Caso clínico

Mujer de 40 años con antecedentes patológicos de endome triosis pélvica en tratamiento con dienogest sin esteroides. En 2019 se le realizó una bullectomía con pleurodesis química (talco) en otro centro por neumotórax espontáneo recidivado. Si bien no contamos con el resultado anatomopatológico de la cirugía previa, asumimos que la causante de los neumotórax fue la ruptura de los blebs subpleurales.

En octubre del 2020 consultó por dolor torácico derecho que se exacerbaba con sus ciclos menstruales. Se le realizó una radiografía de tórax donde se observó la presencia de un neumotórax laminar derecho. Se complementó el estudio con una tomografía axial computada (TC) de tórax, en la cual se observó neumotórax derecho asociado a colapso pasivo del parénquima y cambios postquirúrgicos a nivel de la pleura (engrosamientos nodulares subpleurales e imágenes de densidad metálica). Ante la recurrencia del neumotórax a pesar del tratamiento recibido previamente (bullectomía y pleurodesis química) y con la asociación temporal entre el inicio de los síntomas con su periodo menstrual, se planteó el diagnóstico presuntivo de neumotórax catamenial, por lo que se decidió realizar exploración quirúrgica a través de una VATS. En la misma se identificaron múltiples lesiones nodu lares en pleura parietal y diafragmática. En este último, se identificó un sector adelgazado con un área que presentaba múltiples orificios menores a 0.5 mm que comunicaban con la cavidad abdominal. Se realizó una pleurectomía parietal extensa incluyendo la totalidad de las lesiones nodulares que fueron enviadas a patología para su estudio por diferido. Se finalizó el acto quirúrgico con una plicatura diafragmática en dos planos (Fig. 1). El resultado de la anatomía patológica de todas las piezas enviadas fue: fibrosis, inflamación ines pecífica y reacción gigantocelular de tipo cuerpo extraño. La paciente no presentó intercurrencias y fue dada de alta al tercer día postoperatorio.

Fig 1 Videotoracoscopía. A: Visión intraoperatoria de implantes pleurales. B: Perforaciones diafragmáticas 

Fue evaluada por el servicio de ginecología y se le indicó continuar con tratamiento hormonal (dienogest y letrozol). En la resonancia magnética (RMN) de pelvis de control por su endometriosis pélvica, se observó el miometrio con señal ligeramente heterogénea y engrosamiento de la zona de transición sugestiva de adenomiosis asociado a leve cantidad de líquido libre en el fondo de saco de Douglas.

Actualmente, a los 6 meses postoperatorios se realizó una TC de tórax en donde se observa engrosamiento pleural derecho con imágenes de alta densidad en relación al ante cedente terapéutico y opacidades subpleurales de aspecto secuelar en lóbulo superior derecho sin cambios significativos (Fig. 2). La paciente no presentó recurrencia del neumotórax.

Fig 2 TC de tórax a los 6 meses postoperatorios: Sin evidencia de neumotórax. Se puede observar engrosamiento pleural derecho y opacidades subpleurales (flechas rojas). A: Ventana mediastinal. B: Ventana pulmonar 

Discusión

La endometriosis pélvica afecta del 2 al 30% de las mu jeres. Si bien el SET es infrecuente, constituye la locali zación más frecuente de presentación extrapélvica de la endometriosis². Es una enfermedad infradiagnosticada y su incidencia a menudo es subestimada^4,5.

Se desconoce específicamente su etiología y patoge nia. Se han propuesto múltiples hipótesis para explicar la causa de esta condición clínica^1,4,9. Entre las más aceptadas se encuentra la hipótesis de la menstruación retrógrada, de la metaplasia celómica y de la microem bolización metastásica o linfovascular. En la primera, se cree que las células endometriales expulsadas se dirigen desde la pelvis a través del canal parietocólico derecho y de allí hasta el hemidiafragma derecho, mientras que los ligamentos falciforme y frénico-cólico impiden que las cé lulas endometriales alcancen el hemidiafragma izquierdo. Esto explicaría la mayor prevalencia de esta entidad en el hemitórax derecho, la cual es cercana al 87.5-100% según algunos autores^3,7,10-12. Por otro lado, la hipótesis de la metaplasiacelómica plantea que la endometriosis se origina por la metaplasia de las células mesoteliales que recubren la pleura y las superficies peritoneales, en glándulas endometriales y estroma^9,10,11,13. Finalmente, la hipótesis de la microembolización metastásica o linfovas cular, propone la existencia de diseminación metastásica del tejido endometrial a través del sistema venoso o linfático hacia los pulmones con la posterior necrosis catamenial de los focos parenquimatosos endometriales que se encuentran en las proximidades de la pleura visceral provocando fugas de aire y neumotórax concomitante^4,7-10. Sin embargo, estas últimas dos no pueden explicar el predominio de esta entidad en el hemitórax derecho.

La entidad clínica consiste en un neumotórax es pontáneo que habitualmente cursa con algún síntoma característico de la afección pleural. El tipo e intensidad del síntoma van a depender de la magnitud del neumo tórax y de la condición propia del paciente (enfermedad respiratoria preexistente)^4,8.

Para el diagnóstico del SET se requiere un alto nivel de sospecha clínica. Los estudios de imágenes pueden ayudar con el diagnóstico, especialmente cuando se realizan durante el periodo menstrual y podrían facilitar otros diagnósticos diferenciales⁵. En la radiografía de tórax se puede identificar, además del neumotórax, derrame pleural, opacidades e infiltrados nodulares, mientras que en la tomografía computarizada o resonancia magnética suelen observarse opacidades, nódulos, infiltrados en vi drio esmerilado, cavidades o bullas^2,10. Tanto los hallazgos radiológicos como tomográficos son inespecíficos y no permiten hacer diagnóstico per se. Los estudios en nues tra paciente comenzaron con una radiografía de tórax que fue útil para confirmar el diagnóstico de neumotórax. Sin embargo, en la TC, solo se identificaron engrosamientos nodulares subpleurales asociados al neumotórax.

El gold standard para obtener diagnóstico del SET es la cirugía por VATS. Los criterios diagnósticos incluyen: la presencia de perforaciones diafragmáticas únicas o múltiples y depósitos endometriales (nodulares o en placa) sobre ambas superficies pleurales, parénquima pulmonar o pericardio^{1,2,4,6,7,9,12}. En nuestra paciente visualizamos tanto perforaciones del diafragma como depósitos endometriales nodulares en la pleura parietal y diafragmática.

El tratamiento del SET requiere de un manejo multidis ciplinario, combinando tratamiento médico y quirúrgico. Se demostró que realizar tratamiento quirúrgico sin añadir terapia hormonal posterior tiene una alta tasa de fracaso, mientras que el tratamiento quirúrgico en combinación con al menos 6 meses de tratamiento médico hormonal mejora el pronóstico^2,4,7,10. Durante el acto quirúrgico se recomienda la resección de todas las lesiones endome triales y la confección de una plicatura diafragmática^4,8,11. Algunos autores sugieren además, realizar pleurodesis con talco para prevenir la recurrencia del neumotórax^8,10. El tratamiento médico consiste en terapia hormonal, principalmente con agonistas de GnRH¹⁰.

La confirmación histopatológica del SET es difícil, ya que tanto la biopsia como las muestras resecadas deben obtenerse justo antes del inicio de la menstruación para poder observar tejido endometrial en la microscopía. Por lo mencionado anteriormente, la obtención de un diag nóstico histopatológico de certeza varía de un 33-87%. Fibrosis e inflamación es lo que habitualmente se consig na en los informes anatomopatológicos en los casos en donde no se identifica tejido endometrial^2,5,6.

En conclusión, la endometriosis torácica o neumo tórax catamenial representan una afección compleja de diagnosticar. Es fundamental tener un alto índice de sospecha en conjunto con una historia ginecológica completa. Se debe evaluar la asociación temporal del ciclo hormonal con la aparición de neumotórax recu rrente en mujeres de edad fértil. Las mujeres con alta sospecha de neumotórax catamenial son candidatas a una videotoracoscopía terapéutica. La resección de lesiones y la reparación diafragmática en conjunto con un tratamiento hormonal adecuado, dirigido al manejo de la enfermedad sistémica, tienden a reducir la recurrencia de esta entidad.