ARTÍCULO ORIGINAL

Osteosarcoma parostal de bajo grado.
Evolución oncológica y clínica

 

José I. Albergo, Germán L. Farfalli, Miguel A. Ayerza, Domingo L. Muscolo, Luis A. Aponte-Tinao

Servicio de Ortopedia y Traumatología, Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina

Dirección Postal: José Ignacio Albergo, Potosí 4032, 1199 Buenos Aires, Argentina
e-mail: nachoalbergo@hotmail.com

Recibido: 16-III-2015
Aceptado: 6-VIII-2015

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Resumen

El objetivo de este estudio fue analizar una serie de pacientes con osteosarcoma parostal de bajo grado y los resultados de su tratamiento quirúrgico y reconstrucción con un trasplante óseo. Se realizó una búsqueda retrospectiva en nuestra base de datos oncológica entre 1980 y 2010 de todos los pacientes con diagnóstico de osteosarcoma parostal. Se incluyeron para el análisis únicamente los osteosarcomas parostales de bajo grado, tratados quirúrgicamente con cirugía de conservación de miembro y reconstruidos con trasplante óseo cadavérico fresco congelado. Se incluyeron 22 pacientes en el estudio. La edad media de la serie fue de 32 ± 11 años (10-59) y el seguimiento medio de 93 ± 69 meses (8-237). La supervivencia global de los pacientes analizados fue de 91% (IC95%: 79-100) a 10 años. Cuatro pacientes (18%) presentaron una recidiva local de la enfermedad, dos de éstas fueron clasificadas histológicamente como osteosarcoma parostal desdiferenciado. Dos pacientes desarrollaron enfermedad a distancia, siendo el pulmón el único sitio de localización. La tasa de supervivencia de las reconstrucciones de la cirugía de conservación de miembro a 10 años fue de 65% (IC95%: 44-86). La supervivencia a largo plazo de los pacientes con osteosarcoma parostal de bajo grado es superior al 90%. La resección quirúrgica con márgenes amplios debe ser el tratamiento de elección y la reconstrucción biológica es una alternativa válida.

Palabras clave: Osteosarcoma parostal; Trasplante osteoarticular; Supervivencia; Recurrencia local.

Abstract

Low grade parosteal osteosarcoma. Clinical and oncological outcomes.

The objective of the study was to analyze a group of patients with low grade parosteal osteosarcoma treated with limb salvage surgery and reconstructed with bone allograft. A retrospective review from our oncologic data base between 1980 and 2010 was done and all patients with diagnosis of low grade parosteal osteosarcoma, treated with limb salvage surgery and reconstructed with allograft were included. Twenty-two patients were included for the analysis. The mean age was 32 ± 11 years (10-59) y the mean follow-up 93 ± 69 months (8-237). Ten year overall survival of the series was 91% (95%CI: 79-100). Four patients developed local recurrence, 2 of them histological classified after the resection dedifferentiated parosteal osteosarcoma. Two patients developed distant recurrence, being the lung the only site of metastasis. Ten year limb salvage reconstruction survival was 65% (95%CI: 44-86). Long term survival rate in low grade parosteal osteosarcoma is over 90%. Surgical resection wide margin should be the elective treatment and biological limb salvage reconstruction is a good alternative.

Key words: Parosteal osteosarcoma; Allograft reconstruction; Overall survival; Local recurrence.

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El osteosarcoma parostal (OP) es una entidad infrecuente, representando aproximadamente entre 1 y 5% del total de los osteosarcomas^{1, 2}. Su localización principal es a nivel de las metáfisis de huesos largos, siendo la cortical posterior del fémur distal el sitio más afectado³. El pronóstico de este grupo de tumores suele ser más favorable que el del osteosarcoma convencional, presentando una supervivencia superior al 80% a 5 años⁴. Si bien la mayoría de los osteosarcomas parostales son de bajo grado histológico, hasta un 30% pueden presentarse como de alto grado o desdiferenciados^5-7. La cirugía de conservación de miembro con márgenes amplios es el tratamiento de elección y la terapia adyuvante pre o post operatoria se reserva únicamente para los tumores de alto grado⁸. El osteosarcoma parostal pertenece al grupo de osteosarcomas superficiales, sin embargo su extensión puede alcanzar la cavidad endomedular. La invasión medular como factor pronóstico oncológico es controvertida^{9, 10}.
El objetivo de este estudio es describir una serie de pacientes con osteosarcoma parostal de bajo grado y los resultados de su tratamiento quirúrgico y reconstrucción con trasplantes óseos.

Materiales y métodos

Se realizó una búsqueda retrospectiva en nuestra base de datos oncológica entre 1980 y 2010 identificándose a todos los pacientes con diagnóstico histológico de osteosarcoma parostal. Se incluyeron para el análisis únicamente los tumores de bajo grado, tratados quirúrgicamente con cirugía de conservación de miembro y reconstruidos con trasplante óseo cadavérico congelado y con un seguimiento mínimo de 24 meses para los pacientes vivos. Se excluyeron todos los pacientes que fueron inicialmente tratados en otro centro (n: 2) o reconstruidos con trasplante autólogo (n: 3). En todos los casos se realizó biopsia preoperatoria en quirófano o bajo guía tomografica, confirmación histológica del diagnóstico por anatomía patológica y resección quirúrgica en bloque asociado a una reconstrucción biológica del defecto óseo. Se optó por un trasplante intercalar en aquellos donde se pudo conservar al menos 1 cm de superficie articular, y por trasplante osteoarticular para aquellos en que la resección incluía la epífisis. Los márgenes postquirúrgicos de las piezas resecadas fueron analizados y se los clasificó como amplios (más de 1 cm), marginales (menos de 1 cm) o intralesionales.
Las complicaciones postquirúrgicas fueron registradas y se clasificó el fracaso de las reconstrucciones de la cirugía de conservación de miembro de acuerdo a la clasificación de Henderson, la cual divide las fallas reconstructivas en causas mecánicas (Henderson1, 2, 3) y no mecánicas -infección o recidiva tumoral- (Henderson 4, 5)¹¹.
La supervivencia de los pacientes de la serie y de las reconstrucciones fue determinada según el método de Kaplan-Meier a través del programa StatView (version 5.0.1 Cary, NC, USA). La prueba t no paramétrica fue utilizada para la valoración de los factores pronósticos. Se consideró estadísticamente significativa p < 0.05.

Resultados

Un total de 22 pacientes fueron incluidos en el estudio. La edad media de la serie fue de 32 ± 11.5 años (10-59) y el seguimiento medio de 117 meses (4-244). Diecinueve pacientes (19/22) eran mujeres. La localización más frecuente fue a nivel de fémur distal (n: 16) seguido por tibia proximal (n: 2), fémur diafisario (n: 1), tibia diafisaria (n: 1), húmero proximal (n: 1), húmero diafisario (n: 1). En 15 pacientes la técnica de reconstrucción elegida fue con un trasplante intercalar, y en 7 con un trasplante osteoarticular (Tabla 1). Resultados oncológicos: La supervivencia global de los pacientes analizados fue de 91% (IC95%: 79-100) a 5 - 10 años y la supervivencia libre de eventos de 76% (IC95%: 58-94). (Figs. 1 y 2).

Tabla 1. Características de los pacientes trasplantados

Fig. 1. Supervivencia global de la serie según análisis Kaplan-Meier. Pacientes vivos al final del seguimiento: 19.

Fig. 2. Supervivencia libre de eventos de la serie según análisis Kaplan-Meier. Pacientes libres de enfermedad al final del seguimiento: 15.

Los márgenes de las resecciones quirúrgicas fueron: amplios en 15 pacientes, marginales en 6 e intralesional en un paciente, en el que se realizó una ampliación de los márgenes de la resección posterior a la confirmación de márgenes contaminados.
Cuatro pacientes presentaron una recidiva local de la enfermedad: 2 a nivel óseo y 2 en partes blandas, siendo la tasa de recidiva en nuestra serie de 4/22. En 2 pacientes se realizó una resección quirúrgica de la recidiva (conservando el trasplante), en uno se debió realizar resección asociado a un nuevo trasplante y en otro la amputación fue el tratamiento de elección. Dos (2/22) de la recidivas locales fueron clasificadas histológicamente como de alto grado (osteosarcoma parostal desdiferenciado) y se asoció tratamiento quimioterápico adyuvante.
Dos (2/22) pacientes desarrollaron enfermedad a distancia, siendo el pulmón el único sitio de localización (uno con recurrencia local de osteosarcoma parostal desdiferenciado). Se indicó tratamiento adyuvante para estos pacientes, pero en ningún caso se realizó resección quirúrgica de las metástasis. Ambos habían fallecido al final del seguimiento (2/22).
La tasa de supervivencia a diez años de las reconstrucciones de la cirugía de conservación de miembro de la serie fue de 62% (IC95% 41-83). Las reconstrucciones intercalares presentaron una supervivencia significativamente superior a los trasplantes osteoarticulares: 80% (IC95: 60-100) vs. 29% (IC95%: 5-62) a 10 años (p = 0.05) (Fig. 3). El número total de fracasos de reconstrucción de la cirugía de conservación de miembro fue de 8: 1 Henderson 2B (pseudo artrosis), 2 Henderson 3A (fractura del trasplante), 3 Henderson 4A (infecciones tempranas) y 2 Henderson 5 (recidiva tumoral) (Tabla 1).

Fig. 3. Supervivencia de la cirugía de conservación de miembro según análisis Kaplan-Meier. Trasplante intercalar (n: 15) vs. trasplante osteoarticular (n: 7).

Cinco de los pacientes (5/22) analizados presentaban invasión medular. En nuestra serie no ha resultado la invasión medular un factor de pronóstico oncológico negativo (p = 0.4)

Discusión

El osteosarcoma parostal representa una entidad poco frecuente, con un mejor pronóstico oncológico que el osteosarcoma convencional. Afecta principalmente a huesos largos y tiene predilección por la cortical posterior del fémur distal^{11, 12}. La resección quirúrgica con márgenes amplios es el tratamiento de elección para este grupo de pacientes. Sin embargo, el crecimiento extra compartimental que los caracteriza hace las resecciones quirúrgicas complicadas, especialmente a nivel del hueco poplíteo por su cercanía al paquete vasculonervioso^{3, 8}.
Si bien se lo ha considerado históricamente como sarcoma de bajo grado y lento crecimiento, hasta un 25% de los osteosarcomas parostales son clasificados histológicamente de alto grado o desdiferenciados^{6, 9}. El Instituto Rizzoli ha presentado una serie de 120 osteosarcomas parostales, 29 (24%) del tipo desdiferenciados y de los cuales un tercio se diagnosticaron luego de una recidiva local9. Particularmente, hemos analizado solo OP de bajo grado; sin embargo, dos pacientes (2/22) de nuestra serie presentaron una recidiva local con diagnóstico de OP desdiferenciado¹³.
La invasión medular como factor pronóstico oncológico continúa en debate. Se ha asociado a crecimiento agresivo del osteosarcoma parostal, y un factor pronóstico negativo para la supervivencia de los pacientes^{9, 10}. Okada et al, en su serie de 226 osteosarcomas parostales (22% de los pacientes con invasión medular) no han encontrado asociación significativa entre dicha característica y un peor pronóstico oncológico¹⁴. Hay que tener en consideración que las series publicadas sobre ostesarcoma parostal contemplan un periodo de tiempo muy amplio, superior a los 25 años, y que los estudios de imgenes disponibles en la actualidad podrían incrementar la precisión diagnóstica, aumentando la incidencia de invasión medular por parte de este tipo de sarcomas^{13, 14}.
Con respecto a la reconstrucción con trasplantes frescos congelados, la supervivencia a 10 años de nuestra serie fue del 62%, resultando la infección temprana y la fractura del trasplante las dos causas de falla más frecuentes. Los trasplantes intercalares han presentado resultados significativamente superiores a los trasplantes osteoarticulares en términos de supervivencia (p = 0.05) con un índice de fracaso notoriamente inferior. La reconstrucción con endoprótesis, supone una alternativa a los trasplantes osteoarticulares, permitiendo una recuperación rápida de la actividad y buenos resultados funcionales en este grupo de pacientes⁴.
Conocemos las limitaciones de nuestro estudio por tratarse de una serie retrospectiva con un bajo número de casos y amplio periodo de estudio. Sin embargo, se trata de una enfermedad sumamente infrecuente y escasamente informada en nuestro medio.
La supervivencia global del osteosarcoma parostal de bajo grado fue superior al 90% y la supervivencia libre de enfermedad del 76% a 10 años. La tasa de recurrencia local del 18% (4/22). La resección quirúrgica con márgenes amplios debe ser el tratamiento de elección y la reconstrucción biológica con trasplantes óseos es una alternativa válida.

Conflicto de intereses: Ninguno para declarar

Bibliografía

1. Unni KK, Dahlin DC, Beabout, JW, Ivins JC. Parosteal osteogenic sarcoma. Cancer 1976; 37: 2466-75.         [ Links ]

2. Dwinnell LA, Dahlin DC, Ghormley RK. Parosteal (juxtacortical) osteogenic sarcoma. J Bone Joint Surg Am 1954; 36-A: 732-44.         [ Links ]

3. Lewis VO, Gebhardt MC, Springfield DS. Parosteal osteosarcoma of the posterior aspect of the distal part of the femur. Oncological and functional results following a new resection technique. J Bone Joint Surg Am 2000; 82-A: 1083-8.         [ Links ]

4. Kavanagh TG, Cannon SR, Pringle J, Stoker DK, Kemp HB. Parosteal osteosarcoma-treatment by wide resection and prosthetic replacement. J Bone Joint Surg Am 1990; 72-B: 959-65.         [ Links ]

5. van Oven MW, Molenaar WM, Freling NJ, et al. Dedifferentiated parosteal osteosarcoma of the femur with aneuploidy and lung metastases. Cancer 1989; 63: 807-11.         [ Links ]

6. Wold LE, Unni KK, Beabout JW, Sim FH, Dahlin DC. Dedifferentiated parosteal osteosarcoma. J Bone Joint Surg Am 1984; 66: 53-9.         [ Links ]

7. Encinas-Ullán CA, Ortiz-Cruz EJ, Barrientos-Ruiz I, et al. Parosteal osteosarcomas: unusual findings. Rev Esp Cir Ortop Traumatol 2012; 56: 281-5.         [ Links ]

8. Enneking WF, Springfield D, Gross M. The surgical treatment of parosteal osteosarcoma in long bones. J Bone Joint Surg Am 1985; 67: 125-35.         [ Links ]

9. Bertoni F, Bacchini P, Staals EL, Davidovitz P. Dedifferentiated parosteal osteosarcoma: the experience of the Rizzoli Institute. Cancer 2005; 103: 2373-82.         [ Links ]

10. Temple HT, Scully SP, O'Keefe RJ, Katapurum S, Mankin HJ. Clinical outcome of 38 patients with juxtacortical osteosarcoma. Clin Orthop Relat Res 2000; 373: 208-17.         [ Links ]

11. Henderson ER, O'Connor MI, Ruggieri P, et al. Classification of failure of limb salvage after reconstructive surgery for bone tumours: a modified system including biological and expandable reconstructions. Bone Joint J 2014; 96-B: 1436-40.         [ Links ]

12. Han I, Oh JH, Na YG, et al. Clinical outcome of parosteal osteosarcoma. J Surg Oncol. 2008; 97: 146-9.         [ Links ]

13. Campanacci M, Picci P, Gherlinzoni F. Guerra A, Bertoni F, Neff JR. Parosteal osteosarcoma. J Bone Joint Surg Br 1984; 66: 313-21.         [ Links ]

14. Okada K, Frassica FJ, Sim FH, et al. Parosteal osteosarcoma. A clinicopathological study. J Bone Joint Surg Am 1994; 76: 366-78.         [ Links ]