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La TVSC es un tipo de accidente cerebrovas cular (ACV) que afecta el sistema venoso cere bral, incluyendo senos venosos y venas cortica les y profundas1. La incidencia varía (0.8-4/100 000 niños/ año), siendo más frecuente en recién nacidos (RN)1,2. Para el diagnóstico, la resonan cia magnética con angiografía (Angio-RNM) es la prueba de elección1,2. Recientemente, la evi dencia disponible ha mostrado un pronóstico fa vorable en aquellos que reciben terapia anticoa gulante, llevando a recomendarla en la mayoría de las guías terapéuticas3-5. La mortalidad es de aproximadamente 10%, y las secuelas afectan a la mitad de los RN y a un tercio de los niños ma yores, destacando las motoras y cognitivas3-5.
Esta afección es poco común y subdiagnos ticada, debido a la falta de síntomas y signos específicos que dependen de la ubicación y las causas subyacentes1,2. Además, la falta de inte rrelación entre el clínico y el radiólogo dificulta un diagnóstico oportuno5.
Materiales y métodos
Estudio descriptivo retrospectivo multicéntrico de una serie consecutiva de casos de RN y niños entre 28 días de vida y 15 años, ingresados en el Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) y en el Sanatorio Americano en Montevideo-Uruguay, por TVSC entre el 1 de enero del 2010 y el 1 de marzo de 2022. En el análisis de las lesiones isquémicas y/o hemorrágicas se excluyeron aquellos con antecedentes de trauma encefalocraneano (TEC) o cirugía encefálica. Para el seguimiento y evaluación de secuelas se utilizó el score PSOM (Pediatric Stroke Outcome Measure). El estudio fue aprobado por el Comité de Ética de la Fa cultad de Medicina.
Resultados
Se incluyeron 51 pacientes, 28/51 varones. Del total, 11/51 pertenecían al grupo de RN, mientras que 40/51 eran niños, con una edad promedio de 4 años y 6 meses. La forma de presentación más común fue la aguda y subaguda, representando el 98% de todos los casos.
Se observó una predominancia de síntomas difusos. En el grupo de RN, no se reportaron sín tomas focales, y todos los RN presentaron sín tomas difusos, destacando las manifestaciones encefalopáticas como las más comunes. Por otro lado, en el grupo de niños, se encontraron síntomas focales en 13/40 (32.5%), siendo los trastornos oculomotores y el déficit motor los más frecuentes. En este grupo, las manifesta ciones difusas, como la clínica de hipertensión endocraneana (HTEC), fueron las más descritas (67.5%). También se observaron convulsiones en 7/11 de los RN y en 9/40 de los niños (Tabla 1).
En 46/51 casos se registró la existencia de por lo menos un factor de riesgo (Tabla 2). En todos los RN se identificó un factor de riesgo, el par to distócico y la asfixia perinatal fueron los más frecuentes. En el grupo de niños, 35/40 presentó un factor de riesgo destacando el TEC como la causa más reportada.
El diagnóstico de los pacientes se llevó a cabo utilizando distintas modalidades de imagen. En 41/51 de los casos, se utilizó angio-RNM, en 7/51 arteriografía y en 3/51 se recurrió a la angioto mografía (ATC).
En relación a la topografía, en el grupo de RN, se observó una mayor afectación del sistema ve noso profundo, siendo el seno recto el más fre cuentemente afectado en 4/11 casos (36.3%). En cambio, en el grupo de niños, se encontró una mayor afectación del sistema venoso superfi cial, con el seno lateral como el más afectado en 17/40 casos (Tabla 3).
Para el análisis de las lesiones isquémicas y/o hemorrágicas excluimos aquellos con antece dentes de TEC o cirugía encefálica para evitar confusiones en las lesiones relacionadas con estos eventos. Se excluyeron 15 pacientes con tales antecedentes. Las lesiones se dividieron en isquémicas y hemorrágicas, y estas últimas se clasificaron en hematoma intraparenquimato so y hemorragias intraventriculares (HemIV). Se encontraron hallazgos de lesiones intraparen quimatosas en un 27.3% (3/11) de los RN y en un 32% (8/25) de los niños. Además, se observaron HemIV en un 45.5% (5/11) de los RN y en un 8% (2/25) de los pacientes del grupo de niños. Estos resultados indican una significativa mayor frecuencia de HemIV en RN en comparación con los niños.
Cuarenta y dos de 51 fueron tratados con he parina de bajo peso molecular (HBPM) sin expe rimentar complicaciones. Dentro del grupo de RN, 4/11 pacientes no recibieron tratamiento, mientras que, dentro del grupo de niños, 5/40 no lo recibieron, debido a la presencia de hemorra gia significativa o evidencia de recanalización parcial. No se registraron fallecimientos ni recu rrencias en ninguno de los grupos.
Se hizo seguimiento a 38/51 pacientes, utili zando el score PSOM. Este analiza 5 dimensiones neurológicas y las clasifica en 4 niveles. La pun tuación final puede indicar un resultado bueno (deficiencia leve) o malo (deficiencia moderada o severa).
De un total de 38 pacientes, 15 de ellos pre sentaron secuelas. De estos, 11 pertenecían al grupo de niños y 4 eran RN. Dentro del grupo de RN, 3/4 obtuvieron un score de 1 y el otro obtu vo un score de 1.5, ubicándolos en la categoría “Malo”. En el grupo de niños, 7/11 pacientes con secuelas obtuvieron un score de 0.5, lo que los clasifica en la categoría “Bueno”. Otros 2 obtu vieron un score de 1, 1 paciente obtuvo un score de 2 y 1 un score de 5, ubicándolos en la categoría “Malo”. Por lo tanto, nuestros resultados indican que las secuelas fueron más frecuentes y seve ras en el grupo de RN en comparación con los niños.
Discusión
La TVSC representa un desafío diagnóstico debido a las variadas manifestaciones neuroló gicas relacionadas con la edad de presentación, la gravedad y la localización del trombo6.
En este estudio, un 55% de los pacientes co rrespondían a sexo masculino. En la bibliografía, la predominancia del sexo masculino está aso ciada al TEC. En nuestro estudio un total de 12 pacientes masculinos presentaron como factor de riesgo el TEC en comparación con las 3 pa cientes femeninas con el mismo antecedente, coincidiendo con lo referido en la literatura7.
En diversas series publicadas, los RN consti tuyeron entre el 30 y 50% de los pacientes con TSVC6,8,9. En esta serie se identificaron 11 casos (21,5%) durante dicho período.
En la mayoría se identifica al menos un factor de riesgo, estos se encuentran en más del 80% de los pacientes1. El 90% de los casos de nuestra serie presentaban factores de riesgo para TVSC. Los factores de riesgo difieren según la edad. En el RN se asocian frecuentemente a diabetes materna, preeclampsia, corioamnionitis, prema turidad, asfixia o luego del nacimiento a infec ciones, deshidratación y policitemia5. En nuestra serie, el 100% de RN presentaban al menos uno. En lactantes y niños predominan las infeccio nes locorregionales, TEC, deshidratación, ane mia, trombofilias y/o factores protrombóticos, y enfermedades preexistentes como síndrome nefrótico, lupus eritematoso sistémico, enfermedad inflamatoria intestinal y cardiopatía congénita cianótica5. La deshidratación, anemia, otomastoiditis, TEC y factores protrombóticos como síndrome antifosfolipídico (SAF), déficit de lipoproteína asociado a homocigosis para el MTHFR y síndrome nefrótico estuvieron presen tes en nuestra serie.
Un estudio suizo mostró que la mastoiditis y las infecciones del oído medio eran el factor de riesgo más relevante en el 57% de los pacientes menores de 16 años con TVSC7,10. En nuestro es tudio el 11.7% tenían este antecedente.
Nuestra serie incluye un paciente con síndro me nefrótico que mostró síntomas de HTEC. La TVSC debe sospecharse en pacientes con síndro me nefrótico y manifestaciones neurológicas. Estos pacientes presentan hipercoagulabilidad debido a anomalías en factores de coagulación, función plaquetaria y sistema fibrinolítico, lo que aumenta el riesgo de complicaciones trom boembólicas11.
Existen diferencias en las manifestaciones clínicas entre RN y niños (Tabla 4). Los RN suelen mostrar convulsiones, alteración de conciencia, vómitos o rechazo del alimento. En niños ma yores, prevalecen los síntomas de HTEC, con vulsiones y signos neurológicos focales5,12. Estas manifestaciones coinciden con nuestra serie. Es importante sospechar la TVSC en RN con facto res de riesgo prenatales o perinatales que mani fiesten un cuadro agudo de encefalopatía con o sin convulsiones. Por otro lado, en niños con an tecedentes, principalmente de TEC o infecciones localizadas, se debe sospechar cuando se pre senten síntomas focales o elementos de HTEC.
La angio-RNM es considerado el estudio de elección ya que permite identificar de forma di recta el trombo y los cambios secundarios en el parénquima cerebral5.Sin embargo, la ATC tam bién puede establecer el diagnóstico en urgen cias, es un método rápido y eficaz, pero presenta falsos negativos, si bien se pueden identificar hallazgos patológicos dentro de las 6 horas del comienzo de los síntomas, puede ser normal en las primeras 24 horas13 (Fig. 1). En nuestra experiencia, 3 pacientes presentaron signos sugestivos de TVSC en la ATC inicial, los cuales posteriormente fueron confirmados mediante angio-RNM.
Figura 1 TC con contraste. Defecto del relleno intraluminal en porción posterior del seno sagital “Signo delta vacío”
El neuroradiólogo y el clínico deben tener un alto índice de sospecha y valorar los signos di rectos e indirectos para así lograr un diagnóstico precoz. En nuestro estudio, si bien en la mayoría de los pacientes se confirmó el diagnóstico me diante angio-RNM en tiempo venoso, tuvimos un porcentaje considerable de diagnósticos me diante arteriografía (13%), las cuales se realiza ron en los primeros años de nuestra serie y en casos de sospecha clínica con neuroimágen no concluyente (Figs. 2 y 3).
La topografía varía según la etiología aso ciada, siendo el seno lateral comprometido en el 70% de los casos seguido por el sagital en el 35-50%14. En nuestra serie, en el grupo de RN, predominó el compromiso del sistema venoso profundo, con el seno recto como el más afec tado, lo cual difiere de la mayoría de los repor tes1,3,5,6,8,9. En cambio, en el grupo de niños, los senos más afectados coincidieron con la lite ratura1,3,5,6,8,9, siendo el lateral y el sagital los más comprometidos.
Un tercio de los pacientes presentan infartos venosos, de los cuales la mitad tienen un com ponente hemorrágico. La hemorragia también puede ser primaria y afectar el parénquima, sistema intraventricular, subdural o subarac noideo. La TVSC es una de las causas más fre cuentes de hemorragia intraventricular en RN de término5,14. En nuestra serie, el 45.4% de los RN presentó HemIV y el 27.2% tuvo hemorragias intraparenquimatosas. En cambio, en el grupo de niños, el 6.4% tuvo HemIV y el 25.8% presen tó hemorragia intraparenquimatosa.
No hay estudios pediátricos comparando an ticoagulantes5. En niños, se prefieren heparina no fraccionada (HNF) y HBPM por su buena res puesta y tolerancia (Nivel E: 4)6.
Según la guía del American College of Chest Physicians 2012, en TVSC sin hemorragia signifi cativa, se recomienda anticoagulantes en RN y niños. Inicialmente, HNF o HBPM, seguido por HBPM o anticoagulantes orales por mínimo 6 semanas en RN y 3 meses en pacientes mayo res (Nivel E: 5). Si no hay recanalización com pleta o los síntomas persisten después de 3 meses, continuar anticoagulación por 3 meses más (Nivel E: 3). La presencia de hemorragia menor no contraindica el uso de anticoagulan tes, mientras que la hemorragia intracraneal significativa se considera una contraindicación relativa. Se recomienda realizar una vigilancia radiológica durante 5-7 días. En caso de pro pagación del trombo, se recomienda iniciar la anticoagulación (Nivel E: 3). En casos de riesgo recurrente como síndrome nefrótico, se reco mienda considerar anticoagulación profiláctica (Nivel E: 3)15-17. En el caso particular de nuestro paciente con síndrome nefrótico, se inició el tratamiento de anticoagulación sin presentar recurrencia.
Esta recomendación está avalada en la evi dencia que el 25 al 30% de pacientes no tratados propagaran su trombosis versus el 5% de los que reciben anticoagulación (Nivel E: 3)18. De nuestros pacientes no recibieron anticoagulación 9 (17.6%) por presencia de hemorragia significativa o reca nalización parcial, mientras que 42 (82.3%) reci bieron tratamiento con HBPM por tres meses o hasta evidencia de recanalización del trombo.
Las secuelas son comunes principalmente afectando la función motora. Además, los niños con TVSC muestran un rendimiento inferior en pruebas neuropsicológicas estandarizadas5,19.
En esta serie no se registraron fallecimientos a pesar de la gravedad y el riesgo de mortalidad (aproximadamente 10%)5. Además, el 44.5% de los RN y el 38% de los niños mayores evaluados presentaron secuelas, coincidiendo con lo refe rido en la literatura.
Nuestras principales limitaciones fueron el seguimiento, la evaluación de secuelas y el acce so a neuroimágenes.
En conclusión, la TVSC en pediatría es una entidad infradiagnosticada, que requiere sos pecha clínica ante síntomas neurológicos y fac tores predisponentes. Un diagnóstico temprano permite un tratamiento precoz con anticoagu lación. Los retrasos se deben a baja incidencia, presentaciones clínicas variables y acceso limi tado a neuroimágenes urgentes. Es crucial au mentar la conciencia sobre los ACV en niños tanto entre médicos como cuidadores.
