Caso clínico

Varón de 24 años, sin factores de riesgo ni antecedentes cardiovasculares personales y/o familiares de relevancia, con antecedentes de hepatitis autoinmunitaria idiopática con cirrosis en estadio Child Pugh A (diagnosticada a los 13 años de edad y sin tratamiento específico en el momen to de la consulta), vitíligo y alopecia areata rápidamente progresiva. Consultó en la guardia de otra institución por disnea de 15 días de evolución que progresó hasta clase funcional IV, asociada a epigastralgia. Además, informó haber presentado síntomas gastrointestinales un mes antes de la consulta. Al interrogatorio dirigido refirió tener buena clase funcional previa.

Al examen físico de ingreso, se presentó con ten dencia a la hipotensión, con una frecuencia cardiaca de 115 latidos por minuto, saturando 98% al aire ambien te, buena mecánica ventilatoria y crepitantes húmedos hasta campos pulmonares medios. No tenía edemas en miembros periféricos y se observó ingurgitación yugu lar 3/3, sin colapso inspiratorio. El electrocardiograma evidenció ritmo sinusal a 115 latidos por minuto, con el eje eléctrico desviado a la izquierda, QRS angosto con llamativa mala progresión de ondas R en precordiales. El segmento ST-T no presentó cambios isquémicos agudos. La radiografía de tórax mostró un índice cardiotorácico aumentado con signos leves de redistribución de flujo hacia campos pulmonares superiores. En el laboratorio de ingreso se destacó hiponatremia de 126 mg/dl (para un valor normal de 135-145 mg/dl), hepatograma alte rado con transaminasas multiplicadas por 40 del valor normal, bilirrubina total de 20 mg/dl (valor normal entre 0.10 a 1.4 mg/dl) a predominio directo, con leve aumen to de fosfatasa alcalina y grave disminución de tiempo de protrombina de 20% (valor normal entre 70-120%). El ácido láctico fue de 4.15 mmol/L (para un valor nor mal de hasta 2.50 mmol/L). También presentó biomar cadores cardiacos elevados, con propéptido natriurético cerebral N-terminal (NT-Pro BNP) de 8170 pg/ml (valor normal hasta 125 pg/ml según corte etario) y troponina ultrasensible de 192 pg/ml (valor normal de hasta 15 pg/ ml). Se realizó un ecocardiograma Doppler transtorácico que evidenció disfunción biventricular grave global con marcado adelgazamiento de las paredes miocárdicas y dilatación de las cuatro cavidades cardíacas (fracción de eyección de ventrículo izquierdo de 25% calculado por método de Simpson).

Ante el cuadro clínico descrito se dagnosticó shock cardiogénico y se plantearon diferentes diagnósticos di ferenciales que pudieran haber llevado al paciente a este estado. Uno de ellos fue el de compromiso cardiaco en contexto de reagudización de su enfermedad autoinmu ne y el otro el de miocarditis aguda.

Como parte del estudio etiológico se solicitó una reso nancia cardíaca con contraste endovenoso. En la misma se observó aumento en los volúmenes de ambos ven trículos con un grave deterioro biventricular, con frac ción de eyección del ventrículo izquierdo del 10% y del ventrículo derecho del 12%. Además, se observó realce de gadolinio con patrón intramiocárdico lineal en seg mentos anteroseptal basal y medial, inferoseptal basal, y patrón subepicárdico en segmentos inferior basal y me dial e inferoseptal medial, sugestivos de diagnóstico de miocarditis (Fig. 1).

Figura 1 Imágenes de resonancia magnética cardiaca. Secuencias posteriores a inyección de gadolinio. A: Vista de eje corto donde se evidencia dilatación de ambos ventrículos con realce tardío de gadolinio intramiocárdico parcheado. B: Vista de 4 cámaras donde se evidencia dilatación de las 4 cavidades junto con realce tardío de gadolinio parcheado intramiocárdico. C: Vista de 2 cámaras donde se evidencian similares hallazgos descritos en imágenes previas 

Ante el cuadro clínico mencionado, se inició trata miento con pulsos de metilprednisolona, diuréticos en dovenosos en altas dosis y apoyo inotrópico con dobu tamina. Luego del primer día de internación, evolucionó con arritmia ventricular sostenida y shock cardiogénico refractario a tratamiento médico. Posteriormente a una evaluación multidisciplinaria exhaustiva (en conjunto con equipos de reumatología, infectología y hepatología) y dificultosa por el estado clínico comentado, se planteó la posibilidad de un trasplante. En este momento se pre sentó el dilema de realizar un trasplante combinado (he pático y cardiaco) o solo cardiaco. Luego de la decisión de comenzar la evaluación pretrasplante, se decidió la canulación de un dispositivo de asistencia ventricular de oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) como puente al mismo.

Los días posteriores a la colocación del ECMO se objeti vó mejoría marcada del hepatograma y de los parámetros de la coagulación, por lo que se interpretó en contexto del compromiso hemodinámico producto del estado de bajo volumen minuto, asociado a la presencia de un pa rénquima hepático previamente comprometido. Por ello se decidió su ingreso en lista de emergencia de trasplan te cardiaco desestimando la posibilidad de un trasplante combinado. Al séptimo día de colocado el ECMO, recibió un trasplante cardiaco ortotópico. Tuvo buena evolución postoperatoria y se consiguió el retiro exitoso del disposi tivo de asistencia ventricular al cuarto día del mismo. Sin embargo, falleció a los dos meses del trasplante debido a una infección oportunista por Aspergillus. Los resultados de la biopsia del órgano explantado confirmaron el diag nóstico de miocarditis linfocítica (Fig. 2).

Figura 2 Imágenes de biopsia de corazón explantado, cortes con tinción hematoxilina y eosina en tamaño 10x. A: Se observan áreas hialinas acelulares, compatibles con secuela de miocarditis. Imagen B: Se observan áreas hialinas acelulares (secuelares), hipertrofia miocardiocítica focal e infiltrados linfocitarios 

El paciente había firmado el correspondiente consen timiento informado.

Discusión

La miocarditis es una enfermedad inflamatoria del miocardio la cual se diagnostica sobre la base de criterios inmunohistoquímicos compatibles. En algunas oportunidades, el rápido deterioro clí nico no permite realizar una biopsia endomiocár dica, siendo necesario instaurar un tratamiento de forma empírica^4,5. De todas maneras, hoy en día, con el aumento de la sensibilidad y especi ficidad de otros estudios complementarios como la resonancia magnética nuclear, sumado a va riables del laboratorio y la presencia de un sín drome clínico compatible, suele ser suficiente para la aproximación diagnóstica^6-8.

En esta ocasión presentamos un paciente sin antecedentes cardiovasculares de relevancia, con un historial de enfermedades inmunome diadas, que se presentó con signos y síntomas de shock cardiogénico. Este caso presentó dificul tades tanto en el diagnóstico como en el aborda je terapéutico.

En cuanto al diagnóstico, se planteó la posi bilidad de que el compromiso cardíaco se debie ra y estuviera estrechamente relacionado con el antecedente de enfermedad autoinmunita ria y reactivación de la misma. Hoy se conoce que la afectación cardíaca dentro de las enfer medades inmunomediadas sistémicas puede comprometer desde el endocardio hasta el pe ricardio, incluyendo las estructuras valvulares^9,10. Sin embargo, la información respecto al de sarrollo de disfunción miocárdica secundaria a estas afecciones es escasa debido a la dificultad para realizar un diagnóstico certero. Otro de los diagnósticos diferenciales fue de una miocardi tis postviral. Para este posible diagnóstico cobró relevancia el antecedente clínico de gastroente rocolitis un mes previo a la presentación.

La resonancia cardiaca realizada al ingreso fue crucial para sospechar fuertemente el diag nóstico de miocarditis aguda. Si bien la posibili dad de realizar una biopsia endomiocárdica se planteó de inicio, la rápida progresión del cuadro clínico conjuntamente con la coagulopatía gra ve y el marcado adelgazamiento de las paredes ventriculares inclinaron a no realizar la misma. Por eso, se decidió instaurar tratamiento empíri co de forma urgente. Esto destaca la importancia de los nuevos métodos para aproximar el diag nóstico y ofrecer el mejor tratamiento específico posible de forma temprana.

Con respecto al abordaje terapéutico a ins taurar, la presencia de disfunción hepática rea gudizada y la grave coagulopatía sumado al an tecedente de hepatopatía crónica comentado, representó un verdadero desafío. Por otro lado, la dilatación ventricular y el adelgazamiento de las paredes sugirieron la baja probabilidad de recuperación. El abordaje multidisciplinario re sultó indispensable para avanzar con la decisión de comenzar una valoración pretrasplante y por ende la canulación del dispositivo de asistencia ante la descompensación hemodinámica refrac taria.

El segundo interrogante fue la posibilidad de realizar un trasplante combinado o solamente cardiaco. La decisión final fue incluirlo en lista de emergencia para trasplante cardiaco orto tópico, desestimando el trasplante combinado. Esta decisión se basó en que la posibilidad de efectuar un trasplante doble hubiera sido muy dificultosa en cuestión de tiempos para un pa ciente con inestabilidad hemodinámica y bajo soporte con ECMO¹¹. Por otro lado, la mejoría en los parámetros de laboratorio posterior a la co locación del dispositivo de asistencia, acercó a la hipótesis de que el agravamiento de la enfer medad previa se debió principalmente al estado de bajo volumen minuto y no a la progresión de su hepatopatía.

El caso clínico destaca por un lado la impor tancia del tratamiento de pacientes con afeccio nes complejas y con rápida evolución en centros de alta complejidad, para poder ofrecer las me jores medidas de soporte disponibles. Por otro lado, también se realiza énfasis en la importan cia del trabajo multidisciplinario en casos com plejos para la toma de decisiones. En este caso, el apoyo de múltiples especialidades fue crucial para obtener los resultados descritos.

Presentamos el caso clínico de un paciente con diagnóstico de miocarditis fulminante que ingresó con insuficiencia hepática aguda sobre crónica y coagulopatía grave, lo que presentó grandes dificultades en el abordaje diagnóstico-terapéutico. El soporte temprano con ECMO y haber recibido un trasplante cardíaco permitie ron la buena evolución durante el cuadro agudo. Sin embargo, el paciente falleció durante el se guimiento por una infección oportunista.