Caso clínico

Se describe el caso de un hombre de 75 años de edad, hiper tenso, ex-tabaquista, con enfermedad coronaria, con tumora ción submaxilar derecha de 5 meses de evolución. Consultó por presentar en forma súbita episodios de disnea, náuseas, sudoración profusa y sensación de pérdida inminente de la conciencia que, en varias oportunidades, culminaron en síncope. Manifestaba intolerancia al decúbito lateral derecho con mejoría sintomática en decúbito lateral izquierdo. Al examen físico se evidenció una tumoración submaxilar derecha duro-pétrea de 3 × 3 cm, adherida a planos profundos, indolora. Se constató reproducción de los síntomas con la maniobra de lateralización cervical derecha.

En el laboratorio de ingreso se informó anemia microcí tica (hematocrito 32.7%, hemoglobina 11.6 g/dl, volumen corpuscular medio 75.9 fl), lactato deshidrogenasa 238 mg/dl, eritrosedimentación 75 mm/hora y troponina I de 20.4 pg/ml. Serología para hepatitis B, hepatitis C y HIV negativas. Se realizó tomografía cervical con contraste oral y endovenoso que evidenció un conglomerado gan glionar que no presentaba plano de clivaje con el músculo esternocleidomastoideo derecho, de aproximadamente 42 x 23 mm (diámetro anteroposterior y transversal) con extensión cefalocaudal de aproximadamente 85 mm, junto con ganglios regionales aumentados en número como también en tamaño (Fig. 1A).

Fig. 1 (A) Tomografía cervical con contraste oral y endovenoso que evidencia lesión hipo densa polilobulada con realce periférico por detrás del músculo esternocleidomastoideo derecho (*), sin evidenciarse planos de clivaje con el mismo, que se extiende por el com partimento yugulo-carotídeo desplazando estructuras adyacentes, de aproximadamente 42 × 23 mm (APxT) con una extensión cefalocaudal de aproximadamente 85 mm, junto con ganglios regionales aumentados en números como también en tamaño. (B) Biopsia escisional de ganglio linfático cervical que informa fragmento de músculo liso y partes blandas de cuello con una infiltración linfoide, difusa de linfocitos grandes con núcleos irregulares, con nucléolo prominente. CD79A+, CD3-, MUM 1+, KI 67+ (30-40%) 

En el electrocardiograma se registró ritmo sinusal a 80 lpm y extrasístoles ventriculares aisladas, sin otras características de importancia, que frente a la rotación cervical derecha desarrollaba de forma reproducible ritmo idioventricular a 30-40 lpm con imagen de bloqueo de rama derecha en derivaciones precordiales (sugestivos de origen ventricular izquierdo) (Fig. 2). La aparición de pausas sinusales se acompañaban de disnea, náuseas, sudoración y sensación de pérdida inminente de la con ciencia. Los cambios electrocardiográficos y síntomas se autolimitaban al modificar la posición cefálica.

Fig. 2 Electrocardiograma en ritmo sinusal a 80 lpm (A) que frente a la lateralización cervical derecha desarrollaba una bradicardia sinusal entre 30-40 lpm (B) 

Cursó internación en Unidad de Cuidados Intensivos por bradicardia sintomática interpretándose síndrome del seno carotídeo secundario a compresión por la masa cervical derecha. Se colocó marcapasos transitorio unica meral en ápex de ventrículo derecho por acceso venoso femoral derecho con adecuado umbral de captura y cen sado. Se realizó biopsia ganglionar que informó linfoma no Hodgkin B difuso de células grandes no centrogermi nal (LBDCG Non-GCB) CD20+, CD79A+, CD3-, CD10-, MUM 1+, KI 67+ (30-40%), con infiltración del músculo esternocleidomastoideo (Fig. 1B). La biopsia de médula ósea no evidenció infiltración tumoral. Se estadificó como estadio I de Ann Arbor, con un índice IPI ajustado a la edad de 1 punto.

Inició quimioterapia con rituximab, ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisona (esquema R-CHOP). Evolucionó con mejoría sintomática y reducción significativa de la masa tumoral por lo que se decidió no colocar marcapasos definitivo y se otorgó el alta hospi talaria con seguimiento ambulatorio.

Un mes posterior al alta, cursó nueva internación por neutropenia febril secundaria a tratamiento quimioterápi co. Presentó episodio de angina de pecho típica sin cam bios electrocardiográficos compatibles con isquemia sin elevación de troponina. Luego de 48 horas de monitoreo en terapia intensiva sin evidencias de trastorno del ritmo, sufrió paro cardiorrespiratorio sin respuesta a maniobras avanzadas de resucitación cardiopulmonar.

Discusión

Se define síncope a la pérdida transitoria de la conciencia y del tono postural, debido a hipoperfusión cerebral global transitoria, de inicio rápido, duración corta y recuperación espontánea y completa⁵. Dentro de las etiologías de sín cope se encuentran: el síncope reflejo (neuro-mediado), ortostático y cardiogénico, siendo la primera (compresión extrínseca del seno carotídeo) la causa de pérdida de consciencia en nuestro paciente. El diagnóstico del mis mo es clínico y las maniobras del seno carotídeo pueden desencadenar los síntomas referidos por el paciente.

El síncope es una causa frecuente de consulta a ser vicios de emergencia y de admisión hospitalaria. Repre senta entre 1-3% de las atenciones en servicios de emer gencia, y 6% de todas las admisiones en internación⁶. La asociación entre síncope y tumores malignos de cabeza y cuello es infrecuente. Pocos casos se conocieron luego de los descriptos por Weiss y Baker en 1933. MacDonald estimó una incidencia de síncope menor a 1 en 250 casos en una revisión retrospectiva de 4500 casos de tumores de cabeza y cuello⁷. La mayoría se encuentran represen tados por carcinomas, pero también han sido informados linfomas, neurofibromas, tumores de glomus carotídeo y metástasis. Los linfomas representan el 12% de los tumores malignos de cabeza y cuello⁸. A pesar de existir síncopes asociados a tumores cervicales, es escasa la casuística de linfomas como causales de SSC⁹.

El SSC representa una respuesta exagerada a la es timulación barorreceptora del seno carotídeo y se define según las guías de la European Society of Cardiology (ESC), como síncope con reproducción de los síntomas tras la realización de masaje carotídeo. A pesar de no existir una definición universal aceptada de síndrome de hipersensibilidad del seno carotídeo, la más aceptada, presentada en 2017 por American College of Cardiology/ American Heart Association/Heart Rhythm Society (ACC/ AHA/HRS) y en 2018 por las guías de síncope de la ESC, la define como una alteración de la frecuencia cardíaca con pausas mayores a 3 segundos y una caída en la presión sistólica mayor a 50 mmHg ante la estimulación barorreceptora^10,11. Estos valores permiten definir los subtipos de SHSC en cardioinhibitorios (70-75% de los casos), vasodepresor (5-10%), respectivamente, y un subtipo combinado de ambos (20-35%).

El seno carotídeo, junto con los receptores del arco aór tico, representan el sensor de la respuesta a los cambios y homeostasis de la presión arterial a corto plazo. Es el responsable de generar impulsos frente a la distensión y estiramiento de la pared del vaso que, a través del nervio de Hering del nervio glosofaríngeo, llegan al tracto de nú cleo solitario. Las vías eferentes producen una respuesta adrenérgica en la inervación simpática cardíaca y el tono vascular, así como una respuesta parasimpática vagal que puede resultar en bradicardia e hipotensión arterial transitoria.

La causa inmediata de síncope en nuestro paciente era secundaria a bradicardia extrema seguida de asistolia por pausa sinusal tras la rotación cervical derecha o la compresión carotídea. No desarrolló neuralgia glosofarín gea ni otro tipo de neuralgia, síntomas descriptos en otros informes de tumores asociados a SSC. El tratamiento de este síndrome incluye la abolición de maniobras desenca denantes de los episodios (hiperextensión de la cabeza, compresión externa sobre los senos carotídeos) y suprimir toda medicación que pudiera contribuir a la vasodepresión o la cardioinhibición.

A pesar de limitada evidencia en estudios aleatoriza dos, resultados de metaanálisis apoyan la recomendación de las guías sobre el uso de marcapasos en pacientes con SSC con significante predominio cardioinhibitorio o presencia de síncope, siendo el bicameral la opción de preferencia¹². Sin embargo, continúa siendo motivo de debate, y su colocación debe ser individualizada¹³.

El LBDCG es el linfoma más frecuente, constituyendo entre el 30-40% de todos los casos de linfoma no Hodg kin¹⁴. Su incidencia aumenta con la edad. Más del 50% de los pacientes con LBDCG son mayores de 60 años. Presenta una modalidad agresiva con presencia de linfa denopatías de rápido crecimiento y síntomas constitucio nales, requiriendo tratamiento inmediato. El tratamiento quimioterápico de elección inicial es el esquema R-CHOP que lleva a la remisión en aproximadamente 50-60% de los pacientes. Ha sido demostrado que los pacientes con LBDCG Non-GBC presentan diferencias pronósticas significativas, con resultados inferiores en supervivencia libre de eventos y global¹⁵.

En conclusión, el síndrome del seno carotídeo es una de las causas de síncope y caídas en el adulto mayor y suele ser subdiagnosticado, sin embargo, está presente hasta en un 40% de los mayores de 80 años de edad. La fisiopatología no está del todo clara, pero tiene muchos puntos en común con el síncope neuromediado, con la peculiaridad de que el disparador depende de la estimu lación de los barorreceptores cervicales. El diagnóstico es clínico y las maniobras de masaje del seno carotídeo lo confirman al reproducir los síntomas, induciendo pausas sinusales superiores a tres segundos y/o caídas de pre sión arterial mayores a 50 mmHg. El tratamiento presenta muchos puntos de controversia y hay opciones limitadas cuando se trata de la variedad predominantemente va sodepresora. El objetivo terapéutico principal apunta a la resolución de la causa de la compresión extrínseca del seno carotídeo, en el caso de tumores de cabeza y cuello con esquemas de quimioterapia, radioterapia o tratamien tos locales. En el caso del SSC con predominancia del componente cardioinhibitorio, la opción más adecuada es el implante de un marcapasos.

A pesar de la baja prevalencia del síndrome vasovagal como manifestación de una enfermedad oncohematoló gica, el SSC debe sospecharse en pacientes con linfoma cervical que desarrollan síncopes.