sudoro y vasomotores que representan un compromiso simpático^{10, 11}, dolor y eritema, cumple con el tercer criterio diagnóstico establecido por la asociación internacional para el estudio del dolor para síndrome de dolor regional complejo tipo I, pero en el pie. Las imágenes radiológicas del calcáneo en nuestro paciente también mostraban una osteoporosis en parches.
El diagnóstico se confirma en este caso con el centellograma óseo con intensa marcación en el tiempo vascular, fundamentalmente en el pie y con menor intensidad en la cadera y rodilla del mismo lado, coincidiendo esta imagen con la relación temporal de los hechos.
El compromiso del pie luego de la lesión de cadera, ambos compartiendo signos clínicos y radiológicos similares, nos hacen pensar en una misma enfermedad afectando ambas regiones.
Desde el punto de vista fisiopatológico, tanto el síndrome de dolor regional complejo tipo I como la OMR se han vinculado en su origen a varios mecanismos tanto centrales como periféricos.
La teoría del compromiso central describe cambios que alteran la percepción de sensaciones dolorosas y no dolorosas cuya representación central sería a nivel del tálamo y corteza; además, el compromiso del SNC justifica las alteraciones autonómicas y en ocasiones hasta el dolor que presentan estos pacientes. Por otro lado, la hipótesis delmecanismo periférico postula que las fibras nociceptivas C presentes en el tejido injuriado y también en el periostio, liberarían ciertos neuropéptidos tales como el péptido relacionado al gen de calcitoninay sustancia P que estarían vinculados al desarrollo de la reacción inflamatoria que se observa en esta enfermedad y en la osteoporosis regional, ya que los mismos participan activamente en la remodelación ósea^{10, 11}.
Consideramos que ambos mecanismos están implicados en esta enfermedad.
El tratamiento con bisfosfonatos en el síndrome de dolor regional complejo se indicó inicialmente como parte del tratamiento de la osteoporosis localizada que se observaba en estos pacientes y, con el tiempo, se comprobó que en muchos casos también mejoraba el dolor.
Se ha publicado recientemente una experiencia con 25 pacientes con dolor espinal crónico, incluidos pacientes con síndrome de dolor regional complejo tipo I, en los cuales un tratamiento con infusiones mensuales de pamidronato endovenoso 90 mg logró una reducción significativa del dolor (3.6 puntos en una escala de dolor de 1-10 y 41% expresado en porcentaje)¹².
Adami y col.¹³ demostraron en un estudio controlado en pacientes con CRPS exclusivamente, bajo tratamiento con alendronato, una mejoría del contenido mineral óseo significativa; sin embargo el dolor, si bien tuvo una mejoría importante, no tuvo diferencias significativas respecto del grupo control.
Otro estudio reciente doble ciego y aleatorizado¹⁴ mostró que el tratamiento con clodronato endovenoso logró una sustancial reducción del dolor (40%) comparado con placebo en pacientes con síndrome de dolor regional complejo, a los 6 meses de tratamiento.
El efecto antirresortivo por inhibición de los osteoclastos de los bisfosfonatos es bien conocido, mientras que su mecanismo antiiflamatorio y analgésico se postula que está relacionado con la inhibición de la síntesis osteoclástica de ciertas citokinas proinflamatorias como IL-1, IL-6, TNF alfa, TGF, EGF, PDGF^{15, 16}.
El efecto analgésico de los bisfosfonatos ha sido comprobado por vía endovenosa en otras enfermedades óseas como enfermedad de Paget, metástasis óseas, etc. La aplicación de éstos en el síndrome de dolor regional complejo resultó en la práctica diaria una herramienta valiosa. El ibandronato es un bisfosfonato de uso endovenoso de nueva generación. Su efecto antirresortivo ha sido evaluado en osteoporosis e hipercalcemias tumorales, tiene escasos efectos colaterales y si bien su uso no ha sido difundido en el caso específico de síndrome de dolor regional, en nuestro caso clínico una dosis baja del mismo permitió revertir un proceso inflamatorio y doloroso.
En conclusión, muchos factores interrelacionan a la osteoporosis regional con el síndrome de dolor regional complejo tanto desde el punto de vista clínico, radiológico y fisiopatológico.
En el caso que se presenta se observan claramente dos estadios que podrían ser parte de una misma entidad. Una primera etapa con compromiso de la cadera, con una osteoporosis transitoria y regional; y una segunda etapa con compromiso del pie (migratriz), típica de un síndrome de dolor regional complejo tipo I por lo antes descripto.
Por esta razón, se propone que dichos procesos forman parte de una misma entidad.
La utilización de bisfosfonatos es una propuesta útil y práctica en esta enfermedad.

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Recibido: 15-6-2005
Aceptado: 1-8-2005