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Los tumores cardíacos son raros. Se dividen en prima rios y secundarios (o metastásicos); estos últimos son 20 a 40 veces más frecuentes que los primarios. El origen de la mayoría de las metástasis cardíacas es: carcinoma de pulmón, carcinoma de mama, linfoma, leucemia y melanoma (Tabla 1)1.
Las metástasis cardíacas suelen ser asintomáticas, pero cuando son sintomáticas, se deben a derrame peri cárdico y taponamiento cardíaco, ya que el pericardio es el sitio más frecuentemente afectado. Aproximadamente 5% de las metástasis invaden el miocardio y como consecuen cia provocan arritmias, insuficiencia cardíaca congestiva o compresión de la vena cava superior. El lado derecho del corazón es el que con mayor frecuencia se ve afectado. Cuando se extienden hacia la cavidad cardíaca pueden generar embolias periféricas tanto de material tumoral como de microtrombos formados en su superficie.
El carcinoma de tiroides es la neoplasia endócrina más frecuente. Generalmente se presenta como una masa tiroidea, de crecimiento rápido, de consistencia aumentada, adherida a planos profundos y con invasión de los tejidos extra-tiroideos del cuello.
Entre los carcinomas tiroideos, las formas bien diferen ciadas, incluyen el carcinoma folicular y el carcinoma pa pilar, que son los más comunes y en general tienen buen pronóstico. Sin embargo, el carcinoma indiferenciado o carcinoma anaplásico de tiroides es muy raro (2 a 9% de todos los cánceres tiroideos), es uno de los cánceres más agresivos y con peor pronóstico. A pesar del tratamiento quirúrgico, quimioterapia y radioterapia, la supervivencia es menor de un año luego de su diagnóstico, y la muerte se relaciona más con las metástasis que con la progresión local del tumor3.
La cirugía brinda la mayor posibilidad de prolongar la vida del paciente si el tumor está confinado a la tiroides. Sin embargo, debido a la naturaleza agresiva del carci noma anaplásico de tiroides, la resección completa del tumor es infrecuente. El objetivo principal de la cirugía es liberar la vía aérea.
La radioterapia es útil para demorar la recurrencia local y prevenir la obstrucción de la vía aérea, pero no tiene efecto sobre la mortalidad, ya que el carcinoma anaplásico de tiroides es radio-resistente. La quimioterapia neoad yuvante (antes de la cirugía) o adyuvante (después de la cirugía) con una sola droga no tiene efecto, la combinación de quimioterapia es útil, pero poco efectiva.
Las metástasis cardíacas del carcinoma anaplásico de tiroides son extremadamente raras y hasta la fecha se han comunicado muy pocos casos y frecuentemente son asintomáticas, pero cuando los síntomas se presentan, suelen ser graves y a menudo letales, ya que se diagnos tican en las fases tardías de la enfermedad, cuando más de un órgano se encuentra comprometido1,2. El ecocar diograma transtorácico es el método de diagnóstico más útil que permite además evaluar la evolución dinámica de las metástasis cardíacas.
Presentamos dos casos de pacientes con carcinoma anaplásico de tiroides con metástasis cardíaca que falle cieron por el grave compromiso cardíaco. A uno de ellos se le realizó autopsia.
Caso clínico 1
Se presenta el caso de una mujer de 69 años, con diagnóstico reciente de carcinoma anaplásico de tiroides con metástasis en ganglio cervical (punción aspirativa con aguja fina), dis nea de dos meses de evolución, con episodios reiterados de disnea súbita y masa en ventrículo derecho con sospecha de trombo, no respondía favorablemente al tratamiento anticoa gulante, por tal motivo es derivada a nuestro centro.
Al ingreso, hemodinámicamente compensada, normotensa, afebril, con taquipnea; estaba tratada con hidroclorotiazida, atenolol, enalapril, acenocumarol y deltisona. Al examen físico presentaba hipoventilación pulmonar global con rales crepi tantes en base derecha, hipoxemia (saturación de oxígeno al aire ambiente: 86%) y se palpaba nódulo duro-pétreo en región tiroidea.
En el electrocardiograma presentaba: eje en 60°, bloqueo completo de rama derecha (BCRD) y signos de agrandamiento de cavidades derechas (QR en V1), con ligero supradesnivel del segmento ST de V1 a V3.
La tomografía computarizada de tórax y abdomen mostró agrandamiento heterogéneo y calcificación de ambos lóbu los tiroideos, adenomegalia infracarinal de 21 mm, nódu los pulmonares en lóbulo medio e inferior derecho y lóbulo superior izquierdo, compatible con metástasis pulmonar. Masa sólida intracardíaca que ocupaba la luz del ventrículo derecho. Glándulas adrenales con múltiples nódulos.
El ecocardiograma Doppler evidenció una masa hetero génea en ventrículo derecho de 8.1 × 6.5 cm, con un área de 42 cm2 (Fig. 1 A), que provocó una obstrucción al tracto de entrada, con gradiente medio de 9 mmHg. La fracción de eyección ventricular izquierda se encontraba conservada, pero el ventrículo derecho tenía deterioro grave de la función sis tólica con hipertensión pulmonar moderada (presión sistólica en arteria pulmonar: 56 mmHg).
Fig. 1 Caso 1: A) Ecocardiograma bidimensional. Vista 4 cámaras apical, observándose masa tumoral en ventrículo derecho. B) Autopsia: la cavidad ventricular derecha se halla disminuida por una formación blanquecina que además infiltra la pared ventricular. En la superficie de dicha masa se observa además trombo que ocupa el resto de la cavidad. C) Se observa que la metástasis invade el septum y pared libre de ventrículo izquierdo. Caso 2: D) Ecocardiograma bidimensional. La vista de 4 cámaras apical muestra una masa tumoral en aurícula derecha que protruye al ventrículo derecho
A los 10 días de internada, la paciente presentó descompe sación hemodinámica y hemorragia digestiva alta tratada con transfusiones de globulos rojos. A los 15 días de internada, sufrió un paro cardiorrespiratorio con asistolia, sin respuesta a las maniobras de resucitación.
Con el consentimiento de familiares se realizó necropsia, con los siguientes resultados: tumor anaplásico de tiroides, tromboembolismo pulmonar reciente de vasos de pequeño, mediano y gran calibre, trombos con células tumorales. Híga do, vesícula biliar, glándulas suprarrenales, ganglios pericár dicos y subcarinales con lesiones metastásicas. Metástasis en la pared libre de ventrículo derecho ocupando el 70% de la cavidad, con trombo adherido ocupando el resto de la cavidad (Fig. 1 B) y extensión a la pared libre del ventrículo izquierdo (Fig. 1 C).
Caso clínico 2
Varón de 61 años, consultó por dolor precordial y disnea, con antecedentes de tiroidectomía total por cáncer indiferenciado de tiroides un año antes. Al examen físico presentaba plé tora facial por edema en esclavina. La angio-TAC de tórax mostró dilatación y trombosis de la vena cava superior que se extendía hasta la aurícula derecha (10 × 12 mm), por lo que se inició anticoagulación con 80 mg cada 12 horas de enoxaparaina. El paciente ingresó afebril, con una TA 130/70 mmHg, una frecuencia cardíaca de 75 latidos por minuto y una saturación de 96% (0.21% de oxígeno). Los exámenes cardio vascular y pulmonar fueron normales. El electrocardiograma, el laboratorio y la Rx de tórax no mostraron anormalidades. El ecocardiograma Doppler mostró una masa intracavitaria, heterogéna, en aurícula derecha, de 85 × 50 mm, que en diástole protruía al ventrículo derecho (Fig. 1 D), generando una estenosis tricuspídea grave con un gradiente medio de 13 mmHg (medido a una f.c. de 73 lpm) y un área valvular de 0.60 cm2.
La tomografía con emisión de positrones con 18F-fluoro deoxiglucosa (PET-FDG) mostró que la masa cardíaca tenía intensa hipercaptación metabólica (4.7 Unidades SUV).
Se realizó una biopsia percutánea por hemodinamia, to mando 3 muestras de la masa cardíaca. La anatomía pato lógica de la biopsia mostró un carcinoma indiferenciado de tiroides. Se descartó la remoción quirúrgica de la masa del ventrículo derecho por elevado riesgo quirúrgico y escasa supervivencia a 6 meses. El paciente falleció súbitamente por fibrilación ventricular al mes de su internación. Los familiares rechazaron la autopsia.
Discusión
Pocos casos de metástasis cardíacas por tumores de tiroides han sido comunicados, la mayor parte eran carcinomas anaplásicos1,2. La frecuencia de metástasis cardíaca del cáncer indiferenciado de tiroides es muy baja, entre 0 y 2% según 2 publicaciones de autopsias4,5. Rara vez son diagnosticadas ante mortem, porque suelen representar el estado terminal de la enfermedad, con múltiples metástasis en varios órganos6. A pesar de los avances en el tratamiento multimodal, que incluye cirugía, radioterapia y quimioterapia, la supervivencia no ha mejorado7.
En este informe, presentamos dos casos de carcino ma anaplásico de tiroides con metástasis cardíaca, con muerte cardíaca antes del año del inicio de los síntomas.
En ambos casos, las metástasis se localizaron en el lado derecho del corazón. Es posible que la alta agresi vidad de las células del carcinoma anaplásico de tiroides permita metastatizar en sitios donde el flujo sanguíneo es bajo.
En conclusión, ante un antecedente de cáncer anaplá sico de tiroides y sintomatología cardíaca debería tenerse en cuenta la posibilidad de una metástasis.
