Hombre de 70 años hipertenso, comenzó su enfermedad actual con signos de insuficiencia cardíaca progresiva: edemas en miembros inferiores, disnea clase funcional II-III y ortopnea. Se realizaron los siguientes estudios complementarios: ecocardiograma (Fig. 1A): dilatación biauricular grave, aumento de los espesores parietales, fracción de eyección conservada (Simpson: 71%), con índices de deformidad de fibra gravemente disminuidos (Strain longitudinal global -8, valor normal de -20), con relativa conservación de los segmentos apicales y mayor afección en los segmentos medios y basales: característico de amiloidosis cardíaca. Cardiorresonancia (Fig. 1B): anulación precoz del pool sanguíneo, realce de gadolinio subendocárdico difuso extenso en ambos ventrículos y ambas aurículas. SPECT con pirofosfato (Fig. 1C): valoración entre el número total de cuentas del corazón con respecto a un área similar en el tórax contralateral (relación H/CL) fue de 1.80; hallazgos altamente sugestivos de amiloidosis por transtirretina (TTR). Confirmación diagnóstica con biopsia endomiocárdica (Fig. 1D): tinción de rojo Congo y examen de birrefringencia con luz polarizada, positivo para amiloide. Actualmente en plan de comienzo de tratamiento con tafamidis.

Fig. 1