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Medicina (Buenos Aires)

versión impresa ISSN 0025-7680

Medicina (B. Aires) vol.71 no.3 Ciudad Autónoma de Buenos Aires jun. 2011

 

CASUÍSTICA

Asociación de encefalomielitis diseminada aguda y síndrome de Guillain-Barré en un adulto

 

Miguel A. Pagano1, Alberto Allievi2, Sebastián A. Muñoz2, Verónica Marroquín1, Milton Biaggioni1, Lucas F. Vallejos3

1Unidad de Neurología,
2Servicio de Clínica Médica División "A",
3Unidad de Terapia Intensiva, Hospital General de Agudos Juan A. Fernández, Buenos Aires

Dirección postal: Dr. Miguel Angel Pagano, Av. San Juan 2244, 2° A, 1232 Buenos Aires, Argentina
Fax: (54-11) 4823-8559 e-mail: ajolfi@sinectis.com.ar

 


Resumen
La encefalomielitis diseminada aguda (EMDA) y el síndrome de Guillain-Barré (SGB) son reconocidas como entidades distintas, que afectan diferentes sectores del sistema nervioso, pero que comparten varias características tales como la patogenia autoinmune, el impacto sobre la mielina y el antecedente de infección viral o vacunación una a cuatro semanas previas al cuadro clínico. Se presenta un paciente varón de 41 años de edad que consultó por presentar fiebre, debilidad en miembros inferiores y somnolencia dos semanas posteriores a episodio agudo de gastroenteritis. Al ingreso se constató deterioro del sensorio (obnubilación) hiperreflexia patelar, Babinski bilateral y vejiga neurogénica. Veinticuatro horas después desarrolló paraplejía flácida y arreflexia generalizada, requiriendo asistencia respiratoria mecánica por insuficiencia respiratoria. El líquido cefalorraquídeo mostró pleocitosis mononuclear e hiperproteinorraquia. El estudio electrofisiológico evidenció importante disminución de las velocidades de conducción en ambos nervios ciáticos poplíteos externos, compatible con polineuropatía desmielinizante. La resonancia magnética nuclear mostró imágenes compatibles con desmielinización en cerebro, protuberancia y segmentos medulares dorsales. Se realizó diagnóstico de ASEMDA-SGB e inició tratamiento con metilprednisolona e inmunoglobulina intravenosa. Evolucionó favorablemente, recuperando las funciones motoras, vesical y la sensibilidad, siendo capaz de deambular luego de seis meses. La asociación de EMDA y SGB (ASEMDA-SGB) es una condición infrecuente, generalmente señalada como de mal pronóstico, en la cual un diagnóstico precoz y un rápido y enérgico tratamiento pueden mejorar substancialmente la evolución.

Palabras clave: Encefalomielitis diseminada aguda; Síndrome de Guillain-Barré; Enfermedades desmielinizantes

Abstract
Association between acute disseminated encephalomyelitis and Guillain Barré syndrome in an adult. Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) and Guillain-Barré Syndrome (GBS) are commonly recognized as separated entities involving different parts of the nervous system. However, they share some features such as: autoimmune pathogenesis, myelin injury and previous history of viral infections or vaccination. We report the case of a 41 year-old man who developed fever, lower limbs weakness and obtundation fifteen days after an acute gastroenteritis. Neurological examination showed patellar hypereflexia, bilateral Babinski and neurogenic bladder. Twenty-four hours later he developed flaccid paraparesis, generalized areflexia and respiratory failure that was supported by mechanical ventilation. Cerebrospinal fluid showed mononuclear pleocytosis and elevated proteins. Electrodiagnosis showed important reduction of conduction velocity on both peroneal nerves. Magnetic Resonance Imaging revealed white matter lesions in brain, pons and thoracic levels of the spinal cord. Diagnosis of the association between ADEM and GBS (ASADEM-GBS) was made and treatment with corticosteroids and intravenous immunoglobulin was started. The patient recovered motor, sensory and bladder functions and he was able to walk six months later. ASADEM-GBS is an uncommon entity generally considered of poor outcome; however a rapid diagnosis and treatment can substantially improve the prognosis.

Key words: Acute disseminated encephalomyelitis; Guillain-Barré syndrome; Demyelinating diseases


 

El tejido neural puede ser blanco de procesos autoinmunes que afectan tanto el sistema nervioso central (SNC) como el sistema nervioso periférico (SNP)1-3. Entre los que comprometen el SNC la esclerosis múltiple en sus diversas variantes y la enfermedad de Devic son las más conocidas4, 5. La encefalomielitis diseminada aguda (EMDA) es una entidad de escasa frecuencia en adultos, en la cual la mielina encefálica y/o medular puede ser rápidamente agredida produciendo consecuencias devastantes y muchas veces fatales de no mediar un pronto tratamiento2. El síndrome de Guillain- Barré (SGB) es la neuropatía periférica autoinmune más reconocida, siendo la variante ascendente clásica la forma más común en Europa y América, con una incidencia de 1.2 a 1.3 casos por cada 100 000 personas. Si bien el diagnóstico precoz y el rápido tratamiento han mejorado el pronóstico de este síndrome, las dificultades motoras y en la marcha persisten después de 6 meses en alrededor del 20% en los diferentes centros3. La EMDA y el SGB reconocen una patogenia autoinmune con impacto predominante sobre la mielina; sin embargo, la asociación de ambas entidades en el sujeto adulto es una circunstancia poco frecuente con escasas comunicaciones en la literatura médica6-9.
A continuación presentamos un caso de asociación de ADEM y SGB (ASEMDA-SGB) en un adulto joven.

Caso clínico

Paciente masculino de 41 años de edad con antecedentes de asma bronquial que refirió haber realizado un viaje a Brasil donde presentó un cuadro de gastroenteritis aguda dos semanas previas al inicio de su enfermedad. Consultó por fiebre, debilidad en miembros inferiores y somnolencia 48 horas previas a su internación. Al ingreso se realizó una tomografía axial computarizada (TAC) de encéfalo que resultó normal y un primer examen de líquido cefalorraquídeo (LCR) que mostró: 50 células mononucleares, glucorraquia de 67 mg/dl y proteinorraquia de 126 mg/dl; se inició tratamiento empírico con ceftriaxona, ampicilina y aciclovir, ingresando en la Unidad de Cuidados Intensivos. Los cultivos del LCR para gérmenes comunes, micobacterias y hongos resultaron negativos, los estudios de PCR (Polymerase Chain Reaction) para herpes simplex, citomagalovirus, flavivirus, enterovirus y alfavirus, así como las determinaciones para HIV, HBV y HCV fueron también negativos.
Inicialmente el paciente se hallaba estuporoso, con debilidad generalizada, reflejos vivos en miembros inferiores y presencia de signo de Babinski. En las 24 horas ulteriores evolucionó con mayor deterioro del sensorio, déficit de pares craneanos: V, VII, IX, X y XI, cuadriparesia severa, arreflexia, nivel sensitivo medular en D4 y retención aguda de orina necesitando asistencia respiratoria mecánica debido a insuficiencia respiratoria aguda.
La resonancia magnética nuclear (RMN) de encéfalo al ingreso no mostró lesiones parenquimatosas en secuencias T1, T2, FLAIR y Difusión.
Se realizó un estudio electrofisiológico, focalizado en ambos nervios ciáticos poplíteos externos (CPExt) que arrojó los siguientes resultados de importancia:
Nervio CPExt derecho: velocidad de conducción motora (VDCM): 31 m/seg; latencia distal (LD): 6.1 mseg; amplitud del potencial de acción muscular (PAM): 2 milivolts (mv); latencia de la onda F: inexcitable.
Nervio CPExt izquierdo: VDCM: 43 m/seg; LD: 5.2 mseg; amplitud del PAM: 2 mv; latencia de la onda F: 64 mseg.
Fue interpretado como polineuropatía asimétrica de carácter predominantemente desmielinizante, con mayor afectación del lado derecho. Se suspendió el tratamiento con antibióticos y aciclovir, comenzando con tres pulsos endovenosos de metilprednisolona de 1 gramo por tres días y gammaglobulina 2 gramos por kilo de peso administrados en cinco días.
Una semana luego del ingreso se realizaron: examen del LCR que mostró 130 células con predominio mononuclear, glucorraquia de 94 mg/dl y proteinorraquia de 154 mg/dl y RMN de encéfalo y columna que evidenció en sectores supratentoriales imagen hiperintensa en secuencia T2 a nivel subcortical fronto-parietal izquierdo (Fig. 1); en protuberancia anterior parasagital derecha lesión hiperintensa en T2 (Fig. 2) y FLAIR que mostró realce con gadolinio; lesiones de características semejantes se hallaron en segmentos medulares D2, D3 y D5 con aumento de señal en T2 y STIR.


Fig. 1.- Imagen hiperintensa en secuencia T2 a nivel subcortical fronto-parietal izquierdo. Pequeñas imágenes hiperintensas a nivel periventricular bilateral.


Fig. 2.- Imagen hiperintensa en secuencia T2 a nivel parasagital anterior protuberancial derecha.

Se interpretó el cuadro como una ASEMDA-SGB.
Luego de tres semanas del inicio del tratamiento se evidenció recuperación de la funcionalidad de los pares craneanos y de la sensibilidad, mejoría consistente de la función motora en los cuatro miembros, siendo en forma prácticamente completa en los superiores. Persistió con compromiso de esfínteres.
Un nuevo estudio electrofisiológico mostró los siguientes datos de interés:
Nervio CPExt derecho: VDCM: inexcitable.
Nervio tibial posterior derecho: VDCM: 41 m/seg; LD: 6.8 mseg; amplitud del PAM: 2 mv.
Nervio CPExt izquierdo: VDCM: inexcitable.
Nervio tibial posterior izquierdo: VDCM: 29 m/seg; LD: 5.9 mseg; amplitud del PAM: 0.5 mv.
Nervio mediano derecho: VDCM: 50 m/seg; LD: 3.3 mseg; amplitud del PAM: 6 mv; velocidad de conducción sensitiva (VDCS); 53 m/seg.
Nervio sural izquierdo: VDCS: 44 m/seg.

Se interpretó como polineuropatía proximal y distal, asimétrica, con mayor incidencia en miembros inferiores, de tipo mixto desmielinizante y axonal, a predominio desmielinizante.
Anticuerpos anti-gangliósidos: anti-asialo GM1 IgM/IgG, anti-GD1a IgM/IgG y anti-GD1b IgM/IgG negativos, anti-GM1 IgM/IgG y anti-GM2 IgM/IgG positivos débil. Nueva RMN de encéfalo y médula realizada treinta días después de la anterior que mostró franca reducción de las lesiones sin realce con gadolinio.
Luego de ochenta días de internación fue derivado a un centro de rehabilitación donde permaneció internado por el plazo de treinta días; allí comenzó a deambular primero con andador y posteriormente sin ayuda. Recuperó el control espontáneo de la micción. En los meses subsiguientes continuó en recuperación, persistiendo un moderado compromiso sensitivo en miembros inferiores.

Discusión

La ASEMDA-SGB es una asociación excepcional, observada más frecuentemente en la población adulta que en la infantil. Se ha señalado un peor pronóstico de la misma en relación a la presentación de sus componentes por separado y hasta el momento no se han definido criterios que permitan asistir a un diagnóstico precoz de esta asociación9.
En nuestro caso, las manifestaciones encéfalo-mielopáticas se evidenciaron por el compromiso del sensorio, exacerbación de reflejos y presencia de signo de Babinski. En pocas horas se observó pérdida de movilidad y ausencia de reflejos, especialmente en miembros inferiores. Los estudios de RMN y electromiográficos contribuyeron a definir el diagnóstico de ASEMDA-SGB. La rapidez del diagnóstico y el rápido suministro de los tratamientos pudieron haber influido en la buena evolución ulterior.
Aunque en las últimas dos décadas se han comunicado varios casos de ASEMDA-SGB, el cuadro continúa siendo de difícil diagnóstico y no ha sido aún caracterizado como una entidad única9, 10. Se cree que se presenta con una frecuencia mayor que la reconocida, pero la elevada posibilidad de subdiagnóstico no permite aclarar las cifras reales de su prevalencia9. Una explicación plausible es la presencia de síntomas/signos encefalopáticos de inicio, que podría enmascarar las manifestaciones ulteriores del SNP. La situación inversa, aunque menos probable, también podría esperarse9. Un estudio prospectivo de 60 adultos con EMDA, en los que se practicaron sistemáticamente estudios EFG, mostró la coexistencia de polirradiculoneuropatía en 44% de los casos, aunque sólo en el 38% de estos últimos resultaron clínicamente patentes11.
En acuerdo con los casos comunicados previamente, nuestro paciente mostró un patrón similar: infección previa a la instalación del cuadro, superposición de síntomas/signos del SNC y SNP, neuroimágenes y electromiográficos característicos. A diferencia de algunos de ellos, nuestro caso presentó una recuperación óptima en los meses subsiguientes6, 9. Creemos que la rápida terapéutica con corticoides (primera indicación para el EMDA) y gammaglobulina (opción de elección para el SGB) fueron importantes para la buena evolución.
En conclusión, sugerimos ampliar el marco de estudios habituales en estos casos, es decir realizar test electromiográfico en presencia de cuadros compatibles con EMDA y considerar la RMN en aquellos con criterio de SGB. El diagnóstico precoz y el tratamiento combinado pueden contribuir a un mejor pronóstico.

Conflictos de interés: ninguno de los presentes autores presenta conflicto de interés en relación al tema tratado en la presentación.

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Recibido: 6-9-2010
Aceptado: 4-4-2011