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Archivos argentinos de pediatría

Print version ISSN 0325-0075On-line version ISSN 1668-3501

Arch. argent. pediatr. vol.102 no.6 Buenos Aires Nov./Dec. 2004

 

ACTUALIZACIONES

Síncope en pediatría (Parte 2): etiología, diagnóstico y tratamiento del lactante al adolescente

Dres. Alejandro E. Pace* y Jorge Scaglione**

* Unidad 7. Clínica Médica. Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez".
** Sección de Electrofisiología, Unidad de Cardiología. Hospital "Pedro Elizalde".

Correspondencia: Dr. Alejandro Pace. Nicolás Repetto 37 9º "J". (1045) Ciudad de Buenos Aires.

RESUMEN

El síncope es una entidad clínica de características abruptas, generalmente estresante y muchas veces causa incapacidad física y emocional, con graves restricciones sociales y ocupacionales. Una detallada anamnesis y el minucioso examen físico constituyen la clave del diagnóstico. El empleo excesivo, repetido y asistemático de exámenes de laboratorio y métodos complementarios generalmente es decepcionante, oneroso y la mayoría de las veces no mejora el índice de certeza diagnóstica. El tratamiento varía desde cambios en el estilo de vida hasta cirugía cardíaca a cielo abierto. El gran desafío en el abordaje de estos pacientes es implementar una terapéutica segura, efectiva y con una relación costo-beneficio adecuada ,desde el estudio de los pacientes con un curso benigno hasta aquellos en los que el episodio sincopal pone en riesgo su vida.

Palabras clave: Síncope en pediatría; Diagnóstico; Tratamiento.

SUMMARY

Syncope is a medical condition characterized by an abrupt onset and stressing characteristics usually with physical, emotional and occupational impairment. A detailed history history and a complete physical examination are the keys for diagnosis. Excessive and repeated testings are expensive and may not improve the chance of a correct diagnosis. Treatment may vary from a lifestyle change to open heart surgery. The great challenge of treating patients with syncope is to provide a cost-effective and safe therapy to those with a benign course and still provide adequate treatment for those whose syncope is life-threatening.

Key words: Pediatric syncope; Diagnosis; Treatment.

DIAGNÓSTICO

Entre las numerosas estrategias propuestas para el abordaje de los pacientes con síncope, los autores consideran a los siguientes principios generales como de importancia crucial:
a) La historia clínica y el examen físico son las más poderosas herramientas diagnósticas y orientadoras de investigaciones posteriores.
b) En el paciente con síncope, los estudios se pueden dividir en aquellos que nos brindan un perfil del paciente, las pruebas de provocación y las pruebas de monitoreo.
c) La calidad, cantidad y duración de esos estudios están directamente relacionadas con la presencia de una enfermedad cardíaca subyacente, la frecuencia de los episodios y la eventual gravedad de los síntomas.
Asimismo recordemos que la historia clínica y el examen físico son suficientes para arribar a un diagnóstico etiológico en un 25-40% de los pacientes1 y en aquellos en los que se logra certeza diagnóstica este porcentaje aumenta hasta un 75-85%.2
En el interrogatorio los siguientes aspectos son de capital importancia:
a) Evaluar características y duración del episodio: un síncope prolongado, en un paciente con pulsos débiles o ausentes, apnea y necesidad de maniobras de resucitación, la causa cardíaca arrítmica es más probable que la neurocardiogénica.3
b) Definir el episodio lo máximo posible utilizando el relato del paciente y de eventuales testigos: desde el relato preciso hasta su ausencia total o parcial, tanto el paciente como los testigos deben ser interrogados minuciosamente4 y de manera personal (primera mano), ya que otros interlocutores (paramédicos, técnicos) pueden alterar el relato de manera involuntaria.5
c) Buscar la presencia de hechos desencadenantes (gatillos) del episodio: si bien diversas emociones (dolor, miedo) pueden desencadenar síncope por diversos mecanismos, su presencia eleva la sospecha de una causa neurocardiogénica6 así como la fatiga de inicio brusco7 sin pródromos es altamente sospechoso de una causa cardíaca.8
d) Describir el entorno geográfico y cronológico que precede y acompaña al
episodio: lugar físico, decúbito, actividad desarrollada, momento del día.9
e) Evaluar signos y síntomas acompañantes: cefaleas, dolor abdominal movimientos anormales, dolor precordial o en la espalda, sudoración, disnea.10
f) Considerar asociación con comidas, alcohol, drogas: una ingesta copiosa puede, a través de la vasodilatación subyacente, desencadenar un episodio vasovagal11 así como el consumo alcohólico12 acompañado o no por otras drogas lícitas o ilícitas (cocaína, benzodiacepinas).13
g) Relación con el ejercicio, posición, sucesos: todo síncope ocurrido en el transcurso del ejercicio físico debe considerarse como de causa cardíaca arrítmica,14 así como su presencia una vez finalizado el episodio y pasado un cierto período,15 así como el ortoestatismo prolongado,16 hacen
pensar en una causa vasovagal.17 El pasaje de la posición sentada a la de pie brusco o no debe atribuirse a una causa disautonómica (orto-estática).18 Existen además los denominados "síncopes reflejos" que están relacionados con hechos puntuales como el bostezo,19 la tos,20 la defecación21 y, entre otros, la presencia de síncope producido por ruidos muy intensos asociado con la presencia de trastornos disautonómicos o síndrome de QT prolongado.22
h) Cantidad y frecuencia de episodios: un número elevado de episodios distribuidos a través de semanas, meses e incluso años tiene una bajísima posibilidad de ser de causa cardíaca con eventual muerte súbita; lo más probable es una causa neurocardiogénica. 23 Por el contrario, pacientes con pocos episodios o con una historia de períodos de recurrencia breves tienen en riesgo de presentar causas cardíacas.24
i) Episodios prodrómicos: la presencia de dolor abdominal, náuseas, sudoración hace sospechar una etiología vasovagal,25 así como su ausencia, una etiología disautonómica. 26
j) Características clínicas del despertar (síntomas post-sincopales): son de gran utilidad, ya que la presencia de palidez y sudoración con restitución neurológica rápida y completa hacen pensar en una etiología neurocardiogénica.27
k) Considerar las intercurrencias: una enfermedad cardíaca concurrente se debe considerar causal hasta que se demuestre lo contrario.28
l) Antecedentes personales o familiares de síndrome de muerte súbita infantil (SIDS), evento aparentemente amenazador para la vida (ALTE) y muerte súbita (MS).29 Asimismo, recordaremos que el único predictor positivo independiente de síncope de causa cardíaca es la preexistencia de una enfermedad cardíaca30 así como la ausencia de esta patología excluye la causa cardíaca en un 97% de los pacientes.31 En pacientes con enfermedad cardíaca y síncope, los predictores clínicos más específicos de causa cardíaca son, en orden decreciente: posición supina, esfuerzo, visión borrosa y convulsiones.32 En pacientes sin enfermedad cardíaca conocida, las palpitaciones son el único predictor clínico de causa cardíaca.33 En el síncope neurocardiogénico los predictores clínicos más significativos son un período de tiempo igual o mayor a cuatro años entre el primer y el último episodio, así como dolor abdominal antes del episodio y náuseas y sudoración en la fase de recuperación.34 La recurrencia de un episodio sincopal está directamente relacionada con el número absoluto de episodios previos. Todo paciente con un número igual o mayor a seis episodios tiene una posibilidad de recurrencia de un 50- 70% en el primer año; con tres a cinco episodios el riesgo de recurrencia es de 20% y con dos episodios, menor de un 10% en el primer año.35 Cabe señalar que la asistolia no predice recurrencia ni riesgo de MS.36 El síncope en neonatos y lactantes se considera en no pocas oportunidades como un ALTE. Su relación con el SIDS no es clara pero se acepta que el paciente que presentó un ALTE tiene mayor probabilidad de repetirlo y en porcentajes variables, según diferentes autores, de padecer un SIDS.37

EXAMEN FÍSICO

El examen físico junto con una historia clínica detallada son las piedras angulares donde se apoya el diagnóstico etiológico de un episodio sincopal.38 Se debe prestar especial atención a la obtención de los signos vitales, al examen cardiovascular y al neurológico.37 En la inspección, una palidez marcada y transitoria durante el suceso nos inclina hacia una causa vasovagal,39 aunque de precederla en un período prolongado y persistir por largo tiempo nos hace sospechar estados anémicos o pérdida de sangre.40 Un paciente cianótico puede padecer una alteración cardiopulmonar, 41 a diferencia de una coloración rubicunda y brillante, que eleva la sospecha de una intoxicación por monóxido de carbono.42 La medición basal de la frecuencia cardíaca y la tensión arterial debe obtenerse en posición acostada y sentada y luego de algunos minutos, en posición de pie.43 La búsqueda de ruidos cardíacos anormales, soplos, y el cuidadoso registro de los pulsos periféricos debe ser de rigor, así como las posibles repercusiones hemodinámicas en órganos o sistemas (hepatoesplenomegalia, ingurgitación yugular).44 Se debe prestar especial atención a la alteración de los estados de la conciencia, así como la presencia de signos neurológicos focales o generalizados.45

PRUEBAS DE MONITOREO

En la evaluación del paciente con síncope de comienzo reciente una serie de estudios complementarios orienta y ayuda al médico pediatra para llegar a un correcto diagnóstico y tratamiento. El primer estudio es el electrocardiograma completo (ECG) con el agregado de una tira de ritmo (en derivación II) de 30 segundos a un minuto de duración aproximada. Con la obtención de este simple y económico método y su eventual alteración, unido a la historia clínica y al examen físico, se pueden identificar aproximadamente 96% de causas arrítmicas potencialmente generadoras de síncope, como: las preexcitaciones ventriculares [que pueden ser parte del síndrome de Wolff- Parkinson-White (SWPW)], el síndrome de QT prolongado (SQTP), los bloqueos observables a diferentes niveles (nódulo sinusal, nódulo auriculo-ventricular, ramas, etc.), las taquiarritmias o bradiarritmias, alteraciones específicas como la onda épsilon [displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD)] o la patente característica del síndrome de Brugada (SB). El hallazgo de bradicardia o taquicardia sinusal no extrema, bloqueo de rama derecha o extrasistolia ventricular no las relaciona en forma directa con el episodio sincopal.46
El monitoreo electrocardiográfico continuo (Holter de 24 o 48 horas) es otra prueba utilizada habitualmente cuando se sospechan taquiarritmias o bradiarritmias. El hallazgo de una arritmia asintomática no establece que ésta sea la causa del síncope. Asimismo, un gran porcentaje de pacientes no presenta episodios durante el monitoreo. Por lo antedicho, no existe una sistematización en su uso aunque por consenso general se utiliza cuando los síntomas son frecuentes o la sospecha de una causa arrítmica es importante.47 Cuando nos enfrentamos a un paciente con síncope de causa inexplicable podemos utilizar dispositivos implantables denominados registros de asa (loop recorder). Estos aparatos permiten el monitoreo continuo del ECG durante un año y medio con la capacidad de registrar y almacenar sucesos eléctricos significativos de forma automática o manual.48
La principal indicación de la prueba ergométrica graduada son los pacientes en el síncope se relaciona con el esfuerzo,49 ya que numerosas patologías que en no pocas oportunidades debutan con cuadros de MS están relacionadas con ese tipo de síncopes. Estos cuadros son, en orden de frecuencia, la cardiomiopatía hipertrófica asimétrica, anomalías coronarias, la DAVD, miocarditis y la cardiomiopatía dilatada de etiología primaria o secundaria. Asimismo identifica a aquellos niños con un intervalo QT corregido (QTc) en el límite de lo normal (0,44-0,46 seg) que presentan durante la fase de recuperación una respuesta sinusal característica o una medición anormal del QTc. Es también de suma utilidad en la evaluación de los bloqueos auriculoventriculares que, al exponerse al incremento de catecolaminas endógenas, pueden revertir por vagotonismo o empeorar los que son fijos, llevándolos inclusive a reproducir el síncope.
Esta prueba también es útil para evaluar a los portadores de marcapasos que han presentado síncope; puede detectar funciones anormales, como la inhibición del dispositivo por miopotenciales durante el esfuerzo muscular.
Finalmente puede definir la etiología vasovagal del síncope postejercicio, que excepcionalmente puede ocurrir durante la actividad física. El uso de la ecocardiografía50 se reserva para la confirmación de cardiopatías estructurales sospechadas por auscultación, ECG y radiología, aunque la presencia de tal alteración no la relacione directamente con el síncope. La ecocardio
grafía no reemplaza al examen físico.
La señal promediada es un registro ECG de alta resolución especialmente útil en pacientes con síncope sometidos a cirugía cardíaca. Permite, por ejemplo, identificar arritmias ventriculares monomorfas sostenidas cuyo sustrato anatomofisiológico es la presencia de potenciales tardíos de bajo voltaje generados en el tejido cicatrizal.51
Finalmente, el estudio electrofisiológico52 es un método invasivo para el cual no existen informes sobre su indicación en niños y adolescentes, como para los adultos. Estaría reservado para:
1) Pacientes con cardiopatía estructural de asociación reconocida con taquiarritmias.
2) Taquicardia con complejo QRS ancho sostenida o no sostenida registrada en ECG o en Holter.
3) Taquicardia supraventricular sostenida o no sostenida.
4) SWPW; todos los anteriores se asocian con síncope.

PRUEBA DE PROVOCACIÓN

La prueba de la camilla basculante Tilt Test (TT) es el método complementario por excelencia en el diagnóstico del síncope mediado neuralmente.53 Se utiliza ampliamente utilizado en niños, adolescentes y adultos54 y existen pruebas homologables para su uso en lactantes reemplazando la camilla por una cuna55 o por un cochecito de bebé.56
La prueba se realiza en un ambiente neutro, exento de estímulos visuales, auditivos y térmicos de magnitud. Luego de una ingesta liviana entre dos a cuatro horas antes, se coloca al paciente en la camilla basculante en decúbito supino, conectándolo a registros de ECG continuo y tensión arterial (TA). Se obtienen valores basales y luego de diez minutos de reposo en esa posición, se bascula la camilla deteniéndola entre los 60 y 80º.56 A partir de ese momento se inicia el registro seriado de los parámetros vitales y el control clínico en forma continua. La prueba termina cuando se reproducen los síntomas; se consideran positiva aunque no se detecten cambios en los signos vitales. Pueden registrarse hipotensiones sostenidas, bradicardias severas y asistolias, por lo que se debe estar preparado para iniciar una reanimación cardiopulmonar.57 La caída de la frecuencia cardíaca (FC) (por ejemplo, de 90 a 40 latidos por minuto, respuesta cardioinhibitoria) (Figura 1) o el descenso de la TA (por ejemplo, presión sistólica menor de 80 mmHg, respuesta vasodepresora) constituyen asimismo pruebas positivas. Si bien los protocolos ideados para adultos establecen la duración de la prueba en 45 minutos,54 diversos autores concluyen que para niños y adolescentes una duración entre 20 y 30 minutos asegura una sensibilidad del 75% y una especificidad mayor del 90%.58 A pesar de las numerosas comunicaciones del uso de isoproterenol para sensibilizar la prueba, este procedimiento le resta especificidad a la prueba.59


FIGURA 1. ECG basal en DI

El síncope neurocardiogénico es la principal causa de síncope en pediatría. Una TT negativa no excluye este diagnóstico, así como una positiva no elimina necesariamente otras causas posibles.

TRATAMIENTO

Una vez identificada la causa del síncope, el tratamiento debe evaluarse,60 recordando tanto para niños como para adolescentes que cualquier abordaje terapéutico debe considerarse individualmente.61 Dentro del grupo de los síncopes mediados neuralmente, la estrategia inicial debe centrarse fundamentalmente en la educación,62 para prevenir y evitar los mecanismos desencadenantes (ortoestatismo prolongado, ambientes agobiantes, dolor, etc.) y mantener el volumen circulante63 a través de la ingesta de líquidos y sal, así como evitar medicamentos64 que alteren la regulación del volumen. La decisión de instaurar una terapéutica está directamente relacionada con la calidad de vida del paciente,65 con la recurrencia de los episodios (mayor número, mayor probabilidad de recurrir)31 y con las denominadas "poblaciones de riesgo" con ausencia de pródromos o actividades de riesgo individual o colectivo (nadadores, conductores automovilísticos, etc.).32 Si bien su análisis pormenorizado está más allá de los objetivos de este trabajo, se han propuesto numerosas terapéuticas como dormir en posición de 45º con respecto al suelo,66 ejercicio aeróbico,67 tobilleras elásticas con presión positiva de 30-40 mm Hg,68 teofilina,69 clonidina,70 disopiramida,71 escopolamina,72 eritropoyetina73 y otros. Desde el empleo universal de la TT en la evaluación del tipo de respuesta sincopal y su utilización como guía para el tratamiento (Figura 2),74 los fármacos más utilizados son los betabloqueantes como atenolol,75 propanolol,76 metoprolol77 y pindolol;78 mineralocorticoides como la fluorcortisona;79 agonistas alfa adrenérgicos como la midodrina,80 etilefrina,35 metilfenidato,81 dextroanfetamina82 e inhibidores de la recaptación intersináptica de serotonina como paroxetina,83 sertralina,84 fluoxetina,85 solas o en asociación.86 Recientemente se ha descripto que la repetida y controlada exposición al estrés ortostático ("Tilt Training Program")87 de los mecanismos reflejos reguladores de la respuesta hemodinámica del paciente puede ser un tratamiento efectivo.88


FIGURA 2. ECG Basal, DII

Se realizaron estudios con respecto a la utilidad del implante de marcapasos para el tratamiento del síncope en pediatría,89pero hasta el momento se desconoce su eficacia.90 El tratamiento de pacientes con arritmias mediante ablación por radiofrecuencia tiene las siguientes indicaciones:
1) Paciente con SWPW con episodio de muerte súbita abortado.
2) SWPW asociado a síncope, con un R-R preexcitado durante fibrilación auricular inducida, menor de 250 milisegundos o un período refractario efectivo anterógrado de la vía accesoria de igual valor.
3) Taquicardia supraventricular crónica o recurrente con disfunción ventricular.
4) Taquicardia ventricular recurrente asociada a compromiso hemodinámico.91

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