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Medicina (Buenos Aires)

Print version ISSN 0025-7680

Medicina (B. Aires) vol.71 no.6 Ciudad Autónoma de Buenos Aires Nov./Dec. 2011

 

CASUÍSTICA

Muerte súbita por conmoción cardíaca (Commotio cordis) asociada a miocardio no compactado

 

Analía Aquieri1, Gastón Rodríguez Granillo2, Manuel Vázquez Blanco1, Jorge Lerman1

1División Cardiología, Hospital de Clínicas José de San Martín, Universidad de Buenos Aires
2Clínica La Sagrada Familia-ENERI, Buenos Aires

Dirección postal: Dr. Jorge Lerman, Av. Santa Fe 2966 2° “C”, 1425 Buenos Aires, Argentina
Fax: (54-11) 4805-3724 e-mail: jlerman@fmed.uba.ar

 


Resumen
El miocardio no compactado es una rara miocardiopatía congénita caracterizada por la presencia de múltiples y prominentes trabeculaciones profundas en la pared ventricular que definen hendiduras comunicantes con el compartimiento ventricular principal. Es una entidad de baja incidencia y prevalencia que se diagnostica mediante estudios de imágenes como el ecocardiograma Doppler (ED), la tomografía computarizada multicorte (TCM) y la resonancia magnética cardíaca (RMC). Puede ser asintomática o manifestarse mediante arritmias, insuficiencia cardíaca o eventos tromboembólicos. Se presenta el caso de un hombre de 33 años, asintomático, que durante la práctica deportiva sufre una conmoción cardíaca (commotio cordis) que le produce un paro cardiorrespiratorio. El electrocardiograma mostró un ritmo de aleteo ventricular que requirió cardiodesfibrilación eléctrica. En un ED efectuado inicialmente no se observaron anormalidades significativas, pero otro ED, una TCM y una RMN obtenidos luego del alta, certificaron el hallazgo de miocardio no compactado aislado, descartando coronariopatía. Recibió tratamiento beta bloqueante y antiagregante y se discutió la colocación del cardiodesfibrilador implantable. Se plantea la fisiopatología de la asociación de estas dos infrecuentes y potencialmente letales afecciones.

Palabras clave: Miocardio no compactado; Conmoción cardíaca; Miocardiopatía

Abstract
Sudden death due to commotio cordis associated to non compacted myocardium. Non compact of the left ventricular myocardium is a rare congenital cardiomyopathy characterized by the presence of multiple and prominent deep trabeculations in the ventricular wall, that define recesses communicated with the main ventricular chamber. This is a condition with low incidence and prevalence, diagnosed through imaging techniques such as Doppler echocardiogram (DE), multi-slice computed tomography (MSCT) or magnetic resonance imaging (MRI). Clinically, it may be asymptomatic or manifested by cardiac arrhythmias, heart failure or thromboembolism. This is a report on a 33 year old asymptomatic man who suffered a blow on his chest (commotio cordis) during a sports competition that produced a cardiac arrest. The electrocardiogram showed ventricular flutter that required electrical defibrillation. A DE obtained initially, did not show any significant abnormality, but another DE, a MSCT and a RMN obtained after discharge, certified isolated non-compacted myocardium, ruling out coronary artery disease. He received beta blocker and antiplatelet therapy and the placement of an automatic cardioverter defibrillator was considered. The pathophysiology of the association of these two infrequent and potentially lethal conditions is discussed.

Key words: Noncompacted myocardium; Cardiac arrest; Cardiomyopathy


 

El miocardio no compactado (MNC) es una rara miocardiopatía congénita caracterizada anatómicamente por la existencia de múltiples trabeculaciones en la pared ventricular que definen hendiduras comunicantes con el compartimiento ventricular principal. Según la clasificación de la American Heart Association, esta entidad pertenece al grupo de las miocardiopatías ¨primarias genéticas¨1. Clínicamente puede transcurrir en forma asintomática, con disfunción ventricular sistólica, embolias sistémicas o arritmias.
La conmoción cardíaca (commotio cordis) (CC) es una alteración abrupta del ritmo cardíaco, causada por un impacto no penetrante sobre la región precordial que se trasmite al músculo cardíaco. Generalmente se observa en sujetos jóvenes durante la práctica deportiva. Cuando el traumatismo ocurre en un momento determinado del ciclo cardíaco, desencadena arritmias tales como extrasístoles, taquicardia ventricular, aleteo o fibrilación ventricular.

Se presenta el caso de un joven que durante una práctica deportiva presenta una CC que le provoca paro cardiorrespiratorio, y a quien durante la internación se le realiza el diagnóstico de MNC. Se trata de una enfermedad y una situación entre las cuales aún se ignora si existe una asociación.

Caso clínico

Paciente de 33 años, con antecedentes de hipertensión arterial bien controlada con 8 mg de candesartán, quien practicaba deportes una vez por semana. No tenía otros factores de riesgo cardiovascular, ni antecedentes familiares de enfermedad cardíaca. Durante un partido de fútbol recibe un golpe en el tórax, luego del cual cae inmediatamente al piso inconsciente. Quienes lo examinan, al no encontrarle pulso arterial, le inician maniobras de resucitación cardiopulmonar y lo trasladan a un centro asistencial cercano, al que arriba luego de 30 minutos sin pulso ni presión arterial registrable. El electrocardiograma (ECG) al ingreso muestra ritmo de aleteo ventricular a una frecuencia de 250 latidos por minuto (Fig. 1A), por lo que recibe cardiodesfibrilación eléctrica con 360 joules. Luego de dicho procedimiento recupera el ritmo sinusal y reaparecen los pulsos arteriales. Ingresa a la unidad de cuidados intensivos normotenso, sin alteraciones en el resto del examen físico y recibe asistencia respiratoria mecánica por 12 h. Las enzimas cardíacas, la troponina T y los ECG seriados (Fig. 1B) que se le efectúan después son normales. Evoluciona hemodinámicamente estable y sin arritmias. Se realiza ED color que no manifiesta alteraciones estructurales cardíacas y un ECG-Holter de 24 h que es normal.


Fig. 1.- A: ECG de ingreso: se evidencia taquiarritmia de complejos anchos, compatible con ritmo de aleteo ventricular. B: ECG posterior a la cardiversión: se evidencia un trazado normal con ritmo regular sinusal.

Es dado de alta a las 48 h para continuar con estudios ambulatorios. Se le solicita una TCM con el propósito de descartar, en primera instancia, enfermedad coronaria, mediante la cual se diagnostica MNC del ventrículo izquierdo, con función ventricular normal y sin otras alteraciones. (Fig. 2). Se repite el ED y el Doppler tisular (DT). También se realiza una RMC. En ellos se evidencia que las dimensiones de las cuatro cavidades cardíacas y de la aorta son normales, la fracción de eyección del ventrículo izquierdo es del 67% y sin signos de disfunción sistólica ni diastólica por DT. La relación miocardio no compactado y miocardio compactado en sístole es de 3.3 : 1 mediante ED, y es mayor de 2.3 : 1 en diástole por TCM y RMN.


Fig. 2.- Tomografía computada multicorte. A: Plano del tracto de salida del ventrículo izquierdo (3 cámaras). B: Eje corto a nivel medioventricular. Se observa una marcada hipertrabeculación miocárdica a nivel apical y lateral compatible con miocardio no compactado, con una relación miocardio no compactado / miocardio compactado > 2.3:1. AI: Aurícula izquierda. VI: Ventrículo izquierdo. AO: Arteria aorta. MNC: Miocardio no compactado.

Al cabo de dos años de seguimiento se encuentra asintomático y no ha tenido intercurrencias. Recibe su antihipertensivo habitual, a lo cual se agregaron beta bloqueantes y aspirina. Se le limitó su actividad física a deportes de bajo riesgo de impacto torácico. Se realizó RMC a los familiares de primer grado y se encontró MNC en sus dos hijas, las que se encuentran asintomáticas.

Discusión

El MNC aislado, es decir sin otra malformación cardíaca, fue descripto por primera vez en 1984 por Engberding y Bender2. Se trata de una miocardiopatía congénita rara, caracterizada por la presencia de múltiples y prominentes trabeculaciones (más de tres) y recesos intertrabeculares profundos en la cavidad ventricular.
El desarrollo normal del miocardio involucra la formación de dos capas diferentes de miocardio dentro de la pared ventricular: la capa trabecular subendocárdica y la capa compactada subepicárdica. El cese del proceso de compactación normal del ventrículo, que sucede entre la quinta y octava semana de la embriogénesis desde el epicardio al endocardio, y desde la base a la punta del corazón, determina la aparición de esta enfermedad. Como resultado, el miocardio se encuentra engrosado y tiene una capa externa de miocardio compactado y otra interna de miocardio no compactado, cuyas proporciones son variables. Existen recesos intertrabeculares profundos comunicados con la cavidad ventricular, que se llenan de sangre sin evidencia de comunicación con el sistema arterial coronario y puede afectar a uno o ambos ventrículos3.
En un 44 % de los casos la enfermedad es familiar. Bleyl y col. describieron una forma ligada al cromosoma X, en la cual se encontró una mutación en el gen G4,5 de la región Xq28 del cromosoma X4. Se observa con mayor frecuencia en el sexo masculino y su incidencia varía entre 0.05 a 0.24% / año5. La edad al momento del diagnóstico varía considerablemente, entre la primera infancia y la edad adulta.
Clínicamente puede transcurrir en forma asintomática o con disfunción ventricular sistólica, diastólica, arritmias o eventos tromboembólicos sistémicos6, 7. La presencia de hipertensión leve en nuestro paciente es una comorbilidad no asociada al MNC, ya que no existe en la literatura actual la evidencia de causalidad entre ambas afecciones.
El electrocardiograma basal puede presentar cambios inespecíficos y no se han informado aún cambios característicos. El electrocardiograma basal de nuestro paciente, no presentaba alteraciones (Fig. 1B).
El diagnóstico definitivo de MNC usualmente se realiza mediante ED, RMC o TCM2, 5, 8. En el caso de utilizar ED, el diagnóstico se confirma cuando, en sístole, la razón entre la capa trabeculada interna y la compactada externa es mayor a 2:1 en adultos y mayor a 1.4 : 1 en niños. En cambio, con TCM y RMC, la medición se realiza en diástole y debe ser mayor a 2.3 : 1. Además, es necesario la presencia de flujo sanguíneo dentro de los recesos intertrabeculares profundos y la existencia de una red de trabéculas prominentes en la punta o segmentos medios de la pared inferior y lateral del ventrículo izquierdo9. En nuestro caso, se realizó el diagnóstico definitivo mediante imágenes de TCM. El primer estudio ecocardiográfico no
mostró alteraciones, hecho que marca la necesidad de confirmar el diagnóstico mediante métodos con mayor sensibilidad y especificidad como la RMC o la TCM.
El pronóstico de MNC aislado es variable. Ritter y col. hallaron que el 59% de los pacientes con esta enfermedad murieron o requirieron trasplante cardíaco durante los seis años de seguimiento10. Por otra parte, cuanto peor es la clase funcional, más grave es el pronóstico11. Nuestro paciente, al momento del diagnóstico se encontraba en clase funcional I y continúa en las mismas condiciones.
No existe un tratamiento específico para el defecto primario del MNC aislado. Este depende de los signos y síntomas clínicos sobresalientes, de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo, de la presencia de arritmias o de fenómenos tromboembólicos. El objetivo es prevenir las complicaciones y los síntomas, utilizando protocolos extrapolados de la experiencia obtenida con otras miocardiopatías. Los beta bloqueantes mostraron beneficios en algunos casos con disfunción ventricular, preferentemente en los segmentos de miocardio no compactado. Este descubrimiento avala su indicación, pero aún no está claro el momento ideal para iniciar el tratamiento.
Se discute la indicación de la anticoagulación de rutina en los pacientes con MNC aislado, debido al mayor riesgo de fenómenos embólicos. Ante la falta de consenso deberia reservarse para pacientes que presenten dilatación del ventrículo izquierdo, deterioro de la función ventricular, fibrilación auricular o historia de eventos tromboembólicos. La antiagregación con aspirina está indicada desde los estadíos tempranos de esta enfermedad9. Nuestro paciente recibe diariamente 325 mg de aspirina como prevención primaria.
La frecuencia y tipo de arritmia parece variar según la edad. A pesar de que las arritmias ventriculares ocurrían en alrededor del 40% de los pacientes en los primeros reportes, se ha encontrado fibrilación ventricular en un 25% de la población adulta con MNC aislado, y taquicardia ventricular en un 47% de la misma serie2. La muerte súbita explica el 50% de las causas de muerte. El mecanismo de las arritmias ventriculares aún no está bien explicado mediante un sustrato morfológico o electrofisiológico, por lo cual el tratamiento antiarrítmico como prevención primaria no está indicado. Nuestro paciente recibe 50 mg diarios de metoprolol por su antecedente de arritmia. La terapia con cardiodesfibrilador implantable (CDI) es motivo de debate y aún no está establecida su indicación precisa. Estaría indicada en pacientes con arritmias ventriculares frecuentes y su empleo debe analizarse en cada caso en forma individual. Las nuevas guías de la American Heart Association consideran como una indicación de clase IIb, nivel de evidencia C, la colocación del CDI en prevención primaria en aquellos pacientes portadores de MNC aislado12.
Como se han descripto casos familiares, resulta apropiado realizar la búsqueda en todos los familiares de primer grado. En nuestro caso, se encontró MNC en sus hijas, las cuales se hallaban asintomáticas.
Las arritmias ventriculares graves (fibrilación, aleteo) y la muerte súbita provocadas por un golpe no penetrante en el tórax, y en ausencia de una enfermedad cardiovascular subyacente, constituyen un evento conocido como commotio cordis13 y es una de las causas más frecuentes de muerte súbita en atletas jóvenes. En EE.UU. la mayoría de las víctimas son de sexo masculino (95%) y de etnia "blanca" (78%)14. El 50% de los eventos de CC han ocurrido en deportes de alta competencia, 25% en deportes de recreación y otro 25% sin relación con práctica deportiva alguna. Fútbol, hockey y béisbol son los deportes con mayor número de casos. Debe existir un golpe en el tórax mediante un objeto romo, una pelota o el contacto corporal con otro jugador. Su localización debe ser directamente sobre el corazón, y ocurrir en el período eléctricamente vulnerable del ciclo cardíaco. Este período dura entre 10 y 20 milisegundos y transcurre en la parte ascendente de la onda T, justo antes de su pico15. No existe evidencia de que los sobrevivientes de un evento de CC presenten riesgo elevado de sufrir nuevos episodios arrítmicos, y la colocación de un CDI como prevención secundaria no está indicada.
Nuestro paciente padeció dos condiciones capaces de provocar arritmia ventricular con muerte súbita: un fuerte impacto precordial y MNC. Es poco lo que se sabe acerca de estas dos enfermedades. Ambas son de reciente descubrimiento, con baja incidencia y prevalencia, y la ausencia de registros nacionales e internacionales hace todavía más difícil su conocimiento. Aún no existe información sobre los efectos de las diferentes intervenciones terapéuticas, especialmente cuando los pacientes se encuentran asintomáticos.
La situación particular que surge del análisis e interpretación fisiopatológica del caso que motivó esta comunicación es la presencia simultánea de ambas entidades y su probable asociación o potenciación.

Conflictos de interés: No existen conflictos de interés.

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Recibido: 2-12-2010
Aceptado: 12-9-2011

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