CASUÍSTICA

Bazo errante: una causa infrecuente de abdomen agudo

 

Laura Mattioni, María Elena Peña, Maximiliano Ringa, Francisco Schlottmann, Gustavo Bugari

Servicio de Cirugía General, Departamento de Cirugía, Hospital Alemán de Buenos Aires, Argentina
Dirección postal: Francisco Schlottmann, Servicio de Cirugía General, Departamento de Cirugía, Hospital Alemán de Buenos Aires, Av. Pueyrredón 1640, 1118 Buenos Aires, Argentina
e-mail: fschlottmann@hotmail.com

Recibido: 25-IV-2016
Aceptado: 1-VIII-2016

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Resumen

El síndrome de bazo errante es una condición infrecuente en la cual existe ausencia o hiperlaxitud en los elementos de fijación esplénicos que predispone a una ubicación inusual en el abdomen y mayor riesgo de torsión e infarto visceral. Su etiología puede ser congénita o adquirida y la presentación clínica es variable. El diagnóstico se basa en sospecha clínica, laboratorio y estudios por imágenes. La cirugía es el único tratamiento definitivo para esta afección. Presentamos el caso de una mujer de 23 años de edad con antecedentes de episodios recurrentes de dolor en hipocondrio izquierdo desde la infancia. Al examen físico se encontraba hemodinámicamente estable, afebril y con dolor en hipocondrio izquierdo. La ecografía mostró esplenomegalia homogénea y la tomografía de abdomen evidenció un bazo aumentado de tamaño, de posición conservada, con arremolinamiento y congestión de los vasos en el hilio esplénico. Se interpretó el cuadro como isquemia esplénica secundaria a torsión del pedículo vascular. Se realizó laparoscopia exploradora que evidenció bazo de 18 cm libre en hipocondrio izquierdo, con venas varicosas en la periferia y sin ligamentos de fijación. Se realizó esplenectomía por vía laparoscópica. La anatomía patológica informó necrosis isquémica del órgano. Evolucionó favorablemente con alta hospitalaria al tercer día postoperatorio.

Palabras clave: Bazo errante; Esplenomegalia; Esplenectomía; Abdomen agudo.

Abstract

Wandering spleen: an unusual cause of acute abdomen

Wandering spleen syndrome is a rare condition in which absence or laxity of splenic fixing elements predisposes to an unusual location in the abdomen and an increasing risk of twisting and infarction. Its etiology may be congenital or acquired and clinical presentation is variable. Diagnosis is based on clinical suspicion, laboratory and imaging. Surgery is the only definitive treatment for this pathology. We report the case of a 23 year old woman with a history of recurrent episodes of abdominal pain in the left upper quadrant since childhood. On physical examination she was afebrile, hemodynamically stable, with marked abdominal tenderness in the left upper quadrant. Ultrasonography showed homogeneous splenomegaly. Abdominal CT-scan presented an enlarged, eutopic spleen, with swirling and congestion of hilum vessels. Splenic ischemia due to organ torsion was suspected. Exploratory laparoscopy was performed showing an 18 cm in diameter spleen free in left upper quadrant, with varicose veins in the periphery and without fixing ligaments. Laparoscopic splenectomy was completed. The pathology report showed ischemic necrosis of the organ. The patient progressed favorably and was discharged on the third postoperative day.

Key words: Wandering spleen; Splenomegaly; Splenectomy; Acute abdomen.

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El síndrome de bazo errante, el síndrome de bazo errante es una afección extremadamente infrecuente, siendo causal del 0.25% de las esplenectomías totales^1-5. Se caracteriza por la ausencia o hiperlaxitud en los elementos de fijación esplénicos. Esto otorga una gran movilidad al órgano que determina su ubicación inusual en el abdomen y el riesgo potencial de torsión de su pedículo vascular e infarto visceral. Su etiología puede ser congénita, por alteración en el desarrollo embrionario de las estructuras dependientes del mesogastrio dorsal, o bien ser secundaria a diversas causas^1-7. La presentación clínica es muy variable por lo que resulta fundamental la sospecha diagnóstica para evitar sus posibles complicaciones². El diagnóstico se basa fundamentalmente en tres pilares: la clínica, los estudios de laboratorio y los estudios por imágenes. La cirugía es el único tratamiento definitivo. Históricamente, el tratamiento del bazo errante fue la esplenectomía. En los últimos años el enfoque se ha modificado siendo de elección, en la medida en que sea posible la esplenopexia. La laparoscopia es el abordaje de elección en ambos casos^{1, 2, 4-7}. El objetivo de este trabajo es presentar el caso de una mujer de 23 años de edad que se presentó al Hospital Alemán de Buenos Aires con un cuadro de dolor abdominal agudo.

Caso clínico

Mujer de 23 años de edad, sin antecedentes clínico-quirúrgicos de relevancia, consultó a la guardia del hospital por presentar dolor abdominal en hipocondrio izquierdo de 24 horas de evolución que no cedió con analgésicos comunes. Refirió haber presentado episodios similares desde la niñez que fueron tratados de manera sintomática. Al examen físico se encontraba afebril, hemodinámicamente estable, con el abdomen blando, depresible, doloroso a la palpación en hipocondrio y flanco izquierdos, con defensa y sin dolor a la descompresión. El laboratorio de ingreso evidenció hemoglobina 9.8 g/dl, leucocitos 14 580/mm³ y plaquetas 664 000/mm³. La ecografía mostró esplenomegalia homogénea. Se realizó tomografía de abdomen y pelvis con contraste oral y endovenoso que mostró bazo aumentado de tamaño (136 x 181 mm), de posición conservada, con arremolinamiento y congestión de los vasos en el hilio (Fig. 1). Se interpretó el cuadro como isquemia esplénica secundaria a torsión del órgano por síndrome de bazo errante. Se decidió realizar laparoscopia exploradora. Durante la cirugía se observó bazo de 18 cm de diámetro, libre en hipocondrio izquierdo, con ausencia de ligamentos de fijación y venas varicosas en la periferia (Fig. 2). Se completó la esplenectomía por vía laparoscópica utilizando dos disparos de sutura mecánica para la sección del hilio. La anatomía patológica evidenció necrosis isquémica del órgano. La paciente evolucionó favorablemente luego de la cirugía y fue dada de alta al tercer día postoperatorio.

Fig. 1. Esplenomegalia homogénea. Hipodensidad difusa de todo el parénquima esplénico con arremolinamiento de estructuras vasculares cercanas al hilio esplénico observando disminución de calibre de vasos arteriales distales.

Fig. 2. Hilio esplénico enrollado sobre su propio eje.

Discusión

El síndrome de bazo errante es una condición infrecuente que se caracteriza por la ausencia o hiperlaxitud en los elementos de fijación esplénicos (ligamentos esplenodiafragmático, esplenogástrico, esplenocólico y esplenorrenal). Esto otorga una gran movilidad al órgano que determina su ubicación inusual en el abdomen y el riesgo potencial de torsión de su pedículo vascular e infarto visceral^1-7. Se etiología puede ser congénita o adquirida. En el primer caso, se debe a la alteración en el desarrollo embriológico de los elementos de fijación del órgano dependientes del mesogastrio dorsal, principalmente de los ligamentos esplenogástrico y esplenorrenal. Como consecuencia el bazo queda solo pendiente de su largo pedículo vascular, lo cual lo expone a movimientos que pueden desencadenar su torsión con compromiso de la irrigación e infarto. Las causas adquiridas son múltiples. La hiperlaxitud ligamentaria y/o la excesiva movilidad esplénica serían consecuencia de factores hormonales (estrógenos, alteraciones del colágeno), trauma y esplenomegalia (por alteraciones infecciosas, metabólicas y neoplásicas, entre otras)^{1, 2, 4, 5, 7, 8}. Aunque puede ocurrir en cualquier momento de la vida, la incidencia de este síndrome sería bimodal, presentando un primer pico en la infancia temprana (menores de 5 años de edad) asociado a defectos congénitos del desarrollo y uno posterior, y más importante, en mujeres en edad reproductiva entre los 20-40 años (70-80% de los casos totales). Las fluctuaciones hormonales en esta población serían los responsables de esta distribución^{4, 5}.
La presentación clínica es muy variable por lo que resulta fundamental la sospecha diagnóstica para evitar las posibles complicaciones. En algunos pacientes el síndrome puede no generar síntoma alguno (más frecuente en adultos). En estos casos se trata de un hallazgo incidental en un estudio por imagen realizado por otras causas. En otros puede cursar con episodios de dolor abdominal recurrente o agudo. En la mayoría de los casos dicho dolor es debido, o bien al aumento del tamaño esplénico, o bien a la torsión del órgano sobre su pedículo vascular lo que determina la isquemia del mismo^4-6. Los síntomas incluyen: masa abdominal palpable, dispepsia, constipación, náuseas, vómitos, dificultad urinaria, dolor abdominal intermitente, pancreatitis aguda recurrente, hemoperitoneo, hematemesis secundaria a várices gástricas y/o esofágicas, síntomas secundarios a las alteraciones hematológicas como astenia, anemia, trastornos de la coagulación, entre otros. En los casos más graves, ante el infarto esplénico, puede presentarse con un cuadro de dolor agudo e inestabilidad hemodinámica que pone en riesgo la vida del paciente^{2, 4-6, 9}.
El diagnóstico se basa fundamentalmente en tres pilares: una alta sospecha clínica, estudios de laboratorio y estudios por imágenes. Los estudios de laboratorio son variables y poco específicos. Las alteraciones más frecuentes son la anemia, leucocitosis y trombocitopenia, todas asociadas al hiperesplenismo que se produce principalmente en cuadros de evolución crónica. En otros casos, por ejemplo ante hemorragias, la manifestación más evidente será la caída del hematocrito^{2, 4-6}. En cuanto a las imágenes, diversos estudios pueden resultar de utilidad, entre ellos la ecografía, el eco-doppler y la tomografía computarizada. La ecografía de abdomen puede resultar de utilidad aunque se considera un método poco sensible. Los hallazgos muestran un bazo desplazado de su posición normal, que se evidencia como una masa hipoecoica, homogénea y aumentada de tamaño, con más frecuencia en la región centro-abdominal o flanco izquierdo. El doppler muestra el hilio y/o parénquima esplénico sin flujo^4-6. La tomografía de abdomen aparece como el estudio más sensible para su diagnóstico. El hallazgo más frecuente es la ausencia del bazo en su posición normal y su localización ectópica. También puede evidenciarse una estructura circular (whirl sign) con bandas de densidad hiperdensas e hipodensas alternadas, signo específico del giro/torsión del pedículo vascular. La alteración de planos grasos adyacentes al hilio suele estar presente y se debería a la congestión generada por la torsión. La disminución de densidad del parénquima esplénico aparece como consecuencia del hipoflujo arterial^{4-6, 8}.
La cirugía es el único tratamiento definitivo. Históricamente, el tratamiento del bazo errante fue mediante la esplenectomía. En los últimos años el enfoque se ha modificado, siendo de elección, en aquellos casos en que la injuria visceral no es total, la esplenopexia^{1, 2, 4-7}. El abordaje laparoscópico es el de elección en ambos casos ya que es menos invasivo, ofrece un campo visual más amplio y una recuperación postoperatoria más rápida. También se han descrito otros recursos como la esplenectomía parcial y la embolización esplénica, que podrían utilizarse en contextos menos usuales (causas tumorales, infecciosas, entre otras)^{4, 10}. Dada la morbilidad que supone la esplenectomía, sobre todo en la población infantil, este recurso ha quedado relegado solo a los casos de infarto esplénico, trombosis, hiperesplenismo o escenarios en los que la inestabilidad hemodinámica del paciente impida un abordaje mini-invasivo. La esplenopexia es el tratamiento de elección cuando la viabilidad esplénica es factible^{6, 10}. Se han descripto distintas técnicas, aunque el concepto es siempre el mismo, la creación de un bolsillo que mantenga al bazo en posición y no permita su desplazamiento o torsión. Esto puede realizarse con el uso de una malla de material reabsorbible (una pieza o técnica en sándwich) o con epiplón y sus propios ligamentos suspensorios, esto último sólo válido para los casos en que la causa es la hiperlaxitud y no la falta de desarrollo^{2-5, 10}.
En conclusión, el síndrome de bazo errante es una entidad poco frecuente que puede provocar dolor abdominal recurrente o bien presentarse con dolor abdominal agudo asociado a esplenomegalia. Su tratamiento de elección es quirúrgico, ya sea la esplenopexia o esplenectomía de acuerdo a la vitalidad del bazo.

Conflictos de interés: Ninguno para declarar.

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