IMÁGENES EN MEDICINA

Calcificación valvular en síndrome de Werner

Varón de 41 años de edad con diagnóstico de progeria del adulto (síndrome de Werner), encanecimiento y alopecia androcronogénica a partir de la segunda década de vida, estatura de 1.51 m, atrofia y tensión cutánea que simula esclerodermia, úlceras dolorosas de difícil curación en puntos de presión, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2 y ateroesclerosis leve de los sistemas arteriales femoral y poplíteo. Se realizó ecocardiograma. En eje largo paraesternal se observa una extensa calcificación sobre la valva anterior y anillo mitral (flechas) que se prolonga hacia el tracto de salida del ventrículo izquierdo (VI). Esto genera cierta turbulencia en el flujo de llenado del VI pero sin regurgitación significativa ni obstrucción en el tracto de salida del VI (TSVI). El VI no está dilatado pero se observa una reducción moderada de la función sistólica. El análisis de la motilidad segmentaria del VI evidencia una leve hipoquinesia global. El envejecimiento prematuro produce alteraciones ecocardiográficas valvulares con extensas calcificaciones, generalmente observadas en ancianos. En este caso, además de la discordancia entre la edad del paciente y la extensión de la calcificación, resulta llamativa y poco común la extensión de la misma hacia el TSVI, por debajo del plano valvular aórtico. Ao: Aorta.

Silvina Monroy, Gustavo Pereiro, Andrés Graziano, Hugo Cola, Marina Palombo, Ricardo Achenbach

Hospital General de Agudos Ignacio Pirovano, Buenos Aires
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