Caso clínico

Mujer de 65 años de edad, sin antecedentes heredo familiares ni personales patológicos de relevancia. En agosto de 2022, dentro del abordaje preoperatorio para realizarse una cirugía de rodilla, se encontró en los estu dios de imagen un tumor en mediastino posterior, mo tivo por el cual fue referida para su estudio y tratamien to. A su ingreso, la exploración física no fue relevante y los estudios de laboratorio se encontraron dentro de parámetros normales. Se realizó TC de tórax que mostró tumor localizado en mediastino posterior derecho que medía 6.5 × 4.2 cm, de bordes bien definidos, con densi dad grasa y sólida, sin evidencia de erosión ósea o infil tración a tejidos circundantes (Fig. 1). Se realizó biopsia de la lesión guiada por imagen con aguja de corte 18G × 250 mm semiautomática, mediante un abordaje poste rior. En el estudio histopatológico se observó neoplasia benigna constituida por tejido adiposo maduro con zo nas de hemorragia, alternando con elementos hemato poyéticos, predominantemente precursores de la serie roja; así como elementos de la serie mieloide en dife rentes estadios de maduración y megacariocitos (Fig. 2), lo que estableció el diagnóstico de MPM. Finalmente, con el diagnóstico establecido y las características de la lesión se decidió un manejo conservador. La paciente evolucionó satisfactoriamente y fue egresada sin complicaciones.

Figura 1 TC de tórax muestra lesión bien circunscrita en mediastino posterior de 6.5 × 4.2 cm, es de bordes bien definidos, de aspecto heterogéneo con diferentes densidades (flecha), sin infiltración a estructuras vecinas. 

Figura 2 Aspecto histopatológico de la lesión, constituida por tejido adiposo maduro y elementos hematopoyéticos. Se identifican numerosos normoblastos; así como algunos megacariocitos, estos últimos son indispensables para el diagnóstico (Hematoxilina-eosina, 400X). 

Discusión

El mielolipoma es un tumor benigno raro, compuesto por tejido adiposo maduro y tejido hematopoyético⁴. Aproximadamente 3% a 5% de los mielolipomas se encuentran fuera de las glán dulas suprarrenales. Se han informado mieloli pomas extra adrenales en sitios como la región presacra, estómago, hígado, bazo, retroperitoneo, pulmones y mediastino; esta última localización representa menos de 3% de los casos, particular mente en mediastino posterior derecho^1,2,4,5.

La mayoría de los MPM se diagnostican en la sexta década de la vida. El diagnóstico se hace habitualmente de forma incidental durante al gún examen médico de rutina; sin embargo, pacientes con tumores grandes pueden tener efecto de masa sobre estructuras anatómicas adyacentes, lo que resulta en una variedad de síntomas, principalmente tos productiva y dolor de espalda^6,7.

La exploración física y los estudios de labora torio son prácticamente normales, mientras los estudios de imagen como los rayos X, la TC y la RM de tórax son de gran ayuda en el abordaje diagnóstico de estos pacientes. El diagnóstico de MPM es sugerente por TC en aquellas lesiones ovoides de bordes definidos, con diferentes den sidades (aproximadamente -80 unidades Houns field); los elementos mieloides muestran valores de atenuación altos, mientras el tejido adiposo tiene valores de atenuación bajos; sin embargo, la falta de características típicas del MPM, obliga a tener confirmación histopatológica^6,7.

Por otro lado, la RM muestra imágenes isoin tensas o discretamente hiperintensas en T1 y T2 dependiendo del componente predominante de la lesión. Después de la administración intrave nosa de gadolinio, los elementos hematopoyéti cos muestran un realce moderado, lo que resulta en una imagen heterogénea⁷.

El diagnóstico diferencial del MPM incluye tumores neurogénicos, linfomas, lipomas, lipo sarcomas bien diferenciados - tumor lipomatoso atípico, mesoteliomas y hematopoyesis extra medular (HE)⁸. Dentro de éstos, el diagnóstico diferencial más relevante es el liposarcoma. Los MPM tienden a tener márgenes definidos, a dife rencia de los liposarcomas los cuales son menos circunscritos, dependiendo del grado de diferen ciación, carecen de elementos hematopoyéticos y tienen diferentes tipos de lipoblastos⁹.

La HE usualmente ocurre como manifesta ción de un proceso mieloproliferativo o como un fenómeno compensatorio en varios tipos de anemias crónicas. Microscópicamente, está compuesta predominantemente de células he matopoyéticas e hiperplasia eritroide sin tejido adiposo. Los pacientes habitualmente cursan con esplenomegalia, anemia crónica y marcada hiperplasia de la médula ósea.

El sarcoma mieloide también llamado cloro ma, es un tumor maligno de tejidos blandos que puede afectar la cavidad torácica y el medias tino, está compuesto por elementos inmaduros de estirpe mieloide, a diferencia del mielolipo ma en el cual los elementos hematopoyéticos son maduros¹⁰.

El diagnóstico definitivo de MPM se establece en el estudio histopatológico^11,12. Macroscópica mente, son lesiones redondas, bien definidas y encapsuladas, con un diámetro de aproxima damente 6 cm (1.5 - 25 cm)⁵. Histológicamente, está constituido por tejido adiposo maduro y cé lulas hematopoyéticas como elementos mieloi des, eritroides y megacariocitos. La proporción de elementos hematopoyéticos varía sustancial mente del 15% al 95%⁷, y en algunos casos se han informado agregados de linfocitos. La presencia de megacariocitos es un elemento esencial para el diagnóstico definitivo¹³.

La patogenia es desconocida, se han propues to algunas posibles explicaciones de donde po drían derivar: 1) de un émbolo de médula ósea que podría alojarse en diferentes partes del organismo, 2) de células mesenquimales em brionarias primitivas, 3) de transformación me taplásica de células estromales embrionarias, después de una translocación cromosómica, 4) de la proyección de tejido hematopoyético de microfracturas óseas y 5) algunos trastornos, como síndrome de Cushing, diabetes mellitus, enfermedad de Addison, obesidad e incluso hi pertensión arterial pudieran desempeñar un pa pel en la génesis del mielolipoma^4,5,14; sin embargo, se desconoce el mecanismo.

Hay controversia respecto al tratamiento de los pacientes con MPM. El principal método de estudio de acuerdo con la literatura es la biopsia con aguja de corte guiada por TC, especialmente en pacientes asintomáticos, con la finalidad de evitar la cirugía¹⁵. Algunos reportes recomien dan observación en pacientes asintomáticos si el diámetro de la lesión en menor de 4 cm. Por otro lado, se ha sugerido la resección si la lesión crece por arriba de los 8 cm de diámetro⁸. Las alternativas de tratamiento para un MPM son to racotomía convencional o cirugía torácica video-asistida, dependiendo de muchos factores, como el tamaño de la lesión o el desarrollo de sínto mas locales^3,6,8. En el caso que informamos, posterior a la confirmación diagnóstica y dado que la lesión midió 6.5 cm de eje mayor y la paciente se encontraba asintomática, se decidió por un manejo conservador.

En conclusión, el MPM es un tumor benigno frecuentemente asintomático. No tiene carac terísticas típicas en los estudios de imagen; sin embargo, la TC y la RM son métodos diagnós ticos no invasivos que sugieren el diagnóstico, aun cuando el diagnóstico definitivo se esta blece en la evaluación histopatológica. Se debe considerar la cirugía en aquellos pacientes con aumento progresivo del tumor arriba de 8 cm, o con síntomas como resultado de efecto de masa sobre los órganos adyacentes.