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PUNTOS CLAVE
Conocimiento actual
• La función del ventrículo derecho (VD) es un marcador pronóstico fundamental en el manejo clínico de la hi pertensión arterial pulmonar arterial (HAP).
• Mejorar la disfunción del VD mediante remodelamiento vascular e inicio temprano de la terapia combinada es clave para intentar mantener a los pacientes con HAP en un riesgo bajo.
Contribución del artículo al conocimiento actual
• La evaluación sistemática y estandarizada del VD es clave para una adecuada evaluación pronóstica tanto al inicio como durante el seguimiento.
• La evidencia disponible en Latinoamérica sobre HAP es limitada y es necesario evaluar y validar las variables de riesgo y los algoritmos de tratamiento en este perfil poblacional
La hipertensión arterial pulmonar (HAP, grupo 1 de hipertensión pulmonar [HP]) es una enfermedad rara con pronóstico grave que se caracteriza por una alteración de la estructura y permeabilidad de la vasculatura pulmonar con el consecuente aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar (RVP). La prevalencia estimada a nivel mundial es de 10 a 16 casos por millón de habitantes y una incidencia anual de 2.0 a 3.2 casos por millón de habitantes1-3.
La HAP requiere un diagnóstico temprano y la eva luación de la severidad mediante herramientas de es tratificación de riesgo multiparamétricas que incluyen la clase funcional (CF), capacidad de ejercicio, variables bioquímicas, ecocardiográficas y hemodinámicas2,4. Diversas publicaciones demuestran que más del 75% de los pacientes diagnosticados presentan algún grado de disfunción sistólica del VD, siendo grave en el 19% de los casos5.
El algoritmo de tratamiento en la HAP está orientado por metas terapéuticas y requiere la evaluación inicial del riesgo y el seguimiento de la respuesta al tratamiento6. El objetivo principal es alcanzar y mantener un perfil de bajo riesgo que permita mejorar el estado funcional, la calidad de vida y aumentar la supervivencia4. La evaluación del VD es una herramienta clave durante este proceso, ya que su deterioro precede a la manifestación clínica y puede estar presente incluso en pacientes con bajo riesgo7.
Las terapias específicas de la HAP se centran prin cipalmente en tres vías fisiopatológicas: la vía de las prostaciclinas, del óxido nítrico y de la endotelina8. El tratamiento combinado atacando diferentes vías ha demostrado beneficios adicionales respecto a la mono terapia9, siendo superior cuando se administra desde el inicio10,11. Dos estudios recientes han mostrado resultados prometedores con triple terapia, incluyendo prostaciclinas parenterales en fases tempranas de la intervención, con mejoras funcionales y hemodinámicas y remodelado reverso del corazón derecho (RRCD)11,12.
Es importante considerar las diferencias regionales para establecer un diagnóstico y tratamiento adecuados de la HAP1. En Latinoamérica, la escasa evidencia dis ponible sobre esta enfermedad supone una limitación importante en su manejo clínico-terapéutico.
Debido a los recientes avances en el conocimiento de la fisiopatología y la relevancia del VD en la HAP es necesario armonizar las recomendaciones y evidencia científica disponible. El objetivo del presente trabajo es revisar el papel de la morfología y función del VD en el diagnóstico, pronóstico y seguimiento de la HAP, el im pacto pronóstico del RRCD y el cambio de paradigma que implica en el abordaje clínico y la estrategia terapéutica, en particular, en Latinoamérica.
Bases fisiopatológicas en la hipertensión arterial pulmonar
Uno de los grandes hallazgos de los últimos años ha sido reconocer la estrecha relación entre la supervivencia y la función del VD13. El Registro HINPULSAR (HIpertensióN PULmonar y aSociaciones en la ARgentina) informó que uno de cada tres pacientes con HAP presenta disfunción grave del ventrículo derecho (DGVD)14. Por tanto, es esencial conocer la fisiopatología del VD para detectar de manera temprana el fallo cardíaco e iniciar el tratamiento previo al deterioro funcional2,15.
Unidad cardiopulmonar e importancia de la poscarga
El VD consta de una estructura de paredes delgadas con forma de media luna, que presenta un 10-15% mayor volumen, una pared más delgada y menor masa que el ventrículo izquierdo. El VD normal está acoplado al retorno venoso sistémico y a la circulación pulmonar, proporcionando una transferencia eficiente de sangre a las arterias pulmonares16 (Fig. 1).
Fig. 1 Ilustración del ventrículo derecho junto con sus características anatómicas más relevantes, variables de evaluación funcional del mismo y valores de referencia61-64
Debido a la relación directa entre el aumento de la poscarga arterial y la insuficiencia cardíaca derecha (ICD), una evaluación exhaustiva de la HAP requiere conside rar la unidad cardiopulmonar (compuesta por el VD y la vasculatura pulmonar) como un único sistema en lugar de entidades separadas13.
El acoplamiento ventrículo-arterial es la relación entre la contractilidad ventricular y la poscarga y es un indicador de eficiencia cardiovascular. El VD se adapta al incremento crónico de la poscarga en HP mediante el aumento progresivo de la contractilidad para preservar el acoplamiento VD-arterial16. Cuando este mecanismo compensatorio resulta insuficiente, se produce la hiper trofia de las paredes seguida de dilatación del VD13. La medida más objetiva del acoplamiento entre el ventrículo y el sistema arterial es la relación entre la elastancia sistólica y arterial (Ees/Ea)13,15 (Fig. 2). El acoplamiento óptimo sucede cuando se da una máxima transferencia entre el ventrículo y el sistema arterial (Ees/Ea = 1). La in capacidad del VD de adaptarse al aumento en la poscarga conlleva una disminución progresiva de la función sistólica del VD e ICD como posible desenlace, con incremento de las presiones y dilatación de las cavidades derechas como característica resultante13,15,17-19.
Fig. 2 Circuito presión/volumen en el ventrículo derecho normal (izquierda) y con sobrecarga de presión (derecha). En el ventrículo derecho con sobrecarga de presión se observa un incremento en elastancia telesistólica (Ees), elastancia telediastólica (Eed) y elastancias arteriales (Ea)16
En general, se considera que el tratamiento de la HAP debería centrarse en conseguir una reducción de la RVP o de la presión arterial pulmonar media (PAPm), como componente determinante de la Ea.
Otros factores implicados en la hipertensión arterial pulmonar
La adaptación del VD es un proceso complejo en el que también entran en juego la activación neuro-hormonal, la perfusión coronaria y el metabolismo miocárdico13. Debido a la interdependencia entre órganos, la activación de meca nismos como el estrés oxidativo, el desequilibrio hormonal o la reducción en la perfusión y congestión, entre otros, puede tener consecuencias adversas en la estructura y función de diversos órganos (síndrome clínico multiorgánico)20. El estudio del metabolismo de ácidos grasos en sangre y miocardio reveló la asociación de la HAP con esteatosis cardiaca y lipotoxicidad; esta última, a su vez, relacionada con una reducción de la oxidación de ácidos grasos20.
Existen 2 patrones de remodelado ventricular: adapta tivo o maladaptativo. El remodelado adaptativo se asocia con un cociente masa/volumen mayor y una función sistó lica y diastólica preservada. El remodelado maladaptativo se caracteriza por mayor hipertrofia excéntrica, y una función sistólica y diastólica más deteriorada21.
También se ha atribuido un papel importante al com ponente genético destacando la mutación del BMPR2 (receptor tipo 2 de la proteína morfogenética ósea) cuya presencia está asociada con la gravedad de la ICD22.
Es importante remarcar el papel que desempeña la interdependencia ventricular en el VD sobrecargado15 que puede alterar la geometría del ventrículo izquierdo13 dando lugar a una reducción del gasto cardíaco y afectando al llenado del ventrículo izquierdo23.
Cabe destacar la importancia pronóstica del tamaño y la presión de la aurícula derecha (AD), siendo un factor relacionado con la supervivencia24,25 y una de las variables utilizadas para la estratificación del riesgo en las guías actuales4,17,26.
Remodelado reverso del corazón derecho
Dado que la dilatación del VD precede a la ICD, revertir este proceso debería ser una prioridad terapéutica en el manejo de la HAP27. El RRCD, definido como la reduc ción del área de la AD y VD y del índice de excentricidad del ventrículo izquierdo, está asociado con una mayor supervivencia27. La probabilidad de RRCD es una función sigmoidea de la reducción de la RVP12, por lo que deben buscarse terapias más agresivas que consigan una mayor reducción de esta variable. Pese a que existe evidencia limitada de tratamientos que reviertan este proceso, un estudio reciente demostró que la triple terapia combinada de inicio con ambrisentan, tadalafilo y treprostinil subcutá neo redujo la RVP un 69% y consiguió el RRCD en todos los pacientes tratados12.
Herramientas de evaluación del ventrículo derecho en hipertensión arterial pulmonar
El estudio inicial, cuando existe sospecha clínica, tiene en consideración los factores de riesgo, el perfil clínico2 y utiliza herramientas como el electrocardiograma4,6 y la radiografía de tórax y el ecocardiograma. Una evaluación exhaustiva requerirá la integración de diferentes paráme tros2, siendo de especial importancia la caracterización del VD28.
Ecocardiograma
Es una herramienta rápida, precisa y ampliamente utili zada en pacientes con disnea y sospecha clínica, ya que proporciona parámetros morfológicos y funcionales del VD y el ventrículo izquierdo mediante determinaciones cualitativas y hemodinámicas28. Asimismo, diversas publi caciones remarcan la importancia de ajustar las mismas a la superficie corporal de los pacientes, en forma similar a las cámaras izquierdas29.
Existen diversos parámetros ecocardiográficos de im portante valor pronóstico que expresan la función sistólica del VD, como la excursión sistólica del plano anular tricus pídeo (TAPSE), el valor de la onda S del Doppler tisular, el cambio del área fraccional (FAC) y la dilatación de las cavidades como el crecimiento de la AD, la dimensión de la deformación longitudinal de la pared libre del VD (SLVD) y el diámetro de fin de sístole del VD (DFSVD). Asimismo, la presencia de derrame pericárdico, como indicador de incremento de las presiones de cavidades derechas, se relaciona con mayor riesgo. En los últimos años, las dimensiones SLVD y DFSVD se han posicionado como importantes predictores de desenlace en HAP30. El TAPSE es un marcador de la función longitudinal sistólica del VD y está recomendado en diversas guías para la evaluación de la severidad y la respuesta al tratamiento en la HAP31, pese a que su variabilidad durante el remo delado del VD lo convierte en una herramienta con escasa predicción evolutiva.
La ecocardiografía transtorácica es una herramienta fundamental para el cribado de la HP en sujetos asintomá ticos pertenecientes a grupos de riesgo, como familiares de primer grado de pacientes diagnosticados con HAP hereditaria32, pacientes con VIH o esclerodermia. También permite diagnosticar la DGVD, un marcador importante de mal pronóstico en pacientes con HAP33.
La cuantificación de la velocidad del reflujo tricuspídeo (VRT) permite sospechar la presencia de HP (< 2.9 me tros/segundo baja probabilidad, 2.9-3.6 metros/segundo probabilidad intermedia y ≥ 3.6 metros/segundo alta probabilidad), en aquellas condiciones donde se excluye la presencia de obstrucción del TSVD, válvula pulmonar o arteria pulmonar25. Se dispone también de datos indi rectos como el tiempo de aceleración del flujo pulmonar (< 100 m/segundo), el comportamiento paradojal del sep tum interventricular y la dilatación de cavidades derechas y arteria pulmonar.
En los últimos años, diversos informes de la deforma ción ventricular (Strain Rate) han demostrado su correla ción con el pronóstico y permiten el agregado de un dato objetivo a una disfunción latente en muchos casos por las metodologías convencionales descritas.
El test de solución agitada debe utilizarse para des cartar la presencia de shunt intracardíaco y el ecocardio grama transesofágico está indicado en aquellos casos donde es indispensable confirmar la presencia de una comunicación intracardíaca.
Imagen por resonancia magnética
Es una herramienta no invasiva y reproducible y una de las más precisas en la evaluación de la morfología y función del VD, aunque su uso está limitado por su coste y disponibilidad13. Esta técnica proporciona información pronóstica esencial como el volumen sistólico, gasto cardíaco, grado de hipertrofia y fracción de eyección2,4. Se ha propuesto que la fracción de eyección, medida mediante Resonancia Magnética Cardíaca (RMC), es el marcador más impor tante de la función del VD en la HAP6. En pacientes con HP, la RMC tiene utilidad tanto durante el proceso de diagnóstico de la enfermedad como en la evaluación de la eficacia del tratamiento. En pacientes con HP asociada a cardiopatías congénitas es imprescindible para el diag nóstico de anomalías extracardíacas y la evaluación del cociente flujo pulmonar/sistémico (Qp/Qs).
Cateterismo cardíaco derecho
Tras la sospecha de HAP que han proporcionado las téc nicas anteriores, el proceso diagnóstico se complementa mediante el cateterismo derecho23. Esta técnica permite, en primer lugar, obtener las presiones de cavidades de rechas, arterias pulmonares y de enclavamiento pulmonar necesarias para establecer el diagnóstico de HP. En segundo lugar, de acuerdo con los valores obtenidos, es posible tipificarla en pre o poscapilar, lo cual tiene impli caciones terapéuticas. La definición actualizada de HAP requiere la presencia de PAPm > 20 mmHg en reposo, PCP ≤ 15 mmHg y RVP ≥ 3 unidades Wood4. En tercer lugar, las determinaciones hemodinámicas representan una herramienta incuestionable para la estratificación de riesgo, ya que expresan la repercusión de la enfermedad sobre la funcionalidad del VD34. Para este fin, la RVP, la presión de la AD, el gasto cardíaco (IC) y la saturación venosa mixta de oxígeno son predictores independientes de evolución y mortalidad, y han sido incluidos en todas las puntuaciones de riesgo4,13,35-37. En algunas circunstancias, el deterioro hemodinámico precede a las manifestaciones clínicas, lo que remarca la importancia de la evaluación hemodinámica periódica en HAP, tanto en asintomáticos como, especialmente, en situaciones de deterioro funcio nal, empeoramiento de la HAP y necesidad de escalar tratamiento.
Estrategia terapéutica en hipertensión arterial pulmonar
Estratificación del riesgo
La estrategia de elección terapéutica actual depende del nivel de riesgo, calculado mediante la integración de diferentes parámetros4,26.
Las guías de 2015 de la ESC/ERS en HP recomiendan una estrategia flexible para predecir el riesgo mediante un enfoque de estratificación multiparamétrico4 que fue validado mediante el análisis retrospectivo de registros de pacientes7,38. Este sistema de estratificación incorpora variables clínicas, de ejercicio, bioquímicas, ecocardiográ ficas y hemodinámicas y permite clasificar a los pacientes en riesgo bajo, intermedio o alto9.
Otra herramienta validada de estratificación es la ecuación35 y puntuación posterior36,37 REVEAL (Registry to Evaluate Early and Long-term PAH Disease Manage ment). El refinamiento de estas herramientas dio lugar a la puntuación REVEAL 2.0 con 11 variables que permiten predecir el deterioro clínico con mayor capacidad de discriminación que las estrategias COMPERA (Compa rative, Prospective Registry of Newly Initiated Therapies for Pulmonary Hypertension) o FPHR (French Pulmonary Hypertension Registry)39.
Es importante remarcar la importancia de la CF, un parámetro presente en todas las escalas de riesgo y una de las prioridades terapéuticas6, pese a la limitación de su subjetividad y poca reproducibilidad que refuerza la necesidad de considerar otros parámetros complemen tarios en la estratificación del riesgo40.
Estrategia terapéutica
El desarrollo de terapias específicas para la HAP y la combinación de éstas ha supuesto una mejora sustancial en el pronóstico y en el planteamiento terapéutico con metas más ambiciosas a largo plazo19,41.
El algoritmo de tratamiento propuesto actualmente comprende un proceso escalonado que requiere la evaluación inicial del riesgo y el seguimiento sistemático de la respuesta al tratamiento4. Las guías europeas re comiendan una estrategia orientada por metas donde se integran diferentes indicadores pronósticos4.
El objetivo del tratamiento es alcanzar o mantener un perfil de bajo riesgo, lo que se asocia con una mejora en la funcionalidad del VD, capacidad de ejercicio, calidad de vida y supervivencia4,7. Para ello, será clave la inter vención temprana previa al deterioro del paciente6, idea que se ve reforzada por el deterioro en la fracción de eyección del VD que puede ocurrir en pacientes clínica mente estables7,42.
La estrategia de tratamiento en pacientes con HAP se puede resumir de manera secuencial en la Figura 3 4.
Terapias disponibles
Las terapias específicas de la HAP disponibles actual mente se centran principalmente en tres vías de la función endotelial: prostaciclinas, óxido nítrico y endotelina4,43,44 (Fig. 4).
Debido al carácter vasoconstrictor de la endotelina, se han desarrollado diferentes antagonistas del receptor de la endotelina (ARE) como bosentan, ambrisentan y macitentan. El mecanismo de acción de fármacos dirigi dos a la vía del óxido nítrico se basa en la inhibición de la fosfodiesterasa-5 (FDE-5i; sildenafilo, tadalafilo y var denafilo) o la estimulación de la guanilato ciclasa soluble (riociguat). Existen diferentes análogos de las prostacicli nas como treprostinil, iloprost, beraprost (no aprobado en Latinoamérica en la actualidad) y epoprostenol, además de la reciente incorporación a esta familia de selexipag, un agonista selectivo del receptor de prostaglandinas I241. Esta familia de fármacos se recomienda en situaciones de riesgo intermedio-alto y su administración puede realizarse por diferentes vías dependiendo del fármaco8. Los pacientes vasorreactivos deben recibir antagonistas de los canales de calcio en dosis altas. Las terapias de soporte con diuréticos, digoxina, espironolactona u oxigenoterapia se utilizan para mejorar la falla clínica del VD o la hipoxemia4.
Terapia combinada
Pese a la mejora en la supervivencia y otros desenlaces clínicos asociada con la terapia específica para la HAP, la mortalidad de esta enfermedad sigue siendo alta6. Debido a la interrelación entre las vías implicadas en la HAP, la utilización combinada de tratamientos dirigidos a diferen tes cascadas moleculares aporta beneficios adicionales a los informados con el tratamiento en monoterapia9.
La terapia combinada con diferentes tratamientos es pecíficos de la HAP aparece como una alternativa eficaz en determinadas situaciones como son el fracaso de la monoterapia, pacientes con riesgo intermedio-alto, o en aquellos donde no se puede obtener un bajo riesgo45. El abordaje inicial ha consistido en la adición secuencial del agente en monoterapia46, al que le ha seguido un interés creciente por terapias iniciales más agresivas incorporando directamente una combinación doble o triple en pacientes naive al tratamiento (terapia combinada de inicio o upfront). Diferentes estudios muestran una mejora superior en parámetros hemodinámicos, de ejercicio o marcadores cardíacos con la terapia combinada de inicio en comparación con la monoterapia o la terapia secuen cial10,11. Los resultados de un metaanálisis mostraron una reducción mayor del riesgo de deterioro clínico y de las hospitalizaciones con la terapia combinada en com paración con la monoterapia. Aunque los resultados de mortalidad no fueron significativos, mostraron una mejor tendencia con el tratamiento combinado47.
Doble terapia combinada
Mientras que los beneficios de la estrategia secuencial fueron limitados48, la doble terapia combinada de inicio tuvo algunos resultados prometedores, aunque determi nados estudios deben interpretarse con cautela dado su número reducido de pacientes49,50. En la Tabla 1 se mues tra un resumen de los resultados obtenidos en distintos estudios con doble o triple terapia combinada de inicio.
Tabla 1 Resumen de estudios que utilizaron terapia combinada de inicio para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar
AMBITION (Ambrisentan and Tadalafil in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension) fue el primer estudio aleatorizado y controlado con placebo donde se mostró que la terapia combinada de primera línea con ambri sentan y tadalafilo (ARE e inhibidores FDE-5) reducía de manera significativa el riesgo de fallo clínico en compara ción con el tratamiento en monoterapia10. Sin embargo, este estudio no evaluó parámetros hemodinámicos. El estudio OPTIMA demostró posteriormente una mejora hemodinámica con la terapia combinada de inicio con macitentan y tadalafio51.
Un estudio retrospectivo en pacientes con HAP en CF II y III reportó una reducción más pronunciada en la RVP, presiones pulmonares y péptido natriurético cerebral (NT-proBNP) en pacientes tratados con ARE e inhibidores de la FDE-5 al inicio, en comparación con los que recibieron el tratamiento en monoterapia52. Estos resultados concuerdan con los publicados con anterioridad con combinaciones similares10,46,49,53. Cabe remarcar que en otro estudio, la reducción en la RVP fue mayor en el grupo que combinaba tratamiento oral y prostanoides que la comunicada en el grupo de doble terapia oral o terapia oral en monoterapia17. La terapia combinada con ambrisentan y tadalafilo se mostró efectiva también en pacientes con HAP asociada a esclerodermia, con una reducción de la RVP y una me joría en la relación volumen/presión pulmonar, entre otros parámetros50.
Triple terapia combinada
En las guías actuales se recomienda la terapia triple combinada en pacientes con respuesta inadecuada a la terapia doble secuencial, cuando el tratamiento inicial resulta en riesgo intermedio-alto o en caso de deterioro durante el seguimiento4,9. En un estudio piloto retrospectivo se describió por primera vez la efecti vidad a largo plazo de la terapia triple combinada de inicio (epoprostenol, bosentan y sildenafilo) mostrando mejorías en la CF, capacidad de ejercicio y parámetros hemodinámicos cardiopulmonares11. En un estudio posterior, la combinación de ambrisentan, tadalafilo y tre prostinil subcutáneo se asoció con una mejora funcional y hemodinámica, con RRCD en pacientes con HAP no reversible12 (Tabla 1). Aunque estos estudios tienen un tamaño muestral reducido, ambos presentan resultados sin precedentes respecto a la terapia triple combinada, con mejoras clínicas y hemodinámicas mayores que las obtenidas con la doble terapia y mostrando la mayor reducción en RVP informada hasta la fecha11,12. En el estudio TRITON, se comparó la triple terapia frente a la doble terapia, mostrando mejoras hemodinámicas, en NT-proBNP y variables clínicas, sin diferencias entre ambos esquemas en la semana 2654.
Uso de prostanoides parenterales
La vía de las prostaciclinas representa un abordaje impor tante en el tratamiento de la HAP, pese a que se considera una vía subutilizada por la dificultad de su manejo8. En un estudio retrospectivo, la mejora en determinantes del VD se observó únicamente en pacientes tratados con prosta noides, mientras que no se detectaron diferencias en el grupo que recibió terapia oral55. Los autores de una revi sión apuntaron a la eficacia del epoprostenol intravenoso como estrategia para reducir al máximo la PAP41. En un análisis de 1259 pacientes con HAP del registro francés, la terapia triple combinada de inicio con una prostaciclina intravenosa/subcutánea y dos agentes orales se asoció con una reducción del riesgo de muerte56. Por último, estudios recientes han mostrado cambios dramáticos en parámetros hemodinámicos con terapias combinadas de inicio que incluían prostanoides parenterales11,17, con un mayor efecto en la reducción de la RVP y con RRCD12.
En definitiva, la reciente evidencia clínica apunta a la necesidad de un cambio de paradigma que propicie la incorporación temprana de prostanoides parenterales en combinación con otros fármacos, como estrategia para mantener un bajo riesgo, mejorando la funcionalidad del VD y la supervivencia.
Experiencia con hipertensión arterial pulmonar en Latinoamérica
Llamamiento gubernamental
El diagnóstico y tratamiento de la HAP tiene un gran coste para los sistemas sociosanitarios, incluso en países con estándares apropiados. Este coste se ve incrementado si la clase funcional empeora, reflejando, una vez más, la importancia del diagnóstico precoz. Se ha observado que en países como Colombia los pacientes con HAP asumen un coste indirecto muy elevado en relación con sus ingresos mensuales, lo que podría comprometer el cumplimiento del tratamiento57. Por tanto, establecer un diagnóstico temprano y completo que guíe en la toma de decisiones apropiadas no solo ayudaría a mejorar los desenlaces clínicos, sino que también contribuirá a aliviar los costes relacionados con la HAP.
Situación en Latinoamérica
A pesar de que Latinoamérica ha participado en el 12% de los ensayos clínicos en HAP, la evidencia disponible en esta enfermedad es limitada en comparación con la exis tente en Europa o América del Norte. Este hecho dificulta en gran medida la comprensión de la enfermedad o las características del paciente3. Los registros nacionales son herramientas que han permitido una mejor comprensión de la epidemiología y evolución clínica de la enfermedad a nivel regional y son muy útiles en el desarrollo de guías clínicas y algoritmos de diagnóstico específicos1. Se han desarrollado diferentes registros de pacientes con HAP en Latinoamérica, principalmente en Argentina (entre los que se encuentran HINPULSAR y RECOPILAR [Registro Colaborativo de Hipertensión Pulmonar en Argentina]), Brasil y Chile1. En el Registro colombiano de HAP CarHAP se incluyeron 546 pacientes con HAP grupos I y IV desde infantes hasta 80 años de las 7 instituciones de referencia para la atención de la enfermedad. La edad predominante fue 40-50 años y el 73% eran mujeres. La proporción de grupo I fue del 63% mientras que el grupo de hiperten sión pulmonar tromboembólica crónica fue del 36.9%. La distribución por subgrupo de HAP grupo I mostró que el 60% correspondía a cardiopatías congénitas y el 16% a idiopáticas. De forma general, el 14% de los pacientes recibieron un análogo de prostaciclina como consecuencia de la progresión de la enfermedad y disfunción del VD.
El perfil del paciente latinoamericano es diferente al europeo/norteamericano en varias características. En Latinoamérica la población es más joven1, existen im portantes diferencias de altitud, una mayor prevalencia de HAP asociada a enfermedad cardíaca congénita y, exclusivamente en Brasil, de HP asociada a esquistosomiasis1,58. Se han identificado también trastornos del estado nutricional asociados a la HAP en Argentina con una elevada prevalencia de obesidad44. A la hora de evaluar el perfil del riesgo del paciente latinoamericano es importante considerar que los pacientes consultan habitualmente con una CF muy deteriorada59, existiendo gran heterogeneidad epidemiológica, diferencias socio-económicas y de acceso a la medicación.
En definitiva, los datos limitados sobre esta enferme dad en Latinoamérica refuerzan la necesidad de validar las estrategias de estratificación de riesgo y algoritmos de tratamiento en la población latinoamericana.
Conclusiones y recomendaciones
- En pacientes con HAP, se debe aspirar a conseguir y mantener un riesgo bajo en busca del remodelamiento vascular y VD favorable, lo que implica una evaluación exhaustiva tanto al inicio como durante el seguimiento, con inicio temprano de la terapia y con combinación de drogas en caso de riesgo intermedio-alto.
- La evaluación sistemática y estandarizada del VD es clave para una adecuada evaluación pronóstica.
- Es necesario evaluar y validar las variables de riesgo y los algoritmos de tratamiento en la población latinoamericana.
Propuesta de algoritmo de los expertos
En base a su experiencia de práctica clínica, este comité de expertos aconseja el siguiente algoritmo de tratamiento (Fig. 5):
- Además de la evaluación física y funcional tras el diagnóstico y la estratificación de riesgo, debe objetivarse el funcionamiento del VD en forma periódica.
- En pacientes sin evidencia por ecocardiograma/RMC de disfunción sistólica del VD, se recomienda seguir el algoritmo terapéutico vigente recomendado por las guías.
- En caso de objetivar disfunción sistólica del VD, se debe completar la evaluación con cateterismo cardíaco derecho con 3 escenarios posibles según la estratificación de riesgo:
1. En pacientes de bajo riesgo que persisten con disfunción del VD bajo doble terapia oral, considerar escalar a una tercera terapia vía oral (selexipag), inhala toria (iloprosttreprostinil) o, en casos seleccionados con marcada disfunción del VD, a una terapia parenteral por el mayor impacto en la reducción de la RVP.
2. En pacientes de riesgo intermedio a pesar de doble o triple terapia oral, se debe considerar el uso de prosta noides parenterales y evaluación para trasplante.
3. En pacientes de alto riesgo se recomienda el uso de prostanoides endovenosos y evaluación para trasplante.
- En pacientes ambulatorios se recomienda manejar la ICD mediante el uso de antagonistas de los receptores mineralocorticoideos (espironolactona) y/o diuréticos.
- En pacientes hospitalizados con fallo grave de VD además de la terapia con prostanoides EV, se recomienda el uso de inotrópicos, dispositivos de asistencia ventricular y considerar el trasplante.
