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Medicina (Buenos Aires)

versión impresa ISSN 0025-7680

Medicina (B. Aires) vol.71 no.6 Ciudad Autónoma de Buenos Aires nov./dic. 2011

 

CASUÍSTICA

Taponamiento cardíaco secundario a carcinoma papilar esclerosante difuso de tiroides

 

Verónica Riva1, María Virginia Bürgesser1, Patricia Calafat1, Ana Diller1, José I. Ruades Ninfea2, Guadalupe Caballero Escuti2

1Servicio de Patología,
2Servicio de Clínica Médica, Hospital Privado Centro Médico de Córdoba, Córdoba, Argentina

Dirección postal: Dra. Verónica Riva, Servicio de Patología, Hospital Privado Centro Médico de Córdoba, Naciones Unidas 346, Barrio Parque Vélez Sarsfield, 5016 Córdoba, Argentina
Fax: (54-351) 4688826 e-mail: riva_veronica@hotmail.com

 


Resumen
El carcinoma papilar, variante esclerosante difusa, corresponde al 2% de todos los carcinomas papilares de la tiroides. Se caracteriza por comprometer de manera difusa y bilateral a la glándula tiroides. Clínicamente se manifiesta con metástasis ganglionares y pulmonares, afectando predominantemente a mujeres jóvenes. Se describe un caso de taponamiento cardíaco como presentación inicial de un carcinoma papilar de tiroides variante esclerosante difusa. Una mujer de 32 años concurrió al servicio de emergencias médicas refiriendo epigastralgia y tos seca. Durante el examen físico se constató hipotensión arterial, taquicardia y ruidos cardíacos disminuidos. Se realizó un ecocardiograma, observándose derrame pericárdico. Por medio de una pericardiocentesis se obtuvo líquido pericárdico, cuyo análisis mostró células neoplásicas. Durante la evolución la paciente presentó recurrencia del derrame pericárdico por lo que se realizó una ventana pleuropericárdica, detectándose durante la cirugía una lesión nodular subpleural, la cual fue biopsiada e informada posteriormente como una metástasis de carcinoma papilar vinculable a origen tiroideo. Se realizó una tiroidectomía total con linfadenectomía cervical bilateral. El diagnóstico final fue carcinoma papilar, variante esclerosante difusa. Esta variante infiltra el tejido conectivo de los espacios interfoliculares, simulando una tiroiditis y se caracteriza por una permeación vascular temprana. En oposición a la variante clásica, la esclerosante difusa presenta mayor agresividad y mayor tasa de recurrencia. El carcinoma papilar de tiroides debe tenerse presente como diagnóstico diferencial en nuestro medio, en todas aquellas lesiones neoplásicas papilares metastásicas, más aún si se trata de mujeres jóvenes.

Palabras clave: Carcinoma papilar; Tiroides; Taponamiento cardíaco

Abstract
Metastatic cardiac tamponade as initial manifestation of papillary thyroid carcinoma. Papillary carcinoma, diffuse sclerosing variant corresponds to 2% of all papillary thyroid carcinomas. It is usually diffuse and bilateral, affecting the entire gland. At the time of diagnosis, patients present lymph node and lung metastasis. It affects mainly young women. This case report describes a cardiac tamponade as the initial manifestation of an unusual variant of papillary thyroid carcinoma. A 32 year-old woman was attended at the emergency room with epigastric pain and dry cough. Physical examination revealed hypotension, tachycardia and decreased heart sounds. An echocardiogram confirmed severe pericardial effusion. Pericardial fluid cytology was positive for malignancy. The patient evolved with recurrent pericardial effusion and a pleuropericardial window was performed. At this procedure, a subpleural nodular lesion was found, which histology corresponded to metastases of papillary carcinoma, probably from thyroid origin. Total thyroidectomy was performed. The final diagnosis was papillary carcinoma, diffuse sclerosing variant. This variant infiltrates the connective tissue of the interfollicular spaces, mimicking thyroiditis and it is associated with early vascular permeation. This tumor, compared to the classic variants of thyroid carcinoma, is more aggressive and it has higher risk of recurrence. Papillary thyroid carcinoma should be considered as differential diagnosis in our population, in all metastatic papillary lesions, and even more in young female patients.

Key words: Papillary carcinoma; Thyroid; Cardiac tamponade


 

El carcinoma papilar de tiroides, variante esclerosante difusa es un tumor infrecuente que corresponde al 2% de todos los carcinomas papilares de tiroides. Afecta predominantemente a mujeres jóvenes. Se caracteriza por comprometer de manera difusa y bilateral la glándula tiroides, simulando procesos benignos y manifestándose clínicamente con metástasis ganglionares y pulmonares en el 82% de los casos1, 2.
El taponamiento cardíaco es un evento poco habitual como primera manifestación de una neoplasia. Los tumores que con frecuencia lo provocan son el cáncer de pulmón, el cáncer de mama, los linfomas y las leucemias, mientras que el carcinoma papilar de tiroides ha sido
descripto como una causa infrecuente3-5. Presentamos el caso de una mujer de 32 años que se interna con shock cardiogénico secundario a taponamiento cardíaco, como manifestación inicial de un carcinoma papilar de tiroides variante esclerosante difusa.

Caso clínico

Una mujer de 32 años de edad, sin antecedentes patológicos conocidos, concurrió a la sala de Emergencias Médicas de nuestra institución refiriendo dolor epigástrico irradiado al dorso, vómitos y tos seca de cuatro días de evolución. Al exámen físico presentó taquicardia, taquipnea, hipotensión arterial, hepatomegalia dolorosa y ruidos cardíacos disminuidos.
Una radiografía de tórax mostró cardiomegalia marcada, y en un electrocardiograma se observaron complejos de bajo voltaje generalizados y alteraciones difusas del segmento ST y de la onda T. Estos hallazgos motivaron la realización de un ecocardiograma transtorácico que mostró un derrame pericárdico severo. En la ecografía abdominal se observó hepatomegalia, moderada cantidad de líquido libre en cavidad y derrame pleural bilateral. Las tomografías de tórax, abdomen y pelvis evidenciaron infiltrados alveolares con patrón en vidrio esmerilado, derrame pleural, y adenopatías axilares, mediastinales y lumboaórticas.
La paciente fue internada en la Unidad de Cuidados Coronarios, donde se realizó una pericardiocentesis evacuadora con análisis citológico del líquido, en el cual se evidenciaron células neoplásicas (Fig. 1).


Fig. 1.- Citología (líquido pericárdico) H/E 40X: colgajo de células neoplásicas

Al persistir el derrame pleural y pericárdico se decidió realizar una ventana pleuropericárdica durante la cual se identificó una lesión nodular subpleural, localizada en el lóbulo pulmonar inferior izquierdo, motivando la segmentectomía. La histopatología de esa lesión mostró metástasis de carcinoma papilar, con citoqueratina 7, TTF1 y vimentina fuertemente positivas y tiroglobulina positiva focal. La proteína S100, GCDFP15, estrógeno, progesterona y citoqueratina 20 resultaron negativas, descartándose procesos neoplásicos de mama, tubo digestivo y melanoma. De acuerdo a los resultados obtenidos se sugirió el origen del implante secundario a una neoplasia de la glándula tiroides.
Una ecografía tiroidea reveló una glándula tiroides de aspecto normal con múltiples adenopatías en región anterior y medial a los vasos carotídeos. Las hormonas tiroideas y la tiroglobulina plasmática fueron normales. Los anticuerpos antiperoxidasa y antitiroglobulina resultaron negativos. Se realizó una punción aspiración con aguja fina sin hallazgos anormales.
Se efectuó entonces una tiroidectomía total con linfadenectomía cervical bilateral. El estudio anatomopatológico confirmó la presencia de un carcinoma papilar, variante esclerosante difusa, con compromiso difuso bilateral de la glándula y metástasis en los ganglios cervicales (Fig. 2). El tratamiento se completó con yodo 131 a dosis terapéuticas. Realizó además un ciclo de quimioterapia con carboplatino y paclitaxel.


Fig. 2.- Biopsia (glándula tiroides) H/E 10X: carcinoma papilar variante esclerosante difusa, donde se observan 2 nidos sólidos de células tumorales con características citológicas de carcinoma papilar, uno de ellos con patrón focalmente papilar, dispuestos en los espacios interfoliculares

Presentó una trombosis yugular interna bilateral y una trombosis venosa profunda del miembro inferior derecho. La paciente recibió anticoagulación con enoxaparina, pero a pesar de los esfuerzos terapéuticos falleció debido a un tromboembolismo pulmonar agudo 6 meses después del diagnóstico.

Discusión

El taponamiento cardíaco (TC) es una emergencia médica, cuya causa corresponde a una neoplasia en aproximadamente 33% de los casos. Los tumores que con mayor frecuencia presentan derrames pericárdicos hemodinámicamente significativos son el cáncer de pulmón, el de mama y los tumores hematopoyéticos6.
Es importante considerar que el compromiso cardíaco, principalmente el pericárdico, es algo frecuente durante la evolución clínica de diferentes tumores. Sólo en un pequeño porcentaje el TC constituye la manifestación inicial de la enfermedad7.
En un estudio retrospectivo de 9 años, el TC fue la primera manifestación de una neoplasia previamente
conocida y constituyó el 7.5% del total de etiologías. Dicho estudio analizó una cohorte de 173 pacientes con derrames pericárdicos sintomáticos a quienes se les realizó pericardiocentesis, que mostró citología maligna positiva en aproximadamente el 20% de los pacientes8. El carcinoma papilar de tiroides ha sido descripto como una causa infrecuente de TC como manifestación inicial3 4 5.
En cuanto al diagnóstico etiológico de un TC, el estudio de la citología del líquido pericárdico debe ser realizado en todos los casos. La sensibilidad para el diagnóstico de malignidad varía entre 54% y 92% según diferentes informes8, 9.
El tumor papilar, variedad esclerosante difusa, histológicamente es una neoplasia que se origina en las células foliculares de la glándula tiroides. Se reconoce un patrón de crecimiento sólido y otro papilar, que típicamente infiltra el tejido conectivo de los espacios interfoliculares, comprometiendo de manera difusa y bilateral a la glándula1. Este tumor se caracteriza por la permeación vascular linfática temprana, tal como se presentó en nuestro caso, con afectación de cadena ganglionar cervical, metástasis en pulmón y TC.
Las células tumorales presentan un inmunofenotipo fuertemente positivo para citoqueratina 7 y 19, TTF1, tiroglobulina y vimentina. También se ha observado positividad para la proteína S100, p53 y el Ki-671.
En la pieza de tiroidectomía se observó el compromiso difuso y bilateral de la glándula, simulando una tiroiditis. En la evaluación histológica se detectó el patrón y las características inmunohistoquímicas típicas de la variante esclerosante difusa. Esta variante, frente a las variantes clásicas, presenta mayor agresividad y mayor tasa de recurrencia; sin embargo, en algunas series de casos no se informaron diferencias significativas en cuanto a la supervivencia libre de enfermedad2, 10.
Debemos destacar que el esfuerzo diagnóstico debe realizarse, ya que la detección precoz de este tumor aumenta las probabilidades de una respuesta favorable a la cirugía y a la quimioterapia. El desarrollo de tromboembolismo pulmonar agudo (TEPA) como evento final, forma parte de un estado protrombótico que presentan los pacientes con cáncer en estadio avanzado. En un estudio de 1381 pacientes con neoplasias broncopulmonares de mama, colon, riñón, vejiga, tiroides y páncreas, el 28.7% desarrolló eventos hemostáticos, siendo la trombosis venosa profunda y el TEPA los más frecuentes11.
La presentación de este artículo aporta un nuevo caso a la bibliografía sobre una variante histológica de carcinoma papilar de tiroides poco frecuente, con una manifestación clínica inicial atípica. Finalmente, debemos tener en cuenta esta variante, considerando la incidencia relativamente elevada del carcinoma papilar de tiroides en nuestro medio, como un diagnóstico diferencial en todas aquellas lesiones neoplásicas papilares metastásicas, más aún si se trata de mujeres jóvenes.

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Recibido: 3-5-2011
Aceptado: 23-9-2011

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