Varón de 52 años sin antecedentes clínicos de interés, evaluado en Medicina Interna tras acudir a urgencias por brote de aftas orales autolimitadas, precedido por lesiones ungueales dolorosas en primer y tercer dedo de pie dere cho, de mes y medio de evolución, diagnosticadas como panadizo y tratadas con antibioterapia oral. En regiones ungueal y periungueal en primer y tercer dedo del pie derecho y tercer dedo de mano izquierda se observaban lesiones eritematoso-violáceas, dolorosas, tumefactas y mal delimitadas, con hemorragia subungueal, presen tando además una afectación de la lámina ungueal con hiperqueratosis, decoloración amarillenta y onicolisis distal (Fig. 1). En la exploración general solo se evidenció una lesión aftosa en mucosa yugal. El análisis histológico demostró la presencia de una dermatosis acantolítica su prabasal con ausencia de componente inflamatorio (Fig. 2). La inmunofluorescencia directa demostró la presencia de depósitos intercelulares de IgG y el estudio serológico fue positivo para los anticuerpos anti-sustancia intercelu lar con título 1/80. Ante estos hallazgos se estableció el diagnóstico de pénfigo vulgar con manifestación ungueal de inicio y se comenzó tratamiento con deflazacort 30 mg en pauta descendente y azatioprina 100 mg/día, con buena evolución.