Calcificaciones intracerebrales (Síndrome de Fahr)

Una mujer de 75 años de edad consultó en 2007 por presentar lesiones vesiculares y eritematosas en región frontal y periorbitaria derecha con sensación de dolor y prurito. Se diagnosticó y trató como herpes zóster oftálmico y celulitis periorbitaria. Presentaba antecedentes de hipotiroidismo secundario a tiroidectomía realizada por hipertiroidismo, hipoparatiroidismo posquirúrgico en 1984, accidente cerebrovascular isquémico frontal izquierdo y convulsiones generalizadas asociadas a hipocalcemia en 2004. Durante la internación presenta convulsiones tonicoclónicas generalizadas en dos oportunidades, sin comprobarse alteraciones metabólicas, con una calcemia de 8.8 mg/dl. La tomografía cerebral mostró hipodensidad secuelar en lóbulo frontal izquierdo y extensas calcificaciones bilaterales y simétricas en ambos centros semiovales, núcleos basales y núcleos dentados cerebelosos (Figs. 1 y 2).

Fig. 1

Fig. 2

Se diagnosticó síndrome de Fahr. El síndrome de Fahr se caracteriza por calcificaciones intracerebrales bilaterales y simétricas, con predominio en ganglios basales, vinculadas en primer término a alteraciones del metabolismo del calcio (80%). Se manifiesta con convulsiones, síntomas extrapiramidales y trastornos neuropsiquiátricos.

Horacio di Fonzo, Víctor H. López Villanueva, Jonatan Konfino, Giselle Begue

Departamento de Medicina, Hospital de Clínicas José de San Martín, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires e-mail: horaciodf@gmail.com