Caso clínico

Mujer de 51 años, que presentó episodios recurrentes de dolor precordial opresivo, disnea y palpitaciones de 4 meses de evolución. Tenía factores de riesgo coronario (HTA, dislipemia y tabaquista de 15 paquetes/año), pero sin antecedentes cardiovasculares.

Ingresó afebril (36 °C), con una TA de 110/70 mmHg, fre cuencia cardiaca de 72 lpm, frecuencia respiratoria 16 rpm.

El examen cardiovascular era normal. El ECG reveló ritmo sinusal y bloqueo completo de rama derecha. El ecocar diograma bidimensional transtorácico evidenció derrame pericárdico grave que rodeaba toda la silueta cardiaca, sin taponamiento cardiaco y en el pericardio del ápex de ambos ventrículos se observó una masa redondeada de 51 mm de diámetro, heterogénea, sin flujo en su interior y sin protrusión intracardiaca. La resonancia magnética cardiaca (RMC) confirmó la masa sólida y heterogénea que comprometía el ápex de ambos ventrículos, de 46 × 36 x 40 mm, compatible con tumor pericárdico (Fig. 1A y 1B). Evolucionó hemodinámicamente estable. Se realizó TAC de tórax, abdomen y pelvis, las que no evidenciaron compromiso extra-cardiaco. La cinecoronariografia diag nóstica no mostró lesiones coronarias significativas. La tomografía por emisión de positrones con fluoroesoxi glucosa-18 (PET-CT con FDG) descartó metástasis extra-cardiaca. Se efectuó resección quirúrgica del tumor y del ápex de ambos ventrículos, con la colocación de un par che de pericardio. La resección fue incompleta, debido a que el tumor comprometía el miocardio.

Figura 1 Resonancia magnética cardiaca. A: Vista de dos cámaras apicales con masa en el ápex del VI. B: Vista de 4 cámaras apicales con masa pericárdica que compromete el ápex de ambos ventrículos 

El análisis histológico con técnicas de inmuno-histoquí mica informó un sarcoma sinovial primario del pericardio con infiltración del miocardio (vimentina +, EMA + y CD 99+).

Se efectuó tratamiento con quimioterapia adyuvante con ifosfamida y dacarbacina, y se mantuvo libre de sínto mas durante 5 años, hasta que en una TAC de control se detectó metástasis en aurícula derecha, ventrículo derecho y septum interventricular. En la ecocardiografía se obser vó infiltración miocárdica en esas áreas. La infiltración de la pared libre del VD protruía en el ventrículo izquierdo y ocupaba casi la totalidad del tracto de entrada, sin generar gradiente tricuspideo. El Doppler color evidenció neovascu latura en el interior de la masa, confirmando que se trataba de un tumor y no de un trombo. La infiltración de la pared anterior de la aurícula derecha, presentaba una protrusión intracavitaria (18 mm × 22 mm) y la infiltración del septum interventricular mostraba una masa esférica y protruyente hacia el ventrículo izquierdo, de 8 × 8 mm (Fig. 2).

Figura 2 Ecocardiograma transtorácico. Vista de cuatro cámaras apicales con masa protruyente en aurícula y ventrículo derechos 

Se descartó la biopsia endomiocárdica del tumor por el riesgo de embolia y por el mal lecho quirúrgico por el antecedente de cirugía y radioterapia previos.

Recibió tratamiento con quimioterapia, utilizando doxorrubicina liposomal y el ecocardiograma a los 9 me ses, comprobó la resolución completa de la metástasis. Se mantuvo asintomática hasta que 2 años después, falleció por metástasis intestinal.

La paciente firmó el correspondiente consentimiento informado.

Discusión

El sarcoma sinovial primario de pericardio es extremadamente raro, agresivo y con pronóstico pobre.

Los tumores primarios del corazón y pericardio son raros³. En comparación, los tumores secun darios (metástasis) que comprometen al corazón y al pericardio son 20 veces más frecuentes.

La mayoría de los tumores cardiacos pri marios son benignos, siendo el fibroelastoma papilar y el mixoma los más frecuentes. Apro ximadamente el 25% de los tumores cardiacos primarios son malignos y en gran parte son sar comas de muy mal pronóstico.

La mayoría de los tumores primarios del pe ricardio son benignos; y entre los malignos, el mesotelioma es el más frecuente, el sarcoma si novial es extremadamente raro y muy agresivo, pero su incidencia no es bien conocida.

En general, los pacientes con sarcoma prima rio sinovial de pericardio refieren disnea progre siva y derrame pericárdico, pero en nuestro caso, la paciente solo tuvo dolor precordial.

La ecocardiografia es el método de diagnósti co inicial que detecta el derrame pericárdico y la masa tumoral. La RMC permite una mejor visua lización del tumor para planificar mejor la cirugía y el uso de PET-CT con FDG descartó metástasis.

La cirugía puede no tener impacto en la su pervivencia debido a que frecuentemente es in completa por infiltración miocárdica.

El tratamiento posopertatorio incluye quimio terapia (QT) y radioterapia (RT), pero debido a la rareza del tumor, es difícil establecer el régimen quimioterápico más apropiado. En nuestro caso, re cibió QT adyuvante con ifosfamida y dacarbacina.

La paciente sobrevivió 5 años sin síntomas, pero luego desarrolló metástasis cardiaca, por lo cual, fue tratada con QT con doxorrubicina lipo somal, logrando la regresión total de las mismas.

Posteriormente se mantuvo asintomática hasta que 2 años después falleció por metásta sis intestinal.

En conclusión, el sarcoma sinovial primario de pericardio es un tumor extremadamente raro y muy agresivo, con pobre pronóstico. El manejo es con cirugía y con poca evidencia acerca de la QT adyuvante.

En resumen, se describió una paciente con sarcoma sinovial primario de pericardio, un tu mor extremadamente raro y de mal pronóstico, que recibió un tratamiento combinado de ciru gía, quimioterapia y radioterapia, logrando una supervivencia de 5 años con excelente respuesta y calidad de vida.

Finalmente aparecieron metástasis cardiaca que temporalmente remitieron con doxorrubici na liposomal, pero falleció debido a metástasis intestinal.

Este caso ilustra la importancia del manejo multidisciplinario y el tratamiento combinado para este tipo de tumor de mal pronóstico.