Caso clínico

Mujer de 62 años con antecedentes de hipertensión arterial, sin queja cognitiva previa que, en contexto de accidente de tránsito, presenta traumatismo encefalocraneano grave, sin conducta neuroquirúrgica, cursando internación prolongada en unidad de cuidados intensivos. Pocos meses después del evento, la paciente comenzó con dificultades para reconocer personas antes conocidas, hecho evidenciado por sus allegados que referían que no los saludaba cuando la encontraban en la ca lle. Para confirmar la sospecha de que no podía reconocerlos, los familiares concurrieron a un restaurante con la paciente. Cuando ésta se retiró al sanitario, los integrantes de la mesa cambiaron su asiento sin que se percatara, y al regresar perma necieron silentes por unos instantes. Posteriormente la paciente continuó nombrándolos por su ubicación previa, demostrando que no podía reconocerlos a través de los rostros sino solo por la voz y memorizando la ubicación espacial de cada uno.

Por dicho motivo consultan al servicio de neurología cog nitiva. Al interrogatorio no se referían olvidos, ni otras alte raciones cognitivas, conductuales o psicológicas. Al examen neurológico no se objetivaron alteraciones o déficits motores, sensitivos o visuales. En la resonancia magnética de cerebro, se observaron lesiones temporo-occipitales bilaterales com patibles con el antecedente traumático (Fig. 1).

Fig. 1 IRM (imagen por resonancia magnética) de cerebro de la paciente. Corte axial en secuencia T2 en donde se observan múltiples imágenes hiperintensas correspondientes a contusiones a nivel temporo-occipital de forma bilateral 

Se realizó una evaluación cognitiva compatible con fallas en tareas de denominación por confrontación visual y en el funcionamiento ejecutivo-atencional con impacto en otros dominios cognitivos.

Se evaluó el reconocimiento facial mediante la presenta ción de caras de personas famosas del ámbito local e interna cional, mediante una prueba de pareo de rostros idénticos y otra de reconocimiento de emociones en expresiones faciales, evidenciándose graves fallas para reconocer la identidad de las personas, con dificultades parciales en la capacidad de reconocer cualidades individuales de los rostros como el sexo, rango etario y rasgos faciales, y en la identificación de emociones.

Discusión

Se postula que el reconocimiento facial es un proceso complejo, que abarca múltiples estadios que involucran distintas áreas del sistema nervioso central. Uno de los modelos más influyentes que intenta explicarlo es el de Bruce y Young, que comienza con la decodificación de la información estructural de un rostro³.

Este precepto creado es contrastado con un al macenamiento de “memorias faciales”, denominadas “unidades de reconocimiento facial”, para determinar de forma ulterior si se trata de un rostro familiar o no. En el caso de producirse una combinación correcta, se activa un “nodo de identificación de la persona”, que permite el acceso a la información biográfica y al nombre de la persona en cuestión.

Cuando se altera la habilidad para diferenciar distintos rostros o su estructura, la falla se encuentra en la deco dificación y hablamos de una variante aperceptiva. En cambio, si la persona puede reconocer los rasgos faciales individuales, pero no puede asociarlos a caras familiares, se trata de una variante asociativa¹.

Debido a la extensa red involucrada en el recono cimiento facial, resulta claro que una gran variedad de lesiones puede provocar prosopagnosia adquirida, pu diendo ser éstas, bilaterales, o unilaterales, siendo más frecuente, en este último caso, el compromiso del lado derecho. A su vez, pueden dividirse en lesiones a nivel témporo-occipital y temporal anterior, siendo las primeras las que afectan al giro fusiforme y al área facial occipital, provocando una prosopagnosia de tipo aperceptiva. Por el contrario, las lesiones del giro temporal anterior suelen devenir en una variante asociativa⁴.

Otra división del sistema de reconocimiento en dos vías, fue el propuesto por Haxby y colegas, en donde una de ellas, interpreta propiedades faciales modificables (es decir, expresiones, movimientos de la boca, mirada, etc.), e involucra el giro occipital inferior y el giro temporal su perior, con conexiones con el sistema límbico (amígdala, ínsula). Y la otra codifica las propiedades invariantes del rostro, tiene como base anatómica el giro occipital infe rior y el giro fusiforme lateral, con conexiones con el giro temporal anterior, y su rol se centra en la identificación de la persona, el nombre y su información biográfica⁵.

En el caso de nuestra paciente, impresiona correspon der a una variante mixta a predominio asociativa, ya que en las pruebas de reconocimiento facial pudo reconocer parcialmente los componentes individuales del rostro y de las expresiones emocionales, pero no pudo asociar su identidad en la gran mayoría de los rostros presentados.

Sabemos que el reconocimiento facial es una he rramienta necesaria, de la que disponemos los seres humanos, para la interacción social y el desempeño en la vida diaria. Por lo tanto, es frecuente ver y escuchar en el relato de los casos de prosopagnosia, como el de nuestra paciente, que se vean afectados eventos de su vida social, como el no poder reconocer a sus allegados e ignorarlos cuando están en la proximidad, tal como ella lo expresaba.

Una interesante explicación sobre la experiencia que tuvo nuestra paciente en un restaurante, donde no pudo reconocer a sus familiares cuando intercambiaron el lugar en el que se encontraban sentados, parece encontrarse en el ya descripto “efecto Tortoni”, donde se observó la habilidad que presentaban los mozos, de ese bar de la ciudad de Buenos Aires, para memorizar los pedidos de los comensales a través de la asignación de un lugar en la mesa a cada pedido y persona. Este efecto consiste en una estrategia desarrollada de forma inconsciente por los mozos, que no sería propia de esta profesión, ya que se cree que estaría presente también en otros individuos que requieren hacer uso de la memoria eficientemente en el día a día².

La capacidad de utilizar la visuo-espacialidad para fomentar la memoria no es propia de este caso, ejemplo de ello es el famoso método de loci, en el que se codifi ca y recrea sistemáticamente un “recorrido mental” con determinada información para poder recuperarla con faci lidad en el futuro. Existe otro caso de un mozo que podía recordar hasta 20 órdenes de cena, asignando la comida a distintas categorías (carne u otras) y vinculándolas con la posición en la mesa⁶.

Se hipotetiza que el “efecto Tortoni” utiliza la capacidad de almacenamiento más vasta de la memoria a largo plazo para mantener información que de otra forma se alma cenaría en la limitada memoria de trabajo, haciendo a la información más resistente a la interferencia y facilitando su recuperación posterior.

Nuestra hipótesis es que nuestra paciente utiliza una estrategia similar en la que reconoce a las personas a través de la voz ya que no puede hacerlo por el rostro, y asigna mentalmente esa memoria de sujeto generada de forma auditiva a un espacio en la mesa. Cuando intercam biaron de lugar en la mesa, y al carecer de información auditiva, la paciente continuó llamando a las personas por el lugar que les había asignado originalmente.

Según un modelo modificado de Bruce y Young, nuestra paciente tendría alterada tanto la vía de la per cepción de la identidad como de las expresiones, que tienen su correlato anatómico en el giro temporal supe rior y fusiforme lateral, respectivamente. Al escuchar a las personas, asociaría la voz que ingresa a través de la corteza auditiva primaria y secundaria, y la cotejaría en el giro temporal anterior, para identificarlos por su nombre e información biográfica. Finalmente, asociaría a estas personas con una ubicación en el espacio a través de la aferencia visuoespacial, que se origina en la corteza visual primaria y secundaria, y se conecta con la corteza parietal posterior. Este sería el recurso que ella utilizaría para reconocer a las personas, como una vía alternativa al reconocimiento facial que tiene alterado (Fig. 2).

Fig. 2 modelo adaptado basado en el de Bruce y Young³/Calder y Young⁷: éste intenta ex plicar las vías del reconocimiento facial, que tiene dos componentes: aquella que procesa información dinámica (mirada, expresión, movimiento de labios) y estática (identidad) del rostro. Se añaden otros dos sistemas que contribuirían al reconocimiento de un individuo: la auditiva, cuya información ingresa por la corteza auditiva, con conexiones con el giro temporal anterior, e información visuoespacial originada en la corteza visual primaria que es procesada luego en la corteza parietal posterior. Las cruces marcan aquellas áreas afectadas en nuestra paciente, y las figuras en estrella señalan las vías alternativas que ella utilizaría como compensación de la falla en el reconocimiento facia 

En contexto de la manifestación observada en este caso, proponemos que la estrategia utilizada en el expe rimento del “efecto Tortoni”, mediante futuros trabajos de validación y estandarización, podría ser de utilidad como herramienta neuropsicológica ecológica para la detección de fallas en el reconocimiento facial.