ACTUALIZACIONES

Síncope en pediatría (Parte 1): etiología, diagnóstico y tratamiento del lactante al adolescente

Dr. Alejandro E. Pace^* y Jorge Scaglione^**

* Unidad 7. Clínica Médica. Hospital de Niños"Ricardo Gutiérrez".
** Sección de Electrofisiología, Unidad de Cardiología. Hospital "Pedro Elizalde".

Correspondencia: Dr.Alejandro Pace. Nicolás Repetto 37 9º "J" (1045) Ciudad de Buenos Aires

RESUMEN

El síncope es una entidad clínica relativamente frecuente en niños y adolescentes. La palabra deriva del griego syncoptein (cortar), y consiste en la pérdida transitoria de la conciencia y del tono postural, con recuperación espontánea. Conjuntamente síndrome y síntoma, se calcula que uno de cada cinco niños que alcanzan la adultez han padecido por lo menos un episodio sincopal, que despierta una tremenda carga de ansiedad en padres, maestros y educadores físicos, y genera un impacto negativo que no pocas veces interfiere con la calidad de vida del paciente. Discutimos a continuación su epidemiología, clasificación, causas y presentación clínica.

Palabras clave:Síncope en pediatría; Causas; Cuadro clínico.

SUMMARY

Syncope is a relatively common complaint among children and adolescents. Derived from the Greek word syncoptein which means "to cut off", it refers to a transient loss of postural tone and consciousness with spontaneous recovery. Both syndrome and symptom, it has been estimated that one to five children will have a syncopal episode by reaching adulthood. Syncope produces a tremendous amount of anxiety among parents, athletic and school officers, frequently impairing patient's lifestyle. Epidemiology, causes and clinical presentation are discussed below.

Key words: Pediatric syncope; Causes; Clinical presentation

DEFINICIÓN

Se define como síncope a la pérdida transitoria de la conciencia y del tono postural de brusca aparición y corta duración, usualmente con recuperación rápida y completa, sin secuelas neurológicas. ¹ Se denomina presíncope a un episodio brusco de inestabilidad postural y disminución de la conciencia, de rápida recuperación, sin llegar a la inconciencia. Clínicamente se debe considerar desde el punto de vista diagnóstico y de tratamiento como un episodio de síncope frustro.²

EPIDEMIOLOGÍA

Se calcula que aproximadamente el 3% de la población general padece un episodio sincopal por lo menos una vez en la vida,³ aunque otros autores elevan este valor desde un 20% a un 40%,⁴ con una tasa anual de incidencia de 1,3 a 2,7 episodios cada 1.000 habitantes.⁵ Si bien se desconoce la incidencia exacta en pediatría, se calcula que el 15% de los niños tiene algún síncope antes de alcanzar la adolescencia, período durante el cual 1 de cada 5 jóvenes experimentaría un episodio sincopal.⁶ Sin cifras estadísticas precisas para nuestro país, su impacto en el sistema de salud sería proporcionalmente comparable al de los Estados Unidos de Norteamérica, en donde del 3% al 5% de todas las visitas a las salas de emergencia corresponden a pacientes con síncopes,⁷ el 35% de los cuales se interna, porcentaje que representa del 2 al 6% de todas las admisiones en hospitales generales.⁸ En cifras conservadoras, esto representaría para ese país un costo que superaría largamente los 750 millones de dólares anuales, calculándose en 24.000 dólares por diagnóstico de certeza, ⁷ la que en pacientes pediátricos no superaría el 60% de todos los diagnósticos. ⁹ Con respecto a la calidad de vida de un paciente con síncope, ésta se ha comparado, especialmente en aquellos con episodios recurrentes, con portadores de enfermedades como artritis reumatoidea, enfermedad pulmonar obstructiva crónica y dolores crónicos de espalda.¹⁰ Aproximadamente entre un 10 y 25% de los pacientes con síncope sufren lesiones leves, entre 5 y 7% lesiones graves (por ejemplo, fracturas, especialmente en ancianos) y de un 1 a un 5%, accidentes de tránsito. La recurrencia general estimada de un episodio sincopal es de 34% en los tres años siguientes al episodio.¹¹

CLASIFICACIÓN

De las numerosas clasificaciones efectuadas para esta entidad a través del tiempo, consideramos (desde el punto de vista pediátrico) que la propuesta en la Tabla 1 satisface de manera integral el abordaje clínico de esta entidad, teniendo en cuenta el sistema mayormente involucrado y el sustrato sobre el cual se desarrolla.

TABLA 1. Clasificación

SÍNCOPE NEUROCARDIOGÉNICO
El síncope neurocardiogénico, también denominado vasovagal (SVV), es la causa más frecuente de síncope en pediatría, con cifras que oscilan desde el 23 al 93% del total;¹² es el responsable de aproximadamente el 65% de los resultados positivos de la prueba de basculación (tilt test).¹³ A partir de sus características clínicas y de su respuesta al tratamiento¹⁴ se lo ha clasificado en maligno: sin pródromos clínicos o asociado con asistolia prolongada; recurrente: dos episodios o más y refractario: sin respuesta al tratamiento. De acuerdo con su respuesta hemodinámica,¹⁵ se ha dividido en vasodepresor, cardiodepresor y mixto. Entre los múltiples desencadenantes de un episodio sincopal, los denominados posturales (ortoestatismo prolongado, actividad física vigorosa) conjuntamente con los centrales (dolor, miedo, angustia) son los observados con mayor frecuencia,¹⁶ así como los denominados gatillos situacionales o reflejos como defecación,¹⁷ micción,¹⁸ deglución, tos,¹⁹ inmersión o zambullida, espasmo del sollozo pálido y cianótico,²⁰ reflejo del seno carotídeo²¹ y neuralgia glosofaríngea.²² Las hipovolemias, ya sea por pérdida o por falta de aporte²³ y diversos medicamentos, como diuréticos, barbitúricos, anestésicos y alcohol,²⁴ pueden desencadenar episodios sincopales. Ante la presencia de estos desencadenantes se desarrollaría una compleja respuesta vasomotora neurohumoral que provoca una marcada hipotensión arterial, acompañada o no de bradicardia, con hipoperfusión cerebral y pérdida de la conciencia.²⁵ Entre los diferentes mecanismos fisiopatológicos propuestos (Gráfico 1)para explicar este fenómeno, la denominada teoría ventricular²⁶ es la más aceptada.

GRÁFICO 1. Síncope Neurocardiogénico. Mecanismos fisiopatológicos

Según ella, los diferentes gatillos ocasionarían una redistribución del flujo sanguíneo corporal ("pool" vascular), lo que determina una disminución del retorno venoso al ventrículo derecho; esta disminución sería registrada por barorreceptores arteriales localizados preferentemente en el seno carotídeo y el cayado aórtico, desencadenando un brusco aumento de la actividad simpática con incremento del cronotropismo y del inotropismo cardíaco,²⁷ produciéndose una vigorosa contracción del ventrículo izquierdo.²⁸ Estos latidos hiperdinámicos en un corazón relativamente vacío estimularían a mecanorreceptores (fibras C) ubicados principalmente en la cara inferoposterior del ventrículo izquierdo, aurículas y arteria pulmonar, las que a través de aferencias amielínicas²⁹ producirían dos efectos, a saber: a) estimulación a través del núcleo del tracto solitario a nivel bulbar de los núcleos motores ambiguo y dorsal del nervio vago traduciéndose en hipotensión y b) inhibición de los núcleos simpáticos localizados en las zonas ventromedial y ventrolateral de la médula espinal, produciendo bradicardia. ³⁰ Además de la teoría ventricular existen otras diferentes tendientes a explicar este fenómeno. Así, la teoría barorrefleja³¹ plantea una disfunción entre los diversos grupos de barorreceptores, en oposición a las teorías de vasodilatación activa³² o de disminución del volumen circulante,³³ en donde el flujo sanguíneo, a través de una redistribución o de una estimulación colinérgica vasodilatadora activa, sería el causal de síncope. Por otra parte, las teorías neurohumorales postulan que el aumento de las concentraciones plasmáticas de adrenalina,³⁴ serotonina,³⁵ renina, beta-endorfina, ³⁶ endotelina³⁷ y óxido nítrico pueden provocar episodios sincopales. Por último, la teoría de la desregulación del flujo cerebral,³⁸ propone que la principal alteración del volumen circulante se produciría primariamente en el sistema nervioso central. Solos o en conjunto estos múltiples mecanismos aún pobremente caracterizados concurrirían en una respuesta clínica común consistente en una marcada vasodilatación acompañada o no de bradicardia.³⁹ En los pacientes pediátricos, el desencadenante más frecuente es el ortostatismo prolongado, especialmente si se produce en ambientes cerrados y calurosos, conjuntamente con el dolor, el miedo y la pérdida o la simple visión de sangre,⁴⁰ agregándose en la adolescencia el antecedente de una velocidad de crecimiento de peso y talla acelerada y en las niñas, durante la fase premenstrual de su ciclo.⁴¹
Con respecto al cuadro clínico, clásicamente se han identificado tres diferentes fases de un episodio sincopal, aunque no necesariamente presentes en todos los pacientes. En el período prodrómico o aura, los síntomas más frecuentes serían mareos (44% del total), debilidad (44%), visión borrosa (33%), sudoración (33%), náuseas (29%), malestar abdominal (11%) y en menor proporción, cefaleas, vómitos, palpitaciones y vértigo.⁴² Con una duración que oscila entre segundos y minutos, el reconocimiento de estos síntomas permitiría a los pacientes abortar o disminuir la intensidad del episodio. Le sigue el período de pérdida de la conciencia, usualmente breve y de rápida recuperación, en general no recordado por el individuo. Para un testigo presencial, el paciente tiene palidez cenicienta, piel fría y sudorosa, pupilas dilatadas y excepcionalmente, incontinencia urinaria o fecal.⁴³ Porúltimo, en el período postsincopal el paciente se encuentra en general lúcido, con recuperación neurológica ad integrum, manifestando en raras oportunidades nerviosismo, mareos, náuseas o cefalea.⁴⁴ Con respecto a la recurrencia de un episodio sincopal, estaría directamente relacionada con el número absoluto de episodios previos. Así, con seis o más episodios, la posibilidad de recurrencia en un año es del 50 al 70%; con tres a cinco episodios de un 20% y con uno o dos episodios, de un 5%.⁴⁵ Con respecto a la mortalidad del SNC, ha sido calculada en 0 a 5% en los primeros cinco años y cabe recordar que la aparición de asistolia durante el episodio no predice recurrencia ni riesgo de muerte súbita.⁴⁶

SÍNCOPE DISAUTONÓMICO
El síncope disautonómico (SD) o síncope ortostático (SO) es el segundo en frecuencia entre los síncopes mediados neuralmente (SMN) en pediatría.⁴⁷ Su base fisiopatológica es la hipotensión ortostática (HO), definida como una caída igual o mayor a 20 mm Hg en la presión sistólica (PS) o igual o mayor a 10 mm Hg en la presión diastólica (PD), o un valor absoluto de PS inferior a 90 mm Hg, valores obtenidos durante los tres primeros minutos de asumida la posición de pie,⁴⁸ si bien algunos pacientes desarrollan una hipotensión de menor magnitud pero sostenida en el tiempo. Al ponernos de pie, cerca de 300 a 900 ml de sangre se desplazan por acción gravitacional hacia el abdomen y extremidades inferiores, lo que provoca una disminución de 25 a 30% en el volumen que recibe el corazón. Esta caída se produce en los primeros segundos de parados en más de 50% de los casos.⁴⁹ Este hecho determina que el volumen sistólico descienda hasta casi un 40% de manera brusca, lo que pone en acción la denominada respuesta ortostática (RO). Esta se divide en tres períodos o fases:⁵⁰ a) fase inicial: abarca los primeros 30 segundos de asumida la posición de pie; b) estadio estable temprano: los primeros dos minutos de pie y c) fase ortostática prolongada: aproximadamente a partir de los 3 a 5 minutos. Así, en individuos normales el sistema nervioso autónomo (SNA) logra contrarrestar el efecto gravitatorio en la redistribución del flujo sanguíneo en aproximadamente un minuto o menos.⁵¹ Numerosas enfermedades con trastornos disautonómicos, como diabetes mellitus, esclerosis múltiple, síndrome de Guillan Barré, colagenopatías, tumores medulares o de la fosa posterior, la atrofia sistémica múltiple y la pandisautonomía, ⁵² el síndrome de inmunodeficiencia adquirido, conjuntamente con fármacos como diuréticos, beta y alfa bloqueantes, antidepresivos tricíclicos, vasodilatadores, opiáceos y etanol, entre otros,⁵³ pueden provocar SD, sin olvidar la disminución de volumen circulante efectivo (pérdida sanguínea, diuréticos). La característica clínica más importante del SD radica en su brusca aparición y ausencia de pródromos; es infrecuente la presencia de sudoración excesiva o de bradicardia acompañante.⁵⁴ Tiende a ser más frecuente durante las primeras horas de la mañana y luego de las comidas, empeora en ambientes cálidos y con el ejercicio físico. ⁵⁵ Un pequeño grupo de pacientes refiere como pródromo dolor cervical que irradia a hombros y nuca⁵⁶ y aun en menor proporción, visión en túnel y alucinaciones auditivas y visuales.⁵⁵

SÍNCOPE CARDÍACO
Se calcula que aproximadamente entre 8 y 25% de los episodios sincopales obedecen a una probable causa cardíaca.⁵⁷ Si bien su incidencia es relativamente baja, su mortalidad general es de 20 a 35% al año del primer episodio. Esta cifra asciende hasta un valor igual o mayor al 50% en los primeros cinco años,⁵⁸ hecho de una implicancia clínica fundamental, ya que todo síncope y probabilidad de enfermedad cardíaca arrítmica o no subyacente debe considerarse como un acontecimiento ominoso de inmediata referencia al especialista. Baste recordar que la enfermedad cardíaca en conjunto es responsable de 30 a 80% de los episodios de muerte súbita (MS) en edades pediátricas y de 50 a 80% en adolescentes y adultos jóvenes, pacientes en los que frecuentemente existen antecedentes sincopales, generalmente durante el transcurso de una actividad física o la práctica deportiva.⁵⁹

CAUSAS CARDÍACAS ARRÍTMICAS
Todo episodio sincopal en un paciente acostado, sentado o durante el transcurso de una actividad física o deportiva debe considerarse desde la clínica como secundario a una causa cardíaca arrítmica.⁶⁰ Las taquiarritmias ventriculares (TV), hemodinámicamente mal toleradas, son la causa más frecuente de síncope arrítmico, generalmente sin signos prodrómicos. Las arritmias auriculares rara vez producen síncope y de hacerlo, surge en la anamnesis la presencia de taquicardia o palpitaciones.⁶¹ El síndrome de QT prolongado (SQTP) es causa de síncope y MS en pediatría.⁶² Tanto en sus formas congénitas (Jervell y Lange Nielsen; Romano y Ward, con alteraciones en los cromosomas 7, 11,3 y más de 100 mutaciones descriptas),⁶³ como en las formas adquiridas (isquemia o hipertrofia cardíacas, hemorragia subaracnoidea, disminución o aumento de la concentración sérica de K, Ca y Mg y la utilización de fármacos de uso cotidiano en la práctica pediátrica, como cisaprida, terfenadina, trimetroprima/sulfametoxazol, amiodarona, eritromicina, ketoconazol, lidocaína, imipramina, astemizol, quinidina, propafenona y otros),⁶⁴ el episodio sincopal puede asociarse con episodios de TV de alta frecuencia tipo torsión de punta con una mortalidad del 70% en pacientes no tratados. Menos frecuentemente, la displasia arritmogénica del ventrículo derecho,⁶⁵ la taquicardia ventricular asociada al tracto de salida del ventrículo derecho o izquierdo,^66,67 la taquicardia polimórfica ⁶⁸ y las TV en hijos de madres cocainómanas son causa de síncope. ⁶⁹ El síndrome de Wolf Parkinson White (SWPW) es la taquicardia supraventricular (TS) más frecuentemente relacionada con síncope en niños y adultos jóvenes, con picos de incidencia en edades de 0 a 2 meses (40% de los episodios totales),⁷⁰ de 5 a 8 años y de 10 a 13 años, estos últimos prolongándose a menudo hasta la adolescencia.⁷¹ Con menor frecuencia, la taquicardia ectópica de la unión puede originar episodios sincopales. ⁷² Entre las bradiarritmias causales de síncope mencionaremos a la disfunción del nódulo sinusal (DNS), tanto intrínseca (degenerativa idiopática, isquémica coronaria o miocárdica aguda, pericardítica, miocardítica, tumoral, lúpica, degenerativa musculoesquelética y pos-cirugía cardíaca) o extrínseca (principalmente farmacológica por amiodarona, propranolol, verapamilo, cimetidina, carbamazepina o asociada con hipercaliemia, hipotiroidismo, infarto agudo de miocardio, hipertensión endocraneana e ictericia obstructiva).⁷³ Los bloqueos de conducción auriculoventriculares (BAV) de 2º grado tipos I y II,⁷⁴ el BAV completo congénito (madres portadoras de lupus eritematoso sistémico, lupus discoide, síndrome de Sjögren, miocarditis, mesoteliomas y SQTP)⁷⁵ y el BAV adquirido (fiebre reumática, posquirúrgico)⁷⁶ son causas bradiarrítmicas de síncope pediátrico. Por último, de acuerdo con el defecto anatómico subyacente, la técnica empleada y el tejido cicatrizal resultante, la corrección quirúrgica de las cardiopatías congénitas origina arritmias, síncope y MS.⁷⁷ Así, pacientes con transposición completa de grandes vasos (TCGV) corregida con la técnica de Mustard han tenido una incidencia del 5 al 10% de fibrilación o aleteo auricular con una mortalidad de un 17% a los 2,4 años.⁷⁸ Cifras similares se han informado para la reparación del tabique interauricular, reemplazo o plástica de la válvula mitral, plástica de válvula tricúspide para la anomalía de Ebstein y cierre del canal auriculoventricular. Concomitantemente se ha descripto la presencia de arritmias en la cirugía de Fontan para tetralogía de Fallot, ventrículo derecho hipoplásico o único y doble salida del ventrículo derecho, con una mortalidad del 35%, que aumenta al 59% en presencia de aleteo o fibrilación.⁷⁹ Cifras conservadoras calculan la incidencia global de arritmias en pacientes quirúrgicos del orden del 6 al 15%.⁸⁰

CAUSAS CARDÍACAS NO ARRÍTMICAS
Todo episodio sincopal en un paciente con enfermedad cardíaca asociada debe asumirse como potencialmente grave con inmediata derivación al especialista.⁸¹ Las crisis de disnea y cianosis desencadenadas habitualmente por el llanto y que provocan síncopes en no pocas oportunidades, están asociadas a tetralogía de Fallot, atresia tricuspídea, síndrome de Eisenmengher y TCGV con obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho (obstrucción pulmonar o subpulmonar).⁸² La aparición de síncope en pacientes con estenosis aórtica supravalvular o subvalvular indica un grado de obstrucción grave generalmente de resorte quirúrgico. ⁸³ Son frecuentes también en la hipertensión pulmonar y estenosis grave de la válvula pulmonar. Las miocardiopatías dilatadas e hipertróficas, especialmente la subaórtica hipertrófica dinámica,⁸⁴ pueden provocar síncope asociado a ejercicio. El infarto agudo de miocardio, ya sea por anomalía de las arterias coronarias o por enfermedad de Kawasaki,⁸⁵ debe formar parte de los diagnósticos diferenciales. Por último, el síncope asociado a cambios de posición (decúbito supino y posición erecta) puede deberse a una obstrucción intermitente de la válvula mitral secundaria a un rabdomiosarcoma o a un mixoma interauricular, asociado o no a mixomas cutáneos o a fibroadenoma de mama.⁸⁶

CAUSAS NO CARDÍACAS
Las causas no cardíacas de síncope (CNC) son responsables de aproximadamente 2 al 8% del total de los episodios.⁸⁷ En este heterogéneo grupo muchas son fácilmente distinguibles por medio de una minuciosa anamnesis. Así, el vértigo paroxístico benigno⁸⁸ se asocia generalmente con un componente posicional, mareos y nistagmo, sin compromiso posictal. La migraña basilar, frecuentemente precedida de aura y alteraciones visuales, característicamente prolonga su cefalea luego de recuperar el conocimiento. ⁸⁹ Las convulsiones rara vez son causa de síncope.⁹⁰ Las crisis de ausencia⁹¹ son de rápida aparición, interfiriendo con actividades como masticar, caminar y hablar; duran pocos segundos y en general el paciente no las recuerda. Las convulsiones atónicas ("crisis de caída", "drop attack") consisten en una abrupta pérdida del tono de los músculos antigravitatorios, lo que ocasiona serios accidentes en no pocas oportunidades,⁹² a diferencia de las crisis acinéticas, en las que el individuo permanece inmóvil, consciente y con el tono muscular conservado, pudiendo esto no ser notado por él ni por eventuales observadores. Entre las crisis parciales complejas son las del lóbulo temporal⁹³ y el lóbulo frontal⁹⁴ las que eventualmente pueden confundirse con un SNC, aunque por lo general se asocian a estereotipias conductuales, alucinaciones y alteraciones motoras ausentes en episodios sincopales. El síndrome de Gellineau o narcolepsia,⁹⁵ caracterizado por episodios bruscos e inapropiados de sueño que duran desde segundos a más de 30 minutos, puede confundirse con un síncope, especialmente en los acompañados de cataplexia (comienzo abrupto de la fase de movimientos oculares rápidos (REM) del sueño, en la que se aprecia una pérdida del tono muscular desencadenada por episodios de risa, temor, ira, etc.⁹⁶ Las causas metabólicas de síncope más frecuentes son las hipoglucemias asociadas al mal uso de insulina o hipoglucemiantes orales en pacientes diabéticos, seguidas de hipoxemia e hiperventilación,⁹⁷ conjuntamente con alteraciones plasmáticas de K, Ca y Mg. El hipoadrenalismo primario (enfermedad de Addison) o secundario a supresión por esteroides exógenos o disfunción hipotálamicohipofisaria, ⁹⁸ así como desórdenes relacionados con la producción de sustancias vasoactivas (síndrome carcinoide,⁹⁹ feocromocitoma, ¹⁰⁰ mastocitosis¹⁰¹ pueden ocasionar síncope, conjuntamente con trastornos tiroideos y paratiroideos,¹⁰² diabetes insípida y secreción inadecuada de hormona antidiurética.¹⁰³ Según diferentes autores, casi hasta un 40% de las causas no cardíacas obedecen a alteraciones psicológicas¹⁰⁴ tan diversas como histeria, desórdenes de somatización y ansiedad, ataque de pánico con agorafobia o sin ella y trastorno depresivo mayor. Por último, el síndrome de maltrato infantil, el síndrome de Munchausen por poder, el abuso sexual y el abuso de sustancias lícitas e ilícitas (alcohol, tabaco, cocaína, etc.) han sido incluidos dentro de este grupo.¹⁰⁵

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