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PUNTOS CLAVE
Conocimiento actual
• La fístula dural arteriovenosa espinal (FDAVE) es una enfermedad vascular rara, de etiología desconocida y frecuentemente subdiagnosticada. Actualmente se considera que el tratamiento puede ser microquirúrgico o endovascular.
Contribución del artículo al conocimiento actual
• Se presenta una revisión retrospectiva del tratamiento microquirúrgico de 12 pacientes portadores de fístula dural arteriovenosa espinal en nuestra institución, analizando los resultados operatorios. Se discute la eficacia de la opción quirúrgica vs la opción endovascular. Presentamos el paso a paso de la técnica quirúrgica y una revisión de la bibliografía sobre los resultados de los tratamientos actuales.
Las fístulas durales arteriovenosas espinales (FDAVE) son de baja incidencia, sin embargo, son las malformaciones vasculares (MVE) más frecuentes de la médula espinal y representan el 5 al 10% de las malformaciones vasculares de todo el sistema nervioso central (SNC). Dentro de las MVE, las FDAVE tienen una frecuencia del 50 al 85%, las malformaciones arteriovenosas espinales (MAVE) un 20 a 30% y le siguen como entidades muy poco frecuentes la fístula dural Arteriovenosa (AV) perimedular y la fístula AV epidural1.
La etiología de las FDAVE es desconocida y se consideran lesiones adquiridas en general. En 1974 Aminoff y Logue realizaron una de las pri meras descripciones de mielopatía congestiva secundaria a una malformación vascular, apor tando su escala de valoración clínica basada en los trastornos de la marcha y esfinterianos2.
La evolución de los conocimientos de las MVE tuvo un gran avance a partir de la década del 60 y 70 gracias a los grandes aportes de diferentes neurocirujanos y neurorradiólogos, quienes co menzaron a develar el enigma de las MVE tra tando de comprender la fisiopatología, angioar quitectura y tratamiento. A medida que iban aumentando los conocimientos de anatomía vascular, fisiopatología, diagnóstico por imáge nes (RMN y ADM) y tratamiento, fueron apare ciendo múltiples clasificaciones que se han pu blicado a lo largo de estos años. Una de las más utilizadas es la de Anson y Spetzler de 19923,4, que dividía a las MVE en 4 tipos: Tipo I o fístulas durales, Tipo II o verdaderas MAVs glomerula res, Tipo III o MAVs juveniles y Tipo IV o fístulas piales perimedulares. Luego Spetzler modifica la clasificación en 2002 y 20065,6, en donde final mente habla de lesiones vasculares neoplásicas (hemangioblastoma), cavernomas, aneurismas de la arteria espinal y las MAVE. Estas últimas fueron categorizadas de la siguiente manera: fistula AV extradural (raras); fistula AV intradu ral subdividida en dorsal (la más frecuente y anteriormente llamada Tipo I) y ventral; MAVs extra-intradural (anteriormente Juvenil o Tipo III); MAVs intramedular (anteriormente Tipo II o glomerular) y la recientemente agregada MAV del cono medular. Asimismo, subdividió las fís tulas AV intradurales dorsales en tipo I (un solo pedículo aferente) y tipo II (varios aferentes).
La fístula dural arteriovenosa es una comu nicación anómala entre una arteria y una vena dural en el espesor de la misma duramadre. Las arterias radiculomedulares con su divisiones anterior y posterior contribuyen a la irrigación medular anastomosándose a las arterias espi nales anterior y posterior respectivamente. Son asimétricas en general, y la mayor densidad de arterias radiculomedulares están en los engro samientos medulares. Las más emblemáticas corresponden a nivel cervical a la “arteria de Lazorthes” y la arteria radicular magna de Ada mkiewicz o del engrosamiento medular lumbar que en el 75% se la encuentra entre T9 y T12, más frecuente en el lado izquierdo. En la ADM, a esta última se la observa ascendiendo uno o dos niveles y al llegar a línea media anterior se incurva bruscamente hacia abajo haciendo una gran horquilla para finalmente terminar anas tomosándose con la arteria espinal anterior. Cuando se origina por arriba de T8 o por debajo de L2 puede haber una segunda arteria radicular magna complementaria.
De las venas espinales salen las venas radicu lomedulares anterior y posterior que son varia bles y asimétricas. A nivel del foramen interver tebral y de cada raíz emerge una vena radicular que se va a anastomosar con venas musculares y del cuerpo vertebral drenando en plexos intra y extravertebrales. Cabe destacar que a nivel du ral funciona un sistema valvular unidireccional para evitar el reflujo hacia la médula7-11. En la FDAVE la vena de drenaje originada en la dura madre sobrecarga e invierte el flujo de la vena radiculomedular (más frecuente la posterior) ge nerando la congestión venosa medular.
El diagnóstico de las FDAVE se suele realizar de manera tardía debido a sus síntomas osci lantes, intermitentes y lentamente evolutivos (generalmente más de un año del comienzo de los síntomas); y se sospecha cuando se observa en la Resonancia Magnética Nuclear (RMN) una hiperintensidad en T2 centromedular de varios niveles asociado a la presencia de imágenes ser piginosas de vacío de flujo perimedular. El gold standard diagnóstico es la angiografía digital me dular (ADM). Las opciones terapéuticas son dos: microcirugía y endovascular, ya que la oclusión espontánea de una FDAVE es extremadamente rara.
El objetivo de esta comunicación es presentar una revisión retrospectiva del tratamiento micro quirúrgico de 12 pacientes portadores de FDAVE, analizando los resultados operatorios, mostrar la técnica quirúrgica y revisar la bibliografía sobre los resultados de los tratamientos actuales.
Materiales y métodos
Se realizó una revisión retrospectiva de todas las his torias clínicas, imágenes y videos operatorios de los pa cientes portadores de fístula dural arteriovenosa espinal (FDAVE) del tipo dorsal intervenidos quirúrgicamente en nuestra Institución durante el periodo comprendido en tre junio de 2010 y junio de 2021. Se recolectaron y ana lizaron los datos demográficos, antecedentes personales, tiempo al diagnóstico, presentación clínica, evolución postoperatoria y seguimiento clínico diferido (Tabla 1). La evaluación radiológica en todos los casos incluyó RMN de 1.5 y 3 Tesla, con secuencias T1, T2, SWI, difusión, Flair, Gre, y con contraste; angio-resonancia magnética (ARM) y la angiografía digital medular (ADM) pre y postoperatoria.
De 2010 a 2015 los procedimientos fueron realizados exclusivamente por el cirujano endovascular. A partir de 2015, el autor principal (R.M., neurocirujano vascular) in trodujo el uso de microcirugía para el tratamiento de esta patología, realizándose esta en todos los casos ingresados a partir de ese año. El único escenario donde actualmente se considera el tratamiento endovascular como primera opción, es en pacientes con angina inestable refractaria, disfunción ventricular o con alto riesgo quirúrgico electi vo. Se considera que los pacientes en ambos grupos son comparables debido a que el tratamiento fue elegido en base a un consenso institucional y no a características puntuales de los individuos. Los pacientes tratados me diante abordaje endovascular que presentaron recidiva de su enfermedad de base fueron retratados en su totali dad por vía microquirúrgica.
La evolución funcional postoperatoria se comparó con la clínica preoperatoria mediante las escalas de Aminoff-Logue (preoperatoria) y de Rankin modifica da (pre y postoperatoria). La escala de Aminoff-Logue valora los trastornos en la marcha y la disfunción uri naria-fecal. La escala modificada de Rankin con valo res de 0-1 fueron considerados como buena evolución, resultados de 2-3 como regulares y los de 4-5 y 6 como malos. El seguimiento promedio fue de 40 meses con un rango de 6 a 122 meses; todos los pacientes fueron seguidos inicialmente en forma semestral con RMN y ARM. En todos los casos se realizó la ADM postopera toria confirmando la ausencia de FDAVE. Se considera caso exitoso cuando hay estabilización o mejora del cuadro neurológico preoperatorio, reducción del edema o congestión centromedular y de las imágenes vascula res perimedulares en RMN y; por último, una ADM con ausencia de la FDAVE.
El presente estudio ha sido revisado y aprobado por el comité de ética de nuestra institución (número de apro bación: 1467, fecha 21 de abril de 2022).
Resultados
Durante el periodo comprendido entre junio de 2010 y junio de 2021, fueron tratados un total de 20 pacientes con el diagnóstico de FDAVE en nuestra institución. Doce de ellos fueron trata dos por vía endovascular inicialmente, logran do oclusión completa en un 67% de los casos (8 pacientes) y 12 recibieron tratamiento micro quirúrgico logrando oclusión completa en un 100% de los casos. El subgrupo microquirúrgico incluyó 10 varones (83.3%) y 2 mujeres (16.6%). La edad media fue de 60 años con un rango de 29 a 80 al momento de la cirugía (Tabla 1). Todos manifestaron algún grado de trastorno en la marcha o esfinteriano de varios meses de evo lución, pero menor a 12 meses, salvo un caso con 32 meses. El diagnóstico se realizó en todos los casos con RMN y ARM seguido de ADM ya que es fundamental identificar exactamente el nivel vertebral y lado del pedículo fistuloso, el origen de la arteria de Adamkiewicz y, además, se debe hacer la proyección de perfil para saber si la FDAVE es dorsal o ventral. Las FDAVE fue ron localizadas en: 8 a nivel dorsal entre D6 y D12, 3 a nivel lumbar en segmentos L1-L2 y la última en S1, sin diferencias en cuanto a late ralidad.
La arteria de Adamkiewicz se identificó en: 5 casos en L1, 2 en D12, 2 en D10, 2 en D9 y un caso en D7 (7 izquierdas y 5 derechas). Cabe destacar que en dos casos el punto fistuloso era el mismo nivel del origen de la arteria de Ada mkiewicz.
De los 12 pacientes operados, 3 fueron embo lizados previamente. En 2 de ellos se lograron oclusión completa y debido a la recurrencia de los síntomas se comprobó recidiva de la FDA VE a los 21 y 15 meses postembolización. En el tercer paciente solo se logró una embolización parcial y se completó con microcirugía a los 2 días. No hubo complicaciones postoperatorias en ninguno de los pacientes operados. La eva luación clínica alejada mostró mejoría en uno o más puntos en la escala de Rankin modifica da en 10 pacientes y 2 permanecieron estables, no observándose empeoramiento del cuadro neurológico en ningún caso. Todos fueron con trolados semestralmente con RMN y ARM com probando la reducción de la congestión-edema medular y ausencia de los vasos perimedula res. A todos se le realizó una ADM luego de los 6 meses de postoperatorio comprobando la au sencia de FDAVE. Ninguno mostró recurrencia o recidiva.
Casos ilustrativos
Caso #1
Varón de 80 años con una historia de 6 meses de parestesias y paraparesia progresiva y fluc tuante asociado a incontinencia urinaria (mRs 3). Se realizó RM (Fig. 1) y ADM (Fig. 2) que evi denció FDAVE L1 izquierda. Fue tratado en forma quirúrgica (Fig. 3) con mejoría de cuadro neuro lógico (mRs 1) a los 6 meses postoperatorios.
Figura 1 Caso #1. RMN preoperatoria en secuencias T2 sagital (A) STIR (B) y axial T2 (C), que evidencia la hiperintensidad centromedular del cono y epicono a nivel de D11-L1 (flechas blancas) y la presencia de vasos dilatados serpinginosos en espacio subaracnoideo dorsal (flechas amarillas)
Figura 2 Caso#1. ADM vista sagital (A) y anteroposterior (C) y reconstrucciones tomográficas (XPER CT) en sagital (B) y coronal (D) que evidencian la FDAVE a nivel de L1 zq. Las flechas blancas muestran la vena de drenaje de la FDAVE desde el punto fistuloso hacia medial en forma ascendente y llegando a la línea media en donde se anastomosa con la vena espinal posterior (flecha amarilla) que continúa hacia abajo en forma serpiginosa
Figura 3 Caso #1. Imágenes intraoperatorias que evidencian punto fistuloso (asterisco) posterior a apertura dural a nivel de L1 izquierdo (A). Se procede a realizar clipado transitorio (B) durante 10 minutos bajo monitoreo neurofisiológico y posterior coagulación (C) y clipado con hemoclips + sección de vena dural fistulosa (D)
Caso #2
Varón de 72 años con una historia de 12 me ses de parestesias progresivas y ascendentes en ambos miembros inferiores, sin compromi so esfinteriano. Se estudió con RMN (Fig. 4) y una ADM (Fig. 5) que muestra una FDAVE en D7 izq. en coincidencia con el origen de la arteria de Adamkiewicz. Fue derivado para microciru gía (Fig. 6). La evolución postoperatoria fue sin déficit neurológico llevando 114 meses libres de enfermedad.
Figura 4 Caso #1 Imágenes postoperatorias de RM cortes sagital (A) y axial (B) que evidencian reducción de edema medular y vasos serpiginosos perimedulares a los 3 meses. En ADM con reconstrucción (XPER CT) axial (C) y sagital (D) se evidencia ausencia de FDAVE y presencias de clips quirúrgicos (flechas blancas)
Figura 5 Caso #2. RMN preoperatoria en secuencia T2 sagital y axial (A) con característico edema centromedular multisegmentario y vasos perimedulares (flechas amarillas) En B, ADM preoperatoria en AP y OAI que evidencia la misma arteria radiculomedular D 7 izq. (1) dando origen a la arteria de Adamkiewicz (4) y a la FDAVE (2); pie de vena de drenaje (3); horquilla de la arteria de Adamkiewicz (5); arteria espinal anterior (6) y vena espinal posterior (7)
Discusión
Las FDAVE son una afección vascular rara, generalmente aceptada como una enfermedad adquirida y de etiología desconocida. Se estima una incidencia anual de 5 a 10 casos por millón de habitantes12. Afecta predominantemente a hombres adultos y adultos mayores (relación hombre: mujer de 6:1) y la localización más frecuente de las FDAVE es a nivel torácico medio y lumbar alto13,14. En nuestra serie de pacientes hay coincidencia con la literatura internacional en relación a los datos epidemiológicos tales como edad, sexo y localización de la FDAVE.
La conexión fistulosa se encuentra en el es pesor de la duramadre nutrida por una o varias ramas arteriales durales que son colaterales de la arteria radicular (más frecuente una sola rama aferente) y un drenaje venoso de tipo dor sal. La vena de drenaje emerge de la duramadre próxima a la raíz e invierte el flujo en la vena radiculomedular originada en la médula gene rando hipertensión venosa y congestión medu lar15,16. En la exposición quirúrgica de nuestros pacientes hemos observado emerger la vena de drenaje en la duramadre entre 2 raíces en la gran mayoría de los casos, luego la vena conti núa su recorrido hasta la superficie posterior de la médula anastomosándose con la vena espinal posterior. Esta vena arterializada, invierte el flu jo del drenaje venoso medular provocando una congestión, edema e isquemia crónica; además produce el aumento del tamaño de las venas pe rimedulares haciéndose visibles en RMN como imágenes serpiginosas de vacío de flujo. Al estar afectado con mayor frecuencia los niveles torá cicos medios hasta el cono medular, la clínica predominante serán los trastornos de la marcha, mono o paraparesia, signos de liberación pira midal, afectación esfinteriana y sexual, pareste sias, hipoestesias, irritación radicular y dolores tipo calambres musculares. En la gran mayoría de los casos la FDAVE es una enfermedad subdiagnosticada y de diagnóstico tardío, habiendo recorrido muchos especialistas en pos de una radiculopatía o polineuropatia17.
Los estudios por imágenes iniciales son la RMN y ARM, siendo el gold standard diagnóstico, la ADM. En RMN existe una triada clásica para las FDAVE: 1) hiperintensidad centromedular en T2 presente en el 90% de los casos14,15; 2) imáge nes serpiginosas de vacío de flujo en cara dorsal perimedular en T2 y secuencia FIESTA, presente en el 80% de los casos14,18 y; 3) realce con con traste a nivel intramedular, atribuible a la presencia de venas dilatadas intramedulares y ro tura de la barrera hematoencefalica19. La suma de las imágenes de edema centromedular y la presencia de vasos serpiginosos perimedulares tiene una altísima sensibilidad y un 97% de es pecificidad para diagnóstico de FDAVE18. El diag nóstico de FDAVE se hace difícil cuando la RMN está contraindicada, las alternativas diagnósti cas obviamente de menor sensibilidad/especificidad son la mielografia, mieloTAC y angioTAC, pudiendo identificarse en algunos casos el vaso aferente que nutre a la FDAVE15. La ARM es el complemento a la RMN y se la puede sensibi lizar utilizando gadolinio, siendo fundamental hacerlo en equipos de alta resolución de 1.5 o 3T. Algunos autores postulan que la asociación RMN y ARM con gadolinio y de alta resolución tienen una sensibilidad y especificidad cercana al 100% para el diagnóstico de FDAVE20. A pe sar de que en muchos casos se puede hacer el diagnóstico de FDAVE por RMN y ARM, nosotros preferimos indicar además la ADM para confir mar el diagnóstico. La ADM es un estudio invasivo que requiere por parte del neurorradiólogo intervencionista pericia y experiencia, siempre debe ser completa (se deben estudiar todos los pedículos vasculares a la médula).
Además, como neurocirujanos debemos co nocer el punto exacto (nivel y lado) de origen de la arteria aferente (saber si es única o múlti ple), reconocer el punto fistuloso y el origen de la vena de drenaje precoz. En referencia a esto es fundamental tener una vista de perfil para saber si la vena es ventral o dorsal, es habitual ver la vena precoz dilatada con un trayecto algo serpentino hacia la línea media en donde se incurva en forma ascendente o descendente y continua como vena espinal; por último, saber el origen (nivel y lado) de la arteria radicular mag na de Adamkiewicz. De acuerdo con los estudios de ADM alrededor del 80% de las FDAVE se en cuentran entre T6 y L2, 4% son sacras y 2% cer vical altas-foramen magno15,21. En nuestra serie las FDAVE estaban localizadas 8 a nivel dorsal entre D6 y D12, 3 a nivel lumbar (2 en L2 y una L1) y la última en S1 sin diferencias en cuanto a lateralidad. La arteria de Adamkiewicz se identi ficó en 5 casos en L1, 2 en D12, 2 en D10, 2 en D9 y una en D7 (7 izquierdas y 5 derechas). Todas las venas de drenaje eran del tipo dorsal. En un solo caso coincidió el nivel de la FDAVE con el ori gen de la arteria de Adamkiewicz, circunstancia en la que es preferible la microcirugía debido a que en la embolización puede haber reflujo del material embolizante hacia la arteria de Adam kiewicz y consecuente infarto medular.
La evolución clínica de las FDAVE es progre siva y discapacitante, por lo tanto, todas deben tratarse, aun sean de bajo flujo o asintomáti cas, por vía microquirúrgica o endovascular. El tratamiento endovascular, según referido por muchos autores, está asociado a menores ta sas de éxito inicial y altas tasas de recurrencia comparado con la microcirugia22-26. Steinmetz y col. en 200427, presentaron su serie de casos y un metaanálisis afirmando que la microcirugía es claramente superior en la obliteración de una FDAVE en un 98% de los casos comparado con solo un 46% en el tratamiento endovascular. Sin embargo, reportes posteriores al de Steinmetz y col.27 observaron una mejora de los resultados del tratamiento endovascular con un porcentaje de éxito del 70-80%21,26.
La recuperación postoperatoria dependerá de la gravedad del cuadro neurológico, tiempo de evolución y las imágenes preoperatorias; en general la mejora (motora y sensitiva) es de grado variable y ocurre en el 80% de los pacientes, los dolores y los trastornos esfinte rianos son más aleatorios14,15. En nuestra se rie, 2 de 12 pacientes permanecieron estables y 10 mejoraron uno o más puntos en la escala de Rankin modificada, los pacientes que no mejoraron son los que tenían mayor com promiso preoperatorio y además uno de ellos llevaba 32 meses de evolución. En todos los casos se verificó la mejora en las imágenes de RMN y ARM (reducción del edema centro medular y ausencia de los vasos serpiginosos perimedulares) como así también en todos los casos se comprobó la ausencia de la FDA VE en la ADM postoperatoria diferida (Tabla 2). Hasta el momento de esta publicación no hemos tenido recurrencias recidivas con un seguimiento promedio de 40 meses y con un rango de 6 a 122 meses.
En conclusión, la FDAVE es una afección vas cular infrecuente de causa desconocida con un cuadro neurológico variado que se puede con fundir con otras enfermedades más frecuentes, estos factores asociados hacen que el diagnósti co sea tardío generalmente. A pesar del tamaño de nuestra serie creemos que la mejor opción te rapéutica de las FDAVE es la microcirugía debi do a que es simple, de baja morbilidad, con alta tasa de éxito y escasa recurrencia.
