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Medicina (Buenos Aires)

versión impresa ISSN 0025-7680

Medicina (B. Aires) vol.71 no.6 Ciudad Autónoma de Buenos Aires nov./dic. 2011

 

ARTÍCULO ORIGINAL

Taquicardia ectópica congénita de la unión. Tratamiento farmacológico en el primer año de vida

 

Mónica N. Benjamín1, Juan Infante2, Julián Olmedo3, Mauricio Abello3, José M. Moltedo3

1Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital de Niños de Córdoba,
2Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital de Niños de Santiago del Estero,
3Sección de Electrofisiología y Arritmias, Departamento de Cardiología, Instituto FLENI, Buenos Aires

Dirección postal: Dra. Mónica N. Benjamin, Villafañe 2841, 5000 Córdoba, Argentina
Fax: (54-351) 4263940 e- mail: monibenjamin@hotmail.com

 


Resumen
La forma congénita de la taquicardia ectópica de la unión (TEU) es una arritmia poco frecuente que suele presentar dificultades en su manejo farmacológico, con altas tasas de morbilidad y mortalidad. El objetivo de este trabajo fue informar la experiencia en el seguimiento y el tratamiento de esta forma de taquicardia supraventricular en pacientes menores de un año. Se identificaron siete pacientes con TEU congénita en 28 meses de seguimiento entre 2008 y 2010. El diagnóstico fue realizado en el primer día de vida en cuatro pacientes y dentro de los 150 días de vida en los 3 restantes. Sólo dos presentaron miocardiopatía dilatada. Ninguno presentó cardiopatía estructural. Se utilizó amiodarona en todos los pacientes, en un caso como única droga, asociándose a propanolol en cuatro. En un paciente se asoció flecainida a estos dos fármacos y en otro se la combinó con amiodarona. En un tiempo de seguimiento con un rango de 1-28 meses (media 12.2 meses, mediana 9.75 meses) en tres de los pacientes se consiguió obtener ritmo sinusal alternante con taquicardia nodal lenta; ninguno presentó efectos adversos secundarios a la medicación, ni deterioro de la función ventricular. Hubo sólo una muerte en el grupo estudiado. En conclusión, la combinación de fármacos antiarrítmicos (amiodarona más propranolol y eventualmente flecainida) constituye una alternativa válida para un adecuado control de la TEU congénita en pacientes menores de un año de edad.

Palabras clave: Taquicardia ectópica congénita de la unión; Lactantes; Antiarrítmicos

Abstract
Congenital junctional ectopic tachycardia. Pharmacologic management during infancy. Congenital junctional ectopic tachycardia (JET) is a rare arrhythmia that can be refractory to medical therapy with high morbidity and mortality rates. The aim of this study was to report our experience with pharmacologic management of congenital JET in infants. Seven patients with congenital JET were identified between 2008 and 2010. Only two of them presented dilated cardiomyopathy. There were no congenital structural defects. Amiodarone was given to all the patients, as single therapy in one, and in combination with propranolol in four. In one patient flecainide was administered together with amiodarone and propranolol, and in another patient was used combined with amiodarone. During follow- up with an average time of 12.2 months (median 9.75 months, range 1-28 months), sinus rhythm alternating with slow junctional tachycardia was successfully achieved in 3 patients; no side effects were detected. There was only one death in our study group. The combination of different antiarrhythmics (amiodarone plus propranolol, and eventually flecainide) is a valid option for rhythm control and management of JET in infants.

Key words: Congenital junctional ectopic tachycardia; Infants; Antiarrhythmic drugs


 

A diferencia de la taquicardia ectópica de la unión (TEU) postquirúrgica, la TEU congénita es una arritmia poco frecuente. Su mecanismo estaría relacionado a un automatismo anormal en la zona de la unión aurículo- ventricular1-6. Se define como congénita cuando su diagnóstico ocurre antes de los seis meses de edad1. Se ha descripto asociada a historia familiar en un alto porcentaje, con informes que llegan al 50% de los casos1, 4 -6.
La forma de presentación es variable, incluyendo miocardiopatía dilatada e insuficiencia cardíaca y suele presentar dificultades en su tratamiento farmacológico, asociándose a tasas elevadas de morbilidad y mortalidad1-6, 9.
El objetivo de este trabajo es comunicar la experiencia en el seguimiento y el tratamiento farmacológico de esta taquicardia en pacientes menores de un año.

Materiales y métodos

El presente es un estudio epidemiológico, retrospectivo - prospectivo observacional de cohorte en el cual fueron incluidos aquellos pacientes con diagnóstico de TEU congénita menores de un año de edad, que se presentaron a la consulta en tres centros de la Argentina desde el 04 /08 /2008 al 31/12/ 2010 inclusive.
Los criterios de inclusión fueron los siguientes: pacientes menores de un año de edad sin cardiopatía congénita estructural que requiera corrección quirúrgica y con diagnóstico de TEU congénita.
Los pacientes con diagnóstico de cardiopatía congénita estructural con necesidad de corrección quirúrgica y aquellos en los que se realizó diagnóstico de TEU postquirúrgica fueron excluidos del estudio.
Examen clínico: todos los pacientes fueron evaluados por un electrofisiólogo pediatra y se tomaron datos de historia familiar y síntomas en el momento del diagnóstico.
Electrocardiograma (ECG): Se realizó en todos los pacientes ECG de superficie de 12 derivaciones antes y durante el tratamiento. Se midió el intervalo QT corregido (QTc) de acuerdo a la fórmula (QTc: QT/√ R-R).
El diagnóstico de TEU fue establecido de acuerdo a presencia en el ECG de: taquicardia de complejos QRS angostos con fenómeno de calentamiento y enfriamiento, más la presencia de disociación ventrículo-auricular (V-A) o con conducción V-A 1 a 1 con latidos de captura sinusal, y frecuencias cardíacas (FC) ≥ percentil 95 para la edad1, 3-6 (Fig. 1).


Fig. 1.-Tramo de electrocardiograma en una derivación (DII) de un lactante con TEU congénita con una frecuencia cardíaca de aproximadamente 220 latidos por minuto. La adenosina no produce interrupción de la misma, lo cual se puede observar inmediatamente y de manera mediata luego de su administración.

Ecocardiograma Doppler color: En todos los pacientes se realizó análisis estructural, con mediciones en modo bidimensional. y valoración de flujos transvalvulares. Se obtuvieron valores de fracción de acortamiento y eyección ventricular al inicio del tratamiento para detectar la presencia de miocardiopatía dilatada al inicio del estudio y se repitió en control posterior una vez alcanzado el objetivo terapéutico.
Tratamiento Farmacológico: Se utilizaron drogas con eficacia comprobada para el tratamiento de este tipo de arritmia, probadas para su uso pediátrico (amiodarona, propanolol y flecainida; las dosis utilizadas se describen en la Tabla 1).

TABLA 1.- Fármacos y dosis utilizadas

La respuesta al tratamiento antiarrítmico fue considerada adecuada una vez logrado el control de la FC (la presencia de FC fisiológicas para la edad) y/o la resolución de la miocardiopatía dilatada, en aquellos pacientes que la presentaron.

Resultados

Se identificaron en los últimos tres años siete pacientes con diagnóstico de TEU congénita, seis varones y una mujer.
En cuatro el diagnóstico se realizó en el primer día de vida, y en los tres restantes a los 60 en dos y 150 días de vida en uno, a través de un control clínico donde se detectó taquicardia. Uno presentó historia familiar positiva.
Dos presentaron miocardiopatía dilatada al momento del diagnóstico; los cinco restantes tenían corazones con estructura y función normales.

Se utilizó amiodarona en todos los casos, en uno como única droga, asociándose a propanolol en cuatro. En un paciente se asoció flecainida a esos dos fármacos, y en otro se la combinó con la amiodarona. Las dosis utilizadas se detallan en la Tabla 1.
En un tiempo de seguimiento con un rango de 1-28 meses (mediana 9.75 meses), en tres de los pacientes se consiguió el control de la arritmia, observándose períodos de ritmo sinusal alternando con ritmo nodal; dos persisten en ritmo nodal en todos los casos con FC promedio fisiológicas para la edad. En uno se controló la taquicardia en forma aguda, perdiéndose luego en el seguimiento. Uno falleció en seguimiento, sin control de la taquicardia.
Ninguno presentó efectos adversos secundarios a la medicación ni deterioro de la función ventricular. Sólo hubo una muerte en el grupo estudiado. Las características de presentación y la evolución se resumen en la Tabla 2.

TABLA 2.- Características de presentación de los casos y evolución

A (amiodarona), Dx (diagnóstico), F (flecainida), HF (historia familiar), MCD (miocardiopatía dilatada), P (propanolol), RS (ritmo sinusal), T (taquicardia)

Discusión

La TEU congénita es una taquiarritmia potencialmente grave, a menudo difícil de controlar farmacológicamente requiriendo más de un antiarrítmico.
En nuestra serie, la amiodarona sola o asociada a otros fármacos, fue la droga más utilizada. La combinación de amiodarona y propranolol fue efectiva en la mayoría de los pacientes, debiendo asociarse flecainida como tercera droga en uno de ellos. En un caso se utilizó la combinación amiodarona y flecainida, ya previamente descripta como segura y eficaz para el tratamiento de arritmias de difícil manejo en pediatría10-12.
Nuestra experiencia confirma lo ya establecido respecto de la efectividad de la amiodarona en esta arritmia, siendo el antiarrítmico de elección en estos casos. En general se la utiliza en combinación con otros fármacos, para obtener un mejor control del ritmo y/o la frecuencia cardíaca, permitiendo una eventual disminución de la dosis de amiodarona, logrando una menor incidencia de efectos adversos1 ,3-6, 10-12.
En series anteriores la asociación de propranolol y amiodarona fue menos utilizada, probablemente debido a la mayor incidencia de TEU asociada a disfunción ventricular izquierda, que fue más baja en nuestros pacientes6. Los beta-bloqueantes, por su efecto inotrópico negativo, podrían tener un efecto negativo pacientes con deterioro severo de la función ventricular.
En cuanto a la forma de presentación, en la mayoría de nuestros casos fue el hallazgo de taquicardia, a diferencia de las series publicadas que notifican hasta en un 60% la presentación asociada a insuficiencia cardíaca1, 3 ,4, 6. La baja incidencia de disfunción ventricular izquierda en el momento diagnóstico en nuestra serie, podría estar relacionada con la precocidad de la detección de la taquicardia (primer día de vida en la mayoría). El diagnóstico en el paciente fallecido fue más tardío, siendo éste un factor determinante en la evolución.
En conclusión, y a pesar de las limitaciones propias del tamaño de la muestra (determinada en parte por la baja prevalencia de esta arritmia), la combinación de fármacos antiarrítmicos (amiodarona, propranolol y eventualmente flecainida) constituye una alternativa válida para un adecuado control de la TEU congénita en pacientes menores de un año de edad1 ,3, 4, 6.

Conflictos de interés: Ninguno.

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Recibido: 18-3-2011
Aceptado: 29-9-2011

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