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Medicina (Buenos Aires)

versión impresa ISSN 0025-7680

Medicina (B. Aires) vol.71 no.4 Ciudad Autónoma de Buenos Aires jul./ago. 2011

 

CASUÍSTICA

Oclusión transitoria de comunicación interauricular en el síndrome de Lutembacher

 

Alejandro E. Contreras, Eduardo J. Brenna, Alejandro R. Peirone

Servicio de Cardiología, Cardiología Pediátrica y Programa de Atención de Cardiopatías del Niño y el Adulto, Hospital Privado Centro Médico de Córdoba

Dirección postal: Dr. Alejandro E. Contreras, Servicio de Cardiología, Hospital Privado Centro Medico de Córdoba, Naciones Unidas 346, 5016 Córdoba, Argentina
Fax: (54-351) 4688818 e-mail: aletreras@hotmail.com

 


Resumen
Se describe una paciente de 82 años de edad, con síntomas de insuficiencia cardíaca avanzada e hipertensión arterial pulmonar. Un ecocardiograma transtorácico mostró una comunicación interauricular tipo ostium secundum y estenosis valvular mitral concomitante (síndrome de Lutembacher). La valoración ecocardiográfica de la enfermedad mitral se vio dificultada por la presencia del defecto interauricular. Se realizó test de oclusión percutánea transitoria de la comunicación interauricular, observándose la aparición de estenosis valvular mitral grave. El tamaño del defecto interauricular modificó las manifestaciones clínicas y el test de oclusión transitoria ayudó a decidir la conducta terapéutica.

Palabras clave: Oclusión de comunicación interauricular; Síndrome de Lutembacher

Abstract
Temporary occlusion of atrial septal defect in the Lutembacher syndrome
. We report the case of an 82 year-old woman with symptoms of advanced heart failure and pulmonary arterial hypertension. An echocardiogram showed an ostium secundum type atrial septal defect and concomitant mitral valve stenosis (Lutembacher syndrome). Echocardiographic assessment of mitral pathology was hampered by the interatrial septal defect. Transient percutaneous occlusion test of the atrial septal defect was performed and severe mitral valve stenosis was detected. Atrial septal defect size modified the clinical manifestations and the transient occlusion test helped to decide the therapeutic strategy.

Key words: Occlusion of atrial septal defect; Lutembacher syndrome


 

La ecocardiografía 2D y Doppler color juegan un rol preponderante en la toma de decisiones en la estenosis mitral (EM), aportando datos fundamentales para el diagnóstico y cuantificación de su gravedad1. Sin embargo, en determinados casos pueden no ser concluyentes (ej. mala ventana acústica), y en otros, la medición de los gradientes transvalvulares puede estar influenciada por la frecuencia cardíaca, el ritmo cardíaco y los cambios en el estado hemodinámico.
En este informe se describe el caso de una paciente con síndrome de Lutembacher (EM reumática y comunicación interauricular (CIA) tipo ostium secundum) la que fue evaluada con ecocardiograma transesofágico y cateterismo cardíaco combinado con oclusión transitoria de CIA con balón como método de diagnóstico diferencial.

Caso clínico

Mujer de 82 años que consulta por síntomas de insuficiencia cardíaca (IC) clase funcional IV de New York Heart Association (NYHA) y fibrilación auricular de alta respuesta ventricular de reciente comienzo. Es internada y se realiza cardioversión farmacológica. Un ecocardiograma realizado en ritmo sinusal muestra función sistólica del ventrículo izquierdo conservada, calcificación grave de anillo mitral con apertura disminuida de válvula mitral y gradientes transvalvulares no significativos (gradiente pico instantáneo de 14 mm Hg y gradiente medio de 4 mm Hg). El área valvular mitral calculada por tiempo de hemipresión fue de 2 cm2, y el área valvular por planimetría con ventana acústica limitada de 1.4 cm2. La presión pulmonar estimada por jet de insuficiencia tricuspidea fue de 70 mm Hg. Se observa también CIA con shunt restrictivo de izquierda a derecha. Se lo confirma con ecocardiograma transesofágico (ETE), descartando presencia de trombos en orejuela de aurícula izquierda sin aportar datos adicionales en valoración de gravedad de la EM, excepto por evaluación de score de Wilkins mayor a 10 puntos.
La paciente permanece con IC en clase funcional IV (NYHA). Se realiza cateterismo cardíaco combinado conjuntamente con ETE, con el objetivo de determinar si el origen de los síntomas y la hipertensión arterial pulmonar pueden relacionarse a estenosis valvular mitral grave o a la presencia de CIA, teniendo en cuenta que un cierre percutáneo de CIA podría realizarse asumiendo un bajo riesgo. Se midieron gradientes tansvalvulares preoclusión de CIA por ETE (Fig. 1) y por cateterismo cardíaco. Las mediciones basales revelan presión media de aurícula izquierda (AI) de 17 mm Hg, presión capilar pulmonar de 18 mmHg, presión media de arteria pulmonar de 36 mm Hg y Qp/Qs de 2:1. Al ocluir temporalmente la CIA, se observa incremento significativo del gradiente transvalvular por ETE (Fig. 2), e incremento de la
presión media de AI (39 mm Hg), concluyendo que se trata de estenosis mitral grave sintomática. La presencia de CIA retardó los síntomas y actuó como una septostomía terapéutica. Se decidió tratamiento médico debido al riesgo quirúrgico elevado de la cirugía de válvula mitral.


Fig. 1.- Ecocardiograma transesofágico que muestra comunicación interauricular tipo ostium secundum con shunt de izquierda a derecha (A). Gradiente transvalvular mitral preoclusión de defecto septal (B). Aurícula izquierda (AI), aurícula derecha (AD), aorta (AO).


Fig. 2.- Ecocardiograma transesofágico que muestra cierre de comunicación interauricular con balón (flecha) (A). Incremento de gradiente transvalvular mitral durante cierre temporario de defecto interauricular (B). Aurícula izquierda (AI), aurícula derecha (AD), aorta (AO).

Discusión

En la población adulta, la etiología de la estenosis valvular mitral es predominantemente la cardiopatía reumática, siendo su incidencia 2 a 3 veces más frecuente en mujeres. La válvula mitral está afectada prácticamente en todos los casos con engrosamiento de valvas, fusión comisural y de cuerdas, además de acortamiento del aparato subvalvular. Ocasionalmente, la calcificación del anillo mitral es la causa de estenosis mitral2. Para evaluar la gravedad de la estenosis, el ecocardiograma 2D y Doppler color es el método de preferencia. Las dos variables que se utilizan más comúnmente para valorar la gravedad de la estenosis mitral, son la estimación del área valvular a través del tiempo de hemipresión o la medición directa del área valvular mitral por ecocardiografía bidimensional (planimetría) y la estimación de gradientes transmitrales. Ambos métodos presentan falencias. En el caso de la planimetría, se debe contar con una adecuada ventana acústica paraesternal recorriendo la apertura de la válvula mitral buscando el sitio donde se produce la estenosis. Se puede subestimar el área valvular si se registra erróneamente a la altura del anillo mitral. En el caso del tiempo de hemipresión y gradientes transvalvulares, se puede subestimar el área valvular si existen otras valvulopatías concomitantes u otras alteraciones que aumenten la presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo o que disminuyan la presión media de la aurícula izquierda .
La presencia concomitante de estenosis mitral adquirida y CIA (síndrome de Lutembacher) modifican la expresión clínica y hemodinámica de ambas enfermedades. Las manifestaciones clínicas dependen del tamaño de la CIA, la gravedad de la estenosis mitral y de la distensibilidad del ventrículo derecho4. Los síntomas clásicos de la estenosis mitral son atenuados debido a que la CIA actúa disminuyendo la presión en la aurícula izquierda, venas pulmonares y capilares pulmonares.

En casos de CIA con hipertensión pulmonar grave, se ha descripto la técnica de oclusión transitoria con balón para observar la respuesta de la presión pulmonar. En pacientes en los que la presión media de arteria pulmonar disminuye un 20%, ello indicaría que el defecto interauricular podría cerrarse; caso contrario, es una contraindicación para cierre5, 6.
Se ha descripto el tratamiento percutáneo como estrategia definitiva en el síndrome de Lutembacher, con valvuloplastia mitral y cierre percutáneo de la CIA7. Sin embargo, en nuestro caso la presencia de un score de Wilkins elevado indicaba la necesidad de la reparación quirúrgica. Debido al alto riesgo de dicha intervención (EuroSCORE 17.5%), se optó por el test de oclusión transitoria de CIA con el objetivo de definir la gravedad de la estenosis mitral. Al cerrar transitoriamente el defecto interauricular, se observó un incremento significativo en la presión media de la AI, aumento de los gradientes transmitrales e incremento de la presión de enclavamiento, demostrando la presencia de estenosis mitral grave, sintomática, subvalorada mediante ecocardiografía debido al shunt significativo de izquierda a derecha a través de la CIA coexistente.
Apoyados en el Registro de Cirugía Cardíaca en la Argentina que fue publicado recientemente y que evidenció entre 169 pacientes con un promedio de edad de 59 años una mortalidad hospitalaria del 10.6% en la cirugía de válvula mitral, con una incidencia de 39.6% de complicaciones mayores en pacientes con EuroSCORE promedio de 3.5% a 6.5%8, se decidió que el riego quirúrgico era muy elevado y se continuó con tratamiento médico.
El uso conjunto del estudio hemodinámico y ecocardiográfico, como en otras condiciones, es factible y proporciona datos muy útiles en la valoración de valvulopatías asociadas a otros defectos que tornan dificultoso el diagnóstico y una correcta evaluación hemodinámica.

Conflictos de interés: No existen conflictos financieros o personales que hayan influenciado inapropiadamente en el trabajo.

Bibliografía

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Recibido: 13-9-2010
Aceptado: 13-1-2011