CASUÍSTICA

Schwannoma intratorácico

 

Patricia K. Aruj, Matías Lescano, Silvia Rausch, Virginia Mouesca

Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari, Universidad de Buenos Aires (UBA), Argentina

Dirección postal: Dra. Patricia Aruj, Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari, Combatientes de Malvinas 3150, 1427 Buenos Aires,(54-11) 4311-5444 e-mail: aruj.patricia@lanari.fmed.uba.ar

 

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Resumen
El schwannoma (neurilemoma) es un tumor benigno de lento crecimiento originado en la vaina de Schwann, cuya localización en la cavidad torácica es excepcional. En general es asintomático y se descubre en forma incidental, aunque puede ocasionar síntomas cuando la lesión crece o invade estructuras subyacentes. Su importancia radica en la posibilidad de confusión con tumores malignos. Presentamos una paciente con dolor torácico de evolución prolongada causado por un schwannoma. La imagen tomográfica es sugestiva de tumor extrapulmonar, por ello el schwannoma en esta localización debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de tumores pleurales metastásicos o primarios como el lipoma, el tumor fibroso solitario y el mesotelioma.

Palabras clave: Schwannoma intratorácico; Schwannoma intercostal; Dolor torácico

Abstract
Intrathoracic schwannoma. The schwannoma (neurilemmoma) is a slow-growing benign tumor originating from Schwann sheath whose location in the chest cavity is exceptional. It is generally asymptomatic and is discovered incidentally but can cause symptoms when the lesion grows or invade underlying structures. Its importance lies in the possibility of confusion with malignant tumors. We present a patient who complains of chest pain caused by a prolonged course schwannoma. The tomographic image is suggestive of extrapulmonary tumor, so the schwannoma in this location should be considered in the differential diagnosis of metastatic or primary pleural tumors such as lipoma, solitary fibrous tumor and mesothelioma.

Key words: Intrathoracic schwannoma; Intercostal schwannoma; Thoracic pain

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El schwannoma (neurilemoma) es un tumor neurogénico benigno de lento crecimiento que se origina en la vaina de Schwann de los nervios periféricos. Se localiza en cabeza y cuello, superficies flexoras de las extremidades y con menor frecuencia en el mediastino y retroperitoneo. La mayoría de los tumores neurogénicos intratorácicos se originan en el mediastino posterior, solo un 5.4% lo hacen en la pared torácica. En este caso son subpleurales, con uno o más pedículos dependientes del paquete vásculo-nervioso intercostal¹.
En general es asintomático y se descubre en un estudio de imágenes incidental. La importancia radica en la posibilidad de confusión con tumores extrapulmonares y de la pared torácica metastásicos o primarios como el lipoma, el tumor fibroso solitario y el mesotelioma^2-4. Presentamos una paciente con dolor torácico de evolución prolongada con diagnóstico de schwannoma en el estudio anátomo-patológico.

Caso clínico

Mujer de 68 años con antecedentes de hipertensión arterial, histerectomía total por miomatosis en 1991 y colecistectomía. Consultó durante ocho años por dolor en hipocondrio derecho y hemitórax antero lateral derecho de tipo "neurítico". En una radiografía de parrilla costal se observó una opacidad en el sexto arco costal derecho. Se solicitó una tomografía computarizada de tórax que evidenció una imagen nodular de bordes lisos y netos a nivel del lóbulo medio derecho, en contacto con la pleura y la costilla (Fig. 1 A y B). Se realizó videotoracoscopia con anestesia general y se resecó en forma completa un nódulo exofítico de 1.5 cm en el sexto espacio intercostal. La paciente evolucionó favorablemente. En el examen macroscópico el nódulo estaba capsulado, medía 2 x 1.8 x 1.5 cm, era sólido, amarillento y blando. En la histología se observó una proliferación celular capsulada compuesta por células fusiformes con núcleos elongados, monomorfos, con ocasional anisocariosis y disposición en haces arremolinados entremezclados con estroma colágeno. Se vieron esbozos de empalizada nuclear en sectores y áreas de estroma fibromixoide laxo (Fig.2). Las células fueron fuertemente positivas para la proteína S-100. Los hallazgos fueron compatibles con un schwannoma benigno (neurilemoma).

Fig. 1.- Tomografía de Tórax sin contraste. Ventana mediastinal (A) con hipoatenuación redondeada con un ángulo obtuso entre el tumor y la pleura adyacente al arco costal. Ventana pulmonar (B) se observa la imagen de bordes netos, lisos y bien definidos.

Fig. 2.- Hematoxilina & eosina: Proliferación fusocelular monomorfa. Esbozos de empalizada nuclear.

Discusión

El dolor fue el motivo de consulta durante ocho años desde el postoperatorio de la colecistectomía. Debido a la duración y refractariedad al tratamiento con una imagen nodular en contacto con el sexto arco costal en la radiografía, se solicitó la tomografía computarizada, y por las características de la imagen se consideró sugestiva de nódulo extrapulmonar y definió como mejor opción una videotoracoscopia. De esta manera se realizó el diagnóstico. La resección fue completa, sin complicaciones y alivió el dolor hasta la actualidad, cuatro meses después.
Shudong y col. publicaron las características clínicas y tomográficas de una serie de 11 casos de schwannomas intratorácicos⁵. Todos los sujetos eran adultos con edad menor que la de nuestra paciente, en su mayoría asintomáticos (8/11), y la lesión detectada en forma incidental. En los casos que presentaron síntomas, el dolor torácico fue el motivo de consulta. Como en este caso, se decidió la resección toracoscópica, la misma fue exitosa, y sin evidencia de recurrencia luego de cuatro años de seguimiento. Las imágenes tenían características semejantes: con tamaño promedio de 4.4 cm (rango 2.3 a 6.4 cm), márgenes bien definidos, con forma redonda u oval y una interfase neta lesión-pulmón. En algunos casos, como rasgos asociados describieron la erosión de la costilla subyacente, calcificación dentro de la lesión y derrame pleural homolateral.
Las características de la imagen ya descriptas pueden sugerir el diagnóstico de schwannoma, por lo que la tomografía computarizada es la principal aproximación diagnóstica. Se puede observar realce heterogéneo con el contraste dado por la mezcla tejido celular y mixomatoide. Aunque la resección local se considera suficiente para el abordaje terapéutico, en general se recomienda la toracoscopia como mejor opción. A los hallazgos histológicos típicos del schwannoma, un componente celular que alterna con otro hipocelular, empalizada nuclear y convergencia de procesos fibrilares, la positividad de la proteína neurogénica S 100 confirma su origen en la vaina de un nervio periférico⁶.
El schwannoma de localización intratorácica es una entidad rara, en general de hallazgo incidental en un estudio de imágenes, aunque puede ser causa de dolor torácico de evolución prolongada como en este caso. Esta sintomatología se explica por el componente sensitivo de los nervios intercostales que originan el tumor. La descripción tomográfica de la imagen es sugestiva, aunque debe considerarse en el diagnóstico diferencial de tumores pleurales metastásicos o primarios como el lipoma, el tumor fibroso solitario y el mesotelioma.

Agradecimientos: Los autores agradecen al Dr. Juan Antonio Barcat su colaboración en el asesoramiento y crítica en la redacción del manuscrito.

Conflicto de intereses: Ninguno para declarar

Bibliografía

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2. Ribet M, Cardot G. Neurogenic tumors of the thorax. Ann Thorac Surg 1994; 58: 1091-5.         [ Links ]

3. Sawas F, Lababede O, Meziane M, Arrossi A. A 54-year-old woman with incidentally discovered mass on a chest radiograph. Chest 2009; 135: 1673-8.         [ Links ]

4. Moon H, Park S, Kim S. Benign intercostal schwannoma mimicking a solitary metastasis from lung cancer. Thorax 2010; 65: 753-4.         [ Links ]

5. Shudong H, Yerong C, Yafei W, Ke M, Qi S. Clinical and CT manifestation of pleural schwannoma. Acta Radiológica 2012; 53: 1137-41.         [ Links ]

6. Wippold F, Lubner M, Perrin R, Lammle M, Perry A. Neuropathology for the Neuroradiologist: Antoni A and Antoni B tissue patterns. Am J Neuroradiol 2007; 28: 1633-8.         [ Links ]

Recibido: 28-VIII-2013
Aceptado: 16-IX-2013