CARTA AL COMITÉ DE REDACCIÓN

Hepatitis fulminante fatal como presentación de una leucemia linfática aguda

El compromiso hepático en la leucemia linfática aguda es un fenómeno frecuente¹. Dos tercios de los pacientes presentan hepatomegalia como manifestación de compromiso extramedular, usualmente de manera asintomática¹, siendo la insuficiencia hepática aguda extremadamente rara como forma de presentación^2-4. Por esta razón comunicamos un caso de hepatitis fulminante (HF) como manifestación inicial de una leucemia linfática aguda B común (LLA-B común) en un varón de 16 años previamente sano. Ingresó por fiebre, ictericia y coluria de 2 días de evolución. Al examen físico destacaba una hepatomegalia dolorosa y esplenomegalia. En el laboratorio se evidenció pancitopenia con blastos circulantes, TP 23%, TTPK 120", Factor V 25%, GOT 4463 U/l (normal: 0-38), GPT 3379 U/l (normal: 0-42), FAL 450 U/l (normal: 5-300), BT 13.6 mg/dl, BD 12.4 mg/dl, serología para hepatitis A, B, C, herpes tipo 1, 2, 6 y 8, virus de Epstein Barr, CMV y parvovirus B19 negativos. La punción de médula ósea mostró 95% de blastos linfoides (Fig. 1) con citometría de flujo compatible con LLA-B común. Se inició tratamiento con dexametasona (32 mg/día) y ciclofosfamida (300 mg/m²/día) con persistencia del deterioro de la función hepática, coagulopatía, encefalopatía que ocasionaron la muerte del paciente por edema cerebral y fallo multiorgánico.

Fig. 1.- Médula ósea que muestra linfoblastos pequeños (MG-G 40X)

Los síntomas iniciales de la LLA son inespecíficos y usualmente son secundarios a citopenias e inmunosupresión resultantes de la infiltración medular leucémica. La presencia de HF le confiere un pronóstico casi uniformemente fatal^{2, 3, 4}. En la mayoría de los pacientes con LLA la afección hepática es usualmente atribuida a infecciones (virales, bacterianas, parasitarias, micóticas) o toxicidad por drogas. Sin embargo, en estudios post mortem se ha observado infiltración blástica hepática silente hasta en el 95% de los pacientes con LLA^4-5. En este caso la ausencia de hepatopatía previa, sepsis, infecciones virales, evidencia de autoinmunidad y participación de agentes tóxicos, permite suponer que la HF fue secundaria a necrosis masiva o submasiva producida por infiltración leucémica y/o a isquemia secundaria a infiltración sinusoidal. El diagnóstico de la causa de la HF resulta difícil debido al riesgo que implica la biopsia hepática en un paciente con coagulopatía grave, aunque la biopsia hepática por vía transyugular, de estar la técnica disponible, puede indicarse en pacientes con trastornos de la coagulación. La elección de la quimioterapia inicial en un paciente con insuficiencia hepática no está bien establecida debido a la hepatoxicidad de las drogas comúnmente utilizadas para el tratamiento, y a que su metabolismo y excreción se altera por la enfermedad hepática. Todo esto aumenta el riesgo de la aparición de efectos adversos. Algunos autores promueven el uso de quimioterápicos en dosis mayores a las recomendadas para el grado de disfunción hepática con el propósito de reducir la infiltración leucémica hepática y recuperar su función al conseguir una rápida remisión de la leucemia⁶. Debe sospecharse la coexistencia de HF y LLA en cualquier paciente que se presente con insuficiencia hepática, citopenias de cualquier tipo, niveles elevados de LDH e hiperlactacidemia, pues el diagnóstico precoz y el tratamiento intensivo de la LLA puede revertir el fallo hepático y, en algunos casos, lograr la supervivencia del paciente.

Andrea Suso¹, Alejandro Sola¹, Liliana Osay², Adriana Moreno², Adrián Salvatore¹, José Carena¹

¹Servicio de Clínica Médica,
²Servicio de Hematología, Hospital Luis Lagomaggiore, Mendoza, Argentina
e-mail: joseacarena@yahoo.com.ar

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3. Kelleher J, Monteleone P, Steele D, Gang D, Angelides A. Hepatic dysfunction as the presenting feature of acute lymphoblastic leukemia. J Pediatr Hematol Oncol 2001; 23: 117-21.         [ Links ]

4. Zafrani E, Leclercq B, Vernant J, Pinaudeau Y, Chomette G, Dhumeaux D. Massive blastic infiltration of the liver: a cause of fulminant hepatic failure. Hepatology 1983, 3: 428-32.         [ Links ]

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